巨淋巴結增生癥的多層螺旋CT表現

張帥　王端福　楊明　郭軍

【摘要】 目的 探討巨淋巴結增生癥CD的CT表現特點。方法 回顧性分析經手術或活檢病理證實的7例CD患者資料，并將CT表現與病理進行對照，分析其CT表現特點。結果 局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，彌漫型2例。局限型CD病理分型均為透明血管型，CT表現為軟組織密度腫塊，內部可見斑點狀、分叉狀鈣化及灶狀或條狀低密度區，增強后腫塊中度至明顯強化。2例腫瘤周圍見豐富的血管影。彌漫型病理分型均為漿細胞型，表現多發淋巴結腫大，密度均勻，增強后輕度強化。結論 局限型CD的CT表現具有一定的特征性，尤其是腫瘤內部的鈣化及增強CT表現具有重要診斷價值；彌漫型CD的CT表現缺乏特征性。

【關鍵詞】 巨淋巴結增生；體層攝影術；X線計算機

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章編號：1004-7484（2013）-08-4327-02

巨淋巴結增生癥又名Castleman病，是一種少見且原因不明的良性淋巴結增生性疾病，由Castleman等于1954年首先報道而得名。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院經手術后病理證實的7例CD患者資料，男2例，女5例；年齡22-65歲，平均37.5歲。5例經體檢發現，無明顯癥狀；2例出現乏力、頸部淋巴結腫大，無腫瘤相關癥狀。6例接受手術治療，1例行頸部淋巴結活檢。

1.2 方法 采用西門子64層螺旋CT掃描儀，取仰臥位，掃描范圍根據掃描要求確定。掃描參數120KV，20-160mAs，層厚間隔7MM。增強掃描使用高壓注射器肘靜脈團注對比劑優維顯300，行動脈期和延遲期雙期掃描。

2 結 果

2.1 臨床分型及病理分型

2.1.1 局限型CD 5例局限型CD，3例位于縱隔、肺門區，2例位于腹膜后。1例術中于主病灶周圍發現3個直徑<1的結節一并切除，其病理與主灶一致。大體觀察：腫塊呈圓形或橢圓形，直徑1.0-10.0cm，包膜完整，切面呈灰白或灰黃色，質中等硬。鏡下見病理均為透明血管型，增生的淋巴結內散在淋巴濾泡增生，濾泡中心血管可見玻璃樣變，小淋巴細胞呈同心圓狀包繞于血管周圍，形成特征性的“洋蔥皮”樣結構，其內可見放射狀的纖維間隔。

2.1.2 彌漫型CD 2例為彌漫型CD，其中1例右腹股溝者擬行手術，但術中因腫塊包繞髂血管無法剝離改行姑息手術；其余1例頸部淋巴結腫大未行手術治療，但經活檢證實。病理均為漿細胞型，鏡下見淋巴濾泡增生，濾泡間可見大量成熟漿細胞。

2.2 CT表現

2.2.1 局限型CD 平掃呈圓形、類圓形或橢圓形軟組織密度影，CT值45-50HU，邊緣較清晰。腫瘤直徑為1.0-10.0cm，發生在胸腔者瘤體較小，平均直徑約3.5cm；發生在腹膜后者相對較大，直徑>6cm。腫瘤內部密度多數較均勻，部分內部伴有鈣化，呈斑點狀、條狀、分叉狀，2例內部可見小條狀低密度影，腹膜后腫塊周圍間隙內可見索條影或絮狀密度增高影。病灶增強后強化方式有均勻強化及由周邊向中心漸進式強化。本組4例呈均勻強化，1例呈漸進式強化；腫塊周圍索條影為強化血管影。

2.2.2 彌漫型CD 1例發生在頸部淋巴結，1例發生在腹股溝區淋巴結，均表現為多發、類圓形、邊緣清楚的軟組織結節，直徑1-2cm；發生在右側腹股溝區者腫塊呈融合狀，邊緣不光整，包繞右側髂動脈。增強后結節呈均勻強化，強化較局限型強化程度低。

3 討 論

3.1 臨床特點 臨床上，CD根據累及范圍分為局限型和彌漫型，以前者多見。局限型CD發病年齡平均約30-40歲，多表現為無癥狀的孤立性腫塊，女性多見，手術切除即可治愈，預后良好；而彌漫型CD發病年齡約大于50歲，為多組淋巴結受累，預后較差，特別是漿細胞型臨床易復發甚至發展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。

3.2 影像表現和病理特征的關系 CD的影像表現與病理類型密切相關。局限性CD主要為透明血管型，CT表現主要有幾點：①腫塊呈軟組織密度，密度較高，平均CT值約45HU，發生于腹、盆腔者腫瘤體積常較大，部分腫瘤內可伴有斑點狀、條狀、分叉狀鈣化及條帶狀低密度灶，分叉狀鈣化是診斷該病較為特異的征象，瘤體內的灶狀或條狀低密度灶，病理證實為較多平行走形的纖維組織及發生玻璃樣變性的血管結構，并不是缺血壞死；②動脈期病變明顯強化，強化的方式包括均勻強化、漸進式強化和不均勻強化，病理證實增生的淋巴濾泡中心含多量的毛細血管，所以增強后多數表現為均勻明顯強化；③腫塊邊緣多較清晰，部分腫塊周圍見索條影或絮狀影，增強掃描為豐富的血管影，動脈期圖像較易識別，而這是影響該病手術切除療效的因素之一，表明腫塊的血供豐富，生長方式具有向周圍浸潤的特征。2例臨床診斷為局限型CD患者術中發現較大的主病灶周圍另見2-3個小結節，其病理表現與主病灶一致，均為透明血管型，表明透明血管型CD亦可以多個淋巴結受累，這可能因為CT檢查發現較小病灶的能力有限所致。彌漫型CD病理上多以漿細胞型為主，累及全身多組淋巴結，表現為多發的均質密度淋巴結增大，一般不出現鈣化或壞死囊變，增強后強化程度較透明血管型低，病理顯示增生的血管亦相對較少，因CT表現缺乏特征性，明確診斷需要淋巴結活檢。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 淋巴結結核 淋巴結結核形成的腫塊形態不如CD規整，其內的鈣化可呈弧狀鈣化，增強掃描強化效應輕度或不強化，極少數病灶明顯強化。病灶中心可見干酪樣壞死區，沒有延遲強化。

3.3.2 淋巴瘤 淋巴瘤臨床常以無痛性腫大淋巴結為首發癥狀，常伴有發熱，腫大淋巴結常見部位為頸部、腋下、縱隔、腹膜后間隙、腸系膜等，多發的淋巴結腫大可以融合，平掃大多密度均勻，常無壞死液化鈣化，強化效應中度，部分強化不明顯，彌漫型CD的臨床表現及影像特點均與淋巴瘤極為相似，二者往往影像上難以鑒別，需淋巴結活檢確診。

參考文獻

[1] 周嘉慧，等.巨大淋巴結增生癥的CT表現與分析.醫學影像學雜志2006，12：1260.

[2] 鄭祥武，潘克華，董麗卿.巨大淋巴結增生癥的CT表現.醫學影像學雜志，2006，9：910.

[3] 王仁貴，王儀生，唐光鍵.腹部局限型Castleman病的CT表現與病理學對照[J].中華放射學雜志，2002，36：159.