心肌致密化不全患兒的護理

曾小燕 齊超 姜琳 宋敏 蔣小梅 萬學莉

（湖北省武漢市兒童醫院心內科，湖北 武漢 430016）

心肌致密化不全患兒的護理

曾小燕 齊超 姜琳 宋敏 蔣小梅 萬學莉

（湖北省武漢市兒童醫院心內科，湖北 武漢 430016）

患兒 心肌致密化不全 護理

小兒心肌致密化不全（NVM）又稱海綿樣心肌或心肌竇狀隙持續狀態，是一種罕見的先天性心肌病，其病因不明，主要臨床表現是慢性心力衰竭、心律失常及心內膜血栓形成伴栓塞。目前尚無根治方法，預后不良。兒童病例多為家族性，12%～50%的NVM患兒都有家族史［1］。臨床上主要給予對癥治療和預防并發癥，改善預后。我科2005年1月～2010年12月共收治25例心肌致密化不全患兒，現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組25例患兒，男17例，女8例，年齡10個月～11歲6個月，平均8.6歲，病程2個月～5.5年。19例患兒均以心功能不全癥狀就診，其中，氣促、多汗、活動耐力下降、易疲乏13例，食量減少、體重增長緩慢6例；5例伴有心悸、胸悶、心律不齊；1例有黑蒙、暈厥。心功能Ⅱ～Ⅲ級10例，心功能Ⅳ級9例。聽診第一心音低鈍、心尖部SM 2～3級雜音20例。彩色多普勒超聲心動圖示：25例均未合并其他心臟畸形，心臟擴大24例，左心室射血分數＜50%20例，其中3例左心室射血分數僅為25%～35%。受累心腔內均可探及突出增大的肌小梁，錯綜排列，小梁間可見大小不等的深陷隱窩，形成網狀結構。彩色多普勒可探及隱窩內有血流與心腔相通，同一室壁部非致密化心肌與致密化心肌之比＞1.4，均符合 NVM 診斷標準［2］。左心室受累23例，右心室受累2例，未發現雙心室同時受累者。

1.2 治療方法 本組19例心功能不全患兒均給予洋地黃、利尿劑、血管緊張素轉化酶抑制劑等綜合治療，其中10例加用美托洛爾口服。快速心律失常5例予普羅帕酮、胺碘酮等抗心律失常治療。25例均給予小劑量阿司匹林預防血栓，同時服用果糖二磷酸鈉及輔酶Q10，改善心肌能量代謝。

1.3 結果 住院期間，通過抗心律失常、糾正心力衰竭、抗凝等治療，并實施精心護理，本組患兒中10例心功能恢復為Ⅱ級，5例心功能恢復為Ⅲ級。隨訪0.4～5.6年，6例死于頑固性心力衰竭，1例猝死，4例失訪，其余有心功能不全或心律失常的患兒仍在堅持隨訪治療，有心功能不全的患兒左心室射血分數改善不明顯。

2 護理

2.1 心功能不全的護理 心功能不全為心肌致密化不全最主要的癥狀之一，表現為進展性心功能障礙，程度與心肌病變范圍有關，年齡越小，癥狀越重。

2.1.1 休息與活動 保持環境安靜，空氣流通，檢查、治療、護理盡量集中，動作輕柔，避免不良刺激，防止患兒情緒激動和哭鬧，必要時給予適量鎮靜劑，減輕心臟負擔。根據患兒心功能情況安排適當活動，心功能Ⅲ～Ⅳ級的患兒絕對臥床休息，取半臥位，減少靜脈回流，一般心功能恢復到Ⅱ級后，可在床邊間斷活動。

2.1.2 飲食 對于年長兒給予清淡、低鹽、易消化飲食，少食多餐，可適當吃一些水果，如香蕉、橙子。小嬰兒無力吸吮，可給予支持療法或鼻飼喂養。心功能Ⅲ～Ⅳ級的患兒，根據醫囑嚴格控制入量及輸液速度，準確記錄24h出入量。

2.1.3 保持大便通暢 慢性心功能不全患兒需長期臥床，常會發生便秘。用力排便時，可使心功能不全進一步加重，甚至突然出現心跳停止。根據病情可協助患兒適當進行床上活動，鼓勵患兒多吃新鮮水果、青菜等含纖維素較高的食物，排便時應密切觀察，必要時使用開塞露協助排便。

2.1.4 密切觀察生命體征的變化 由于心功能不全患兒病情變化快且反應差，護士應加強巡視，注意觀察患兒有無胸悶、氣促等病情變化，遵醫囑持續或間斷吸氧，流量為0.5～1.0L／min。吸氧可提高動脈血氧飽和度，有利于心肌對氧的利用。同時密切觀察心率的變化，發現心率異常，顏面、眼瞼、下肢水腫，或心音低鈍，出現奔馬律，肝臟進行性腫大，均要考慮是否有心功能不全加重的可能。

