張俊,劉丹丹
(1.揚州市第一人民醫院檢驗科,江蘇揚州225002;2.蘇州大學第一附屬醫院血研所,江蘇蘇州215006)
急性未分化細胞白血病伴嗜酸性粒細胞增多一例
張俊1,2,劉丹丹2
(1.揚州市第一人民醫院檢驗科,江蘇揚州225002;2.蘇州大學第一附屬醫院血研所,江蘇蘇州215006)
急性未分化細胞白血病(AUL);嗜酸性粒細胞(E0)
急性未分化細胞白血病(AUL)是一類免疫分型既不表達髓系標志,也不表達淋系標志,與早期干/祖細胞相似[1-3],在形態學不易分辨的急性白血病,細胞化學染色特征,P0X(-),PAS(-),NSE(-),常誤診為急性淋巴細胞白血病,其形態學特征[4]:胞漿較豐富,漿呈灰藍色或藍色,無顆粒,胞核多呈圓形或橢圓形,有明顯的核仁,核染色質較細致疏松。本文報道1例伴嗜酸性粒細胞增多的急性未分化細胞白血病。
患者男,51歲。在2012年4月始感腰背部疼痛不適,于當地治療無好轉,后有反復發熱1個月余,最高溫度達39℃,于安徽安慶醫院查血異常,骨髓象示嗜酸性粒細胞明顯增高占38%,可見較多分類不明原始細胞17.5%,染色體47,XY,+8[8]/46,XY[2]。為求進一步診治,于2012年6月初在蘇州大學第一附屬醫院滄浪分院住院。病史:既往無結核、肝炎病史,否認外傷史、家族性及遺傳性疾患。查體:輕度貧血貌;自主體位;全身皮膚未見瘀點、瘀斑;全身淺表淋巴結未觸及腫大;鞏膜不黃;咽無充血;胸骨壓痛(+);兩肺無明顯干濕啰音;脾大,質韌,無觸痛;雙下肢不腫等。超聲檢查示:膽囊結石多發、血吸蟲肝、肝脾腫大。胸部CT平掃:兩肺感染,兩側胸腔少量積液。儀器查血象:血紅蛋白(Hb)101 g/L,紅細胞(RBC)3.29×1012/L,白細胞(WBC)68.85×109/L,血小板(PLT)46×l09/L,E0 22.93×109/L,其余未分類出。血涂片手工分類原幼細胞42%,中性中幼粒細胞1%,中性成熟粒細胞12%,嗜酸性粒細胞31%,淋巴細胞14%。骨髓穿刺檢查:骨髓增生明顯活躍,原始細胞0.42,該類細胞大小不均,呈圓形或橢圓形;胞漿量中等,染藍色,可見空泡;核染色質細致,部分核仁可見,細胞組織化學染色:POX(-),PAS(-);粒系增生活躍,占39%,比例偏低,其中嗜酸性粒細胞比例明顯偏高,占31%,主要為成熟嗜酸性粒細胞;紅系增生受抑,占2.5%;淋巴細胞占11.5%;全片巨核細胞15只,血小板減少。骨髓免疫表型檢測(流式細胞術):CD290.0%,cyCD30.8%,CD70.65%,CD100.1%,CD191.3%,CD201.2%,CD134.7%,CD140.1%,CD151.8%,CD3372.3%,CD3486.25%,CD1170.6%,HLA-DR 1.1%,cMPO 0.8%,染色體R顯帶分析結論:47,XY,+8[9]/46,XY[1];RT-PCR未檢測到常見的29種白血病融合基因轉錄本。排除血吸蟲感染后初步診斷為急性未分化細胞白血病(AUL)。擬行IDA方案(去甲氧柔紅霉素10 mg/mid×3 d,阿糖胞苷100~200 mg/mid×7 d)。診后,患者家屬放棄治療,自動出院。
AUL被認為是未分化造血細胞克隆擴增和成熟停滯的結果,其細胞形態學和細胞化學均無分化特征,遺傳學上未發現有特異性的改變,分子生物學檢測又相對局限,目前只有根據免疫學標準來區分。本病例結合免疫學分型標志:CD34(+),HLA-DR(-),CD2(+),CD33(+),參照Catovsky積分法[5-7],符合AUL診斷標準。一般認為治療效果差,預后不良,目前治療尚有爭議。筆者認為AUL伴嗜酸性粒細胞增多,其愈后可能相對較好。有學者[8]認為AUL是一組異質性疾病,若有條件最好行體外誘導分化培養或其他方法確定細胞起源后再制定化疔方案。治療方案眾說紛紜,目前還處在探索性階段,往往由于各種原因而終止。
因此,深入研究造血細胞的發育分化途徑和調控機制、各種標記表達程序以及生物學性質的關系,作為診斷和治療血液病的依據。
[1]王建中.臨床流式細胞分析[M].上海:上海科學技術出版社,2005: 306.
[2]Hirsch-Ginsberg C,Huh Yo,Kagan J.Hem atol/oncal[J].Clin NorthAM,1993,7:1.
[3]Hara J,Yumura-Yagik,Tawa A.Molecular analysis of acute undifferentiated leukemia[J].Blood,1989,74:1738.
[4]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標準[M].3版.北京:科學出版社,2007:117.
[5]Pallis M,Zhu YM,Russell NH.BCL-XL is heterogenously expressed by acute myeloblastic leukemic cells and is associated with autonomous growth in vitro and with P-glycoprotein expression[J]. Leukemia,1997,11:945.
[6]Dibbert B,Dargle I,Braun D,et a1.Role for BCL-XL in delayed eosinophil apoptosis mediated by granulocyte-macrophage-coloney stimulating factor and interleukin-5[J].Blood,1998,92:778.
[7]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標準[M].3版.北京:科學出版社,2007:104.
[8]韓澤廣,何徐彭,敖忠芳,等.急性未分化白血病體外誘導分化后免疫表型變化及其臨床意義[J].中華血液學雜志,1995,16(6):313-314.
R733.71
D
1003—6350(2013)05—0761—02
10.3969/j.issn.1003-6350.2013.05.0326
2012-09-07)
張俊。E-mail:yzsdsmyyjyk@sina.com