椎基底動脈延長擴張癥致腦卒中臨床分析

崔靜穩

椎基底動脈延長擴張癥(verterbrobasilar dolichoectasia，VBD)，是一種后循環血管的變異性疾病。目前處于研究階段，它的變異主要是指椎動脈和(或)基底動脈擴張、延長、扭曲或成角，引起的血流動力學改變，從而形成血栓或出血。VBD的發生率極低，低于人口的0.05%，但致死率及致殘率較高，因此，應對其加強識別，做到早期診斷極為重要［1］。現將我院2011年1月至2013年1月收住院的20例腦卒中患者，經影像學確診為VBD的患者作為研究對象，并對其臨床資料進行回顧性的分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入組對象選自2011年1月至2013年1月在我科住院，并經頭顱MRI及MRA確診的VBD患者，病例總數為20例，其中男17例(85%)，女3例(15%);發病年齡為52～76歲，平均年齡60.3歲。既往有高血壓病14例(70%)，高血脂癥12例(60%)，糖尿病5例(25%)，冠心病4例(20%)，長期吸煙12例(60%)，長期酗酒4例(20%)，高同型半胱氨酸血癥3例(15%)，心房纖顫3例(15%)，甲狀腺功能亢進1例(5%)。

1.2 方法 對20例診斷明確的椎基底動脈延長擴張癥所致的腦卒中患者的臨床資料進行回顧性分析。

1.3 影像學診斷標準

1.3.1 頭部CT診斷標準采用Smoker標準［2］，從直徑方面講:基底動脈走形于腦橋腹側至鞍上池上方，直徑約4.5 mm，當直徑大于4.5 mm時即有診斷意義。從高度方面講:以鞍背、鞍上池和第三腦室為界共分為4級:0級為基底動脈分叉低于或平鞍背水平，1級為低于或平鞍上池，2級為位于鞍上池和第三腦室之間，3級為達到或高于第三腦室。從偏移程度上講，以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為界分為4級，基底動脈位于鞍背和斜坡正中為0級，位于旁正中之間為1級，位于旁正中和邊緣之間為2級，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級。最后規定如果高度≥2級或位置偏移度≥2級且基底動脈直徑≥4.5 mm即診斷為VBD。

1.3.2 頭部MRI診斷標準依據張麗等［2］提出的標準:基底動脈水平位移評分中，基底動脈位于中線或可疑中線時評為1級，明顯靠向一側時為2級，達到橋小腦腳為3級。另外基底動脈的直徑及高度的診斷依照頭部CT的診斷。

1.3.3 MRA診斷標準按Ubogu等［3］提出半定量標準:基底動脈長度＞29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm即為異常;椎動脈顱內段長度＞23.5 mm，椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10 mm即為異常。

2 結果

2.1 臨床特點

2.1.1 發病類型:后循環缺血共13例(65%)，其中椎基底動脈系統短暫性腦缺血發作8例，后循環梗死4例(20%)，小腦出血1例(5%)，三叉神經痛1例(5%)，面肌痙攣1例(5%)。

2.1.2 臨床表現:不同程度頭暈7例(35%)，單側肢體無力5例(25%)，偏身感覺障礙2例(10%)，頭痛1例(5%)，面肌痙攣1例(5%)，突發意識喪失1例(5%)，動眼神經麻痹1例(5%)，三叉神經麻痹1例(5%)，小腦出血1例(5%)，入院后均給予美國國立衛生研究院卒中量表(NIHSS)評分:0分1例，1分2例，2分3例，3分1例，4分3例，5分2例，7分1例，11分2例，12分1例，13分2例，14分2例。