2.1.5 觀察使用洋地黃制劑及利尿劑后的反應洋地黃主要作用是加強心肌收縮力，減慢心率，使心搏出量增加，從而使動脈灌注量增加，減少靜脈系統的瘀血，從而減輕心衰。但洋地黃治療量和中毒量較接近，給藥應精確。洋地黃治療期間密切觀察患兒有無藥物中毒癥狀，如食欲不振、黃視、心率減慢，新出現的心律失常，尤其是房室傳導阻滯，應耐心聽取患兒主訴，仔細聽診患兒的心率、心律。詢問患兒看圖畫的顏色，了解有無黃視的傾向。使用利尿劑期間應觀察患兒有無血電解質紊亂的臨床征象，準確記錄用藥時間及出入量。

2.2 心律失常的護理 有文獻報道［3］，心肌致密化不全的心肌血流灌注減少可導致心律失常，且多為致命性室性心動過速，可引起暈厥、猝死。入院時立即記錄12導聯心電圖，持續心電監護，記錄24h動態心電圖，密切觀察心電圖波形的異常情況，及早發現室性心律失常、室顫。若發現頻發性期間收縮，床邊放置除顫儀，以備急用，保持靜脈通路的暢通，以便搶救用藥，加強夜間巡視，以防心源性猝死。

2.3 栓塞護理 血栓形成原因可能是房性心律失常或心臟收縮功能受損，心肌致密化不全的肌小梁隱窩易形成血栓，脫落后可導致體循環栓塞。本組NVM患兒無一例血栓形成，與成人NVM血栓發生率高不同［4］，可能與小兒病程短，發生血栓的危險因素如心房顫動在小兒罕見有關［5］。本組25例患兒均給予小劑量阿司匹林預防血栓，阿司匹林對胃腸道刺激性大，宜飯后服用。抗凝治療期間注意患兒有無牙齦出血，皮下瘀斑等出血傾向，定期復查凝血功能、心肌酶譜等指標，若患兒出現視物不清，主訴心前區疼痛、肢體活動障礙等癥狀時，應高度警惕栓塞發生的可能。

2.4 心理護理 心肌致密化不全的預后不良，目前尚無特效治療方法，需長期治療隨訪。由于患兒病情危重，家屬易出現緊張、焦慮、煩躁甚至絕望，心理壓力大，同時也會影響年長兒的情緒。護士應爭取家屬對患兒的積極支持，盡量滿足患兒的合理要求，鼓勵患兒以積極樂觀的態度配合治療及護理，減少并發癥的發生，提高患兒生活質量。

2.5 出院指導 向家屬說明慢性心功能不全、栓塞、心律失常對此病的影響及可能發生的情況，督促家長每月至少復診一次，定期門診復查超聲心動圖及心電圖，告知藥物不良反應的表現，教會服用抗凝藥的患兒家屬觀察有無出血現象，教會家長心功能分級，按心功能情況制定患兒活動量。外出期間要有家屬陪同，以不感到疲勞為宜。預防上呼吸道感染，避免劇烈運動，給予低鹽、易消化、營養豐富飲食。當患兒出現心前區疼痛、氣促、心悸，或喂養困難，顏面或下肢水腫，無尿，牙齦出血、咯血、便血、皮膚瘀斑，突然神志改變、視物不清、肢體活動障礙等情況，應及時就診。告知患兒及其家屬長期治療的重要性，幫助建立長期隨訪計劃并督促遵行，從而提高患兒生活質量，延長患兒的生命。

［1］Weiford BC，Subbarao VD，Mulhern KM.NoncomPaction of the ventricular myocardium［J］.Circulation，2007，109（24）：2965－2971.

［2］Jenni R，Oechslin E，Schneider J，et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncomPaction：A step towards classification as a distinct cardiomyopathy［J］.Heart，2001，86（6）：666－671.

［3］張萍，高云華.心室肌致密化不全［J］.心臟雜志，2004，16（6）：578－579.

［4］蔣桔泉，丁世芳，向惠娟，等.心肌致密化不全患者的臨床特征及隨訪觀察［J］.中國心臟起搏與心電生理雜志，2010，24（1）：31－33.

［5］鄧淑珍，孫東明，王瑞耕，等.心肌致密化不全25例［J］.實用兒科臨床雜志，2011，27（1）：33.

Children patients Myocardial noncompaction Nursing

曾小燕（1974－），女，本科，主管護師，護士長，從事兒科臨床護理工作

R473.72，R473.54

B

1002－6975（2013）05－0451－02

2012－07－09）