在女性胚胎發育過程中,兩側副中腎管受到某種因素的影響和干擾,可在演化的不同階段停止發育而形成各種子宮畸形。
1.先天性無子宮:兩側副中腎管未到中線前即停止發育,則無子宮形成。先天性無子宮常合并先天性無陰道,但可有正常的輸卵管與卵巢,臨床表現為青春期后月經遲遲不見來潮。
2.始基子宮:兩側副中腎管向中線橫行延伸會合后不久即停止發育,則形成始基子宮。這種子宮極小,多無宮腔,無子宮內膜,所以無月經來潮。
3.幼稚子宮:青春期以前的任一時期,因各種原因子宮停止發育,可出現各種不同程度的子宮發育不全。這類子宮的宮頸相對較長,子宮體比正常小,常呈極度前傾前屈或后傾后屈,幼稚子宮可造成痛經、月經過少、閉經或不孕。
4.雙子宮:因副中腎管發育后未完全會合而形成。雙子宮可伴有雙陰道,一般無臨床癥狀。雙子宮之一側妊娠時,另一側未孕之子宮亦稍增大,但一般不致造成難產。少數未孕子宮阻塞產道時,則需行剖宮產。
5.雙角子宮:兩側副中腎管尾端已大部會合,末端中隔已吸收,子宮底部會合不全,故有一個宮頸及一個陰道,但子宮兩側各有一角突出,妊娠時有的可引起流產或胎位異常。
6.單角子宮:一側副中腎管發育完好,形成一發育較好的單角子宮及一側發育正常的輸卵管。單角子宮可無臨床癥狀,妊娠時有的可能引起流產或難產。
7.殘角子宮:一側副中腎管發育正常,另一側在發育過程中發生停滯,形成不同程度的殘角子宮。多數僅通過纖維條束與對側的單角子宮聯接,有的與對側子宮有一狹窄腔道相通,這種情況下可發生殘角子宮妊娠,常在妊娠3~4個月發生破裂,引起嚴重的內出血。
8.縱隔子宮:兩側副中腎管會合后,縱隔未被吸收,將宮體分為兩半。子宮外形完全正常,但常伴有陰道縱隔,通道常位于子宮峽部,有時一側陰道部分閉鎖,潴留的經血可通過峽部通道向對側通暢陰道緩慢流出,因此可有陳舊性血性分泌物自陰道流出。
子宮畸形如不影響生理功能,可無臨床癥狀,亦不必治療。如引起閉經、痛經、不孕或習慣性流產,可先應用藥物治療;經藥物治療無效者,可考慮手術修復畸形。但先天性無子宮和始基子宮則無治療價值。