2.2 影像學表現

2.2.1 頭顱CT及頭顱MRI:所有患者均行頭部CT檢查，其中3例發現血管異常后經頭頸MRA確診為VBD，陽性率為16%，漏診3例漏診率為15%，14例行基底動脈分叉高度分級:1級5例(25%);2級12例(60%);3級3例(15%)。20例行基底動脈偏移程度分級:1級3例(15%);2級15例(75%);3級2例(10%);基底動脈向左側移位7例(35%);向右側移位13例(65%)。延髓受壓8例(40%)，腦橋受壓4例(20%)。基底動脈鈣化2例(10%)。并發腦積水1例(5%)。

2.2.2 頭顱MRA:基底動脈平均長度34.9 mm(30～40 mm)，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線平均長度11.0 mm(10～14.6 mm)。椎動脈顱內段平均長度25.6 mm(23～28.2 mm);合并基底動脈或椎動脈顱內段動脈硬化斑塊者(狹窄程度＜50%)10例;合并單側或雙側大腦后動脈硬化斑塊者(狹窄程度＜50%)11例。呈“S”或者反“S”型血管襻騎跨者20例。

2.2.3 其他輔助檢查:9例患者行經顱多普勒檢查，2例無異常，1例表現為右側大腦中動脈起始部狹窄，1例表現為右側大腦后動脈狹窄，1例表現為左側大腦中動脈起始部狹窄，1例表現左側大腦后動脈狹窄，2例表現為基底動脈起始部狹窄，1，例表現為右側椎動脈起始部狹窄。11例行頸動脈超聲檢查，2例無異常，6例表現為頸內動脈粥樣硬化斑塊形成，2例表現為頸內動脈粥樣斑塊形成伴內膜增厚，1例單純表現為內膜增厚。

2.3 治療 20例患者中，其中13例后循環缺血患者給予抗血小板聚集，改善微循環及擴血管治療，4例后循環梗死患者給予抗血小板聚集，降低纖維蛋白酶原(巴曲酶)，建立側枝循環，促進神經修復，清除氧自由基等治療。1例小腦出血患者給予脫水降顱壓，止血及營養腦細胞治療，2例顱神經麻痹患者給予營養神經治療。20例患者均給予調節血壓及調節血脂，并給予健康教育，要求戒煙戒酒。

2.4 預后 16例癥狀好轉出院，3例癥狀加重其中2例患者轉重癥監護室，1例放棄治療，1例死亡。

3 討論

椎基底動脈擴張延長癥是一種少見的椎動脈及基底動脈血管異常性疾病，現正處于研究與探索階段，直到20世紀80年代，Smoker等［4］通過對126例正常人和20例椎基底動脈血管畸形病人的頭顱CT研究，將其命名為VBD。目前對椎基底動脈延長擴張癥導致腦卒中的研究較少，本篇文章想通過對其研究，使基層的臨床醫師加強對此病的認識，做到早期診斷，及時治療，從而改善預后。

VBD的病因是先天性、還是后天獲得或是二者均存在爭議［5］。目前先天性發病因素為動脈血管內膜及中膜網狀纖維缺乏，使動脈在發育過程中出現迂曲變形，后天因素加速了這一過程，而后天獲得性因素多與導致動脈粥樣硬化的因素有關，如男性、高血壓病、高脂血癥、糖尿病、吸煙飲酒可能是其危險因素［6］，本組中男女比例為5.6∶1，平均年齡60.3歲，與文獻報道［7］的以男性多見，且平均發病年齡64.8歲一致，本組中70%的患者存在高血壓病，60%患者患高脂血癥，40%的患者頸動脈超聲發現斑塊形成，均印證了上述觀點。更多學者認為，VBD的發生是動脈壁的缺陷外加高血壓及動脈硬化的雙重作用［8］，與本研究的觀點一致。

VBD的臨床表現多樣，無特異性。其中以腦卒中最常見，在VBD所引起的腦卒中中以后循環供血區的梗塞或缺血為主［9］，其發生率約48%，本組病例中患后循環缺血或腦梗塞的比例為85%，明顯高于文獻的報道，考慮樣本采集存在偏倚為主要原因。主要臨床表現為眩暈、視物旋轉、耳鳴、步態不穩、走路踩棉花感，肢體偏癱、肢體麻木、突發耳鳴等，體征以共濟失調、錐體束征、顱神經受壓迫為主［10］，本組患者也以不同程度的頭暈最常見(35%)，與文獻報道一致。其形成梗死或缺血的原因有3種學說:(1)血流動力學說，因擴張的血管內血流緩慢，血液瘀滯，形成微血栓并脫落，致遠端血管阻塞;(2)血管畸形學說，因擴張的椎動脈或基底動脈致血管內膜及中膜受損，引起雙向血流并繼發血栓形成［11］;(3)壓迫學說，擴張、紆曲的椎基底動脈壓迫周圍腦組織或者小動脈，造成血管閉塞［12，13］。本組患者中多為后循環梗死或缺血，考慮由血流動力學或者血管畸形或二者協同作用造成。其次為腦出血，以往認為VBD引起腦出血的幾率較低，故研究較少，直到20世紀末，Passero等［14］對156例VBD患者隨訪9.35年發現28例患者發生顱內出血，我們才開始認識到VBD引起的腦出血幾率并不低，而引起腦出血的原因主要為:(1)畸形血管擴張延長致血管壁受損破裂。(2)另外長期高血壓的作用，致動脈壁的彈性減低，脆性增加，加速血管的破裂。(3)長期口服抗血小板藥物及抗凝藥物(華發令)均可誘發。本組有1例腦出血患者，為右側小腦出血，為小腦后下動脈供血區出血，本患者既往口服阿司匹林，患高血壓病史，頭部CT示:右側小腦半球出血，MRA示:雙側椎動脈(以右側為主)，基底動脈延長擴張，并有騎跨。另外腦干壓迫癥狀，主要由延長擴張的椎基底動脈壓迫鄰近腦干組織引起，包括:三叉神經痛、面肌痙攣、梗阻性腦積水等。

目前，診斷VBD的有效手段為影像學檢查，但不同影像學檢查敏感度及特異度不相同。腦血管造影是其診斷的金標準，但因其有創性，應用受到限制，頭部CT平掃由于后顱窩顯示不良，故VBD的漏診率較高，可高達69.23%［15］，本組頭部CT的漏診率為15%，與文獻報道不一，分析原因為:(1)本組樣本數量少。(2)樣本均來自神經內科住院患者，病例入組存在一定偏倚。而頭顱MRA或CTA可完整、清晰的顯示血管的形態，因其無創或微創得到廣泛應用，本研究所有病例均經頭顱MRI及MRA或CTA準確診斷及分級。

VBD的治療目前無有效的治療手段，方法包括內科保守治療和外科干預治療，前者包括降血脂尤其是低密度脂蛋白、調整血壓、降低血液粘滯性、控制血糖及一些對癥處理，Caplan［16］指出，如果擴張迂曲的基底動脈內存在血栓，無論有無相對應的癥狀均使用華法林抗凝。但也有人認為，在血管擴張嚴重、和或同時存在夾層動脈瘤的VBD患者，抗凝藥的使用能增加顱內出血的風險。如果VBD發展為腦梗死，則給予抗血小板聚集、改善微循環等治療，如為腦出血，則給予臥床，脫水降顱壓，止血及對癥治療。而外科干預手段主要包括閉塞椎動脈，微血管減壓術及支架植入管腔重建術，因支架植入管腔重建術的安全性與可行性，目前較為推廣。因本組病例均給予保守治療，故對外科干預的方法未做深一步的論證。

腦卒中為危害人類健康的主要疾病之一，具有高發病率的特點，通過本文得出VBD是腦卒中的獨立危險因素，它的發病率低，但有較高的死亡率和復發率，文獻曾報道，腦卒中是VBD最常見的死因［17］，故值得我們基層醫師重視。影響本病預后的因素主要有患者的年齡、病變血管的畸形程度及并發癥。

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