韓興寶,鄒 雲,王 一,郭戰軍,劉 雨,孫 光
(天津醫科大學第二醫院,天津 300211)
輸尿管腫瘤在上尿路腫瘤中發病率較低,且男女比例約為3∶1[1]。同時發生雙側輸尿管癌非常罕見。我院于2008年7月收治乳腺癌根治、子宮切除術后雙側輸尿管癌1例,現結合文獻復習報告如下。
患者女,67歲,主因“間歇性全程無痛肉眼血尿3 d”入院,伴右下腹及右腰部疼痛不適。查體右腎區叩擊痛,右下腹壓痛。余無明顯陽性癥狀和體征。既往身體狀況一般,14年前行乳腺癌根治術,10年前行子宮及附件切除術,發現糖尿病病史1年,余無特殊疾病史,無腫瘤家族史。入院前B超檢查示右腎重度腎竇回聲分離,皮質菲薄,左腎輕度腎竇回聲分離;右輸尿管擴張至膀胱,由中段延續至下段,管腔內可見低回聲分離,開口可見低回聲結構;左輸尿管輕度擴張至膀胱。肝、腎功、電解質檢查正常,輕度貧血,血紅蛋白101 g/L。3次尿脫落細胞學檢查(吖啶橙染色)2次未見瘤細胞,1次見可疑瘤細胞。雙腎、盆腔CT平掃+強化示雙腎積水,以右側為著。右輸尿管走行區至右輸尿管口可見軟組織密度影,有強化效應,邊緣較清晰,密度較均勻;膀胱右后壁可見不規則軟組織密度影,有強化效應,邊緣欠光滑,向膀胱內突入,且病變與右側輸尿管口病變關系密切。IVU(靜脈尿路造影)檢查示右腎不顯影,左腎未見異常。為明確膀胱腫物與右輸尿管腫物的關系,行膀胱鏡檢查示二者關密切,考慮為右輸尿管腫物突入膀胱所致。為明確左腎積水原因,行輸尿管鏡檢查,見距左輸尿管口2 cm處數個小乳頭狀腫物突入輸尿管腔內,長徑約2 cm,隨取活檢。左輸尿管活檢病理示低惡性移行上皮乳頭狀癌伴鱗狀上皮化生,侵固有膜。考慮患者右輸尿管惡性腫瘤可能性大,且存在膀胱病變,遂行右腎、右輸尿管全長切除術+膀胱部分切術+左輸尿管再植術。手術取右腰斜切口和下腹正中切口,切除右腎和輸尿管全長,于膀胱內距腫物蒂部周圍2 cm處行膀胱全層切除,行左輸尿管腫物上方1 cm至左輸尿管開口段輸尿管切除,長度為5~7 cm,將殘段輸尿管拉向膀胱并包埋于膀胱黏膜下隧道內,形成人工抗反流結構。
術后給予對癥處理,患者恢復良好,根據術后病理結果,給予GC方案(吉西他濱、奧沙利鉑)全身化療,患者化療反應較重,輸注2 d后暫停化療。術后病理示右輸尿管高惡性移行上皮乳頭狀癌,局部鱗狀上皮化生,侵淺肌層;膀胱高惡性移行上皮癌,侵肌層;左輸尿管低—高惡性移行上皮乳頭狀癌,侵固有膜全層。術后規律復查,未出現明顯并發癥。術后1年4個月查體發現膀胱占位,行經尿道膀胱腫瘤電切(TUR-BT),病理結果示膀胱高惡性移行細胞乳頭狀癌2~3級,術后規律灌藥和行GC全身化療。術后2年再發膀胱癌,電切術后病理示高惡性移行上皮乳頭狀癌,侵固有膜。
Gracia等[2]1958年首次報道了雙側輸尿管移行細胞癌患者1例,國內李茂懷等[3]于1987年首先報道了原發性雙側輸尿管癌1例。由于同時發生雙側輸尿管癌者罕見,絕大多數文獻為散發報道。本例既往行乳腺癌根治術和子宮全切術(因子宮內膜癌行手術治療),由于此類情況罕見,目前尚缺乏大樣本的調查研究證實泌尿系外腫瘤與移行細胞癌之間的關系,但從疾病進程來看,兩種疾病存在相關聯系的可能性不大,考慮為兩類相對獨立的疾病,但不排除外源性腫瘤使尿路上皮癌發病率增高的可能。
典型上尿路腫瘤臨床表現為間斷性全程無痛肉眼血尿,原發性輸尿管癌臨床表現主要為血尿(無痛性肉眼血尿居多)、腰痛、腹部包塊,但缺乏特異性。王文濤等[4]報道了76例原發性輸尿管腫瘤,證實肉眼血尿、腰痛、腎積水是輸尿管癌的三大臨床表現,其發病部位73%發生在輸尿管下段,24%發生在中1/3段,3%發生在上1/3段[5]。尿路上皮腫瘤發病因素很多,吸煙為其明確病因。原發性腎盂輸尿管癌40%~70%與吸煙有關[5]。患者無相關病史。
原發性輸尿管癌早期不易確診,應結合臨床表現及輔助檢查綜合分析。B超或彩色多普勒超聲檢查是首選,可較早發現腎積水或輸尿管擴張,其超聲影像表現為擴張的輸尿管遠端見管壁局限性或彌漫性增厚,出現團塊時與管壁分界不清,邊緣不規則,團塊回聲強度較結石低,后無聲影,CDFI(彩色多普勒血流顯像)能顯示其內部有血流信號。對輸尿管腫瘤,超聲能顯示腫塊形態、大小、結構及局部輸尿管壁浸潤程度[6],但對輸尿管癌的病灶顯示率較低,最高66.7%[7]。多層螺旋CT三維成像技術可直觀反映尿路梗阻端的形態,可作為其他檢查不能確診時的首選。早期輸尿管癌的64排螺旋CT表現主要特征是管壁不規則增厚、管腔狹窄或閉塞、腔內見軟組織腫塊,增強后更為明顯,以及繼發的上段尿路擴張積液[8]。早期輸尿管癌患者IVU檢查常易漏診,而晚期病例常因輸尿管嚴重梗阻、患腎功能不良而不顯影,其對輸尿管癌的診斷價值有限。MRU(磁共振尿路造影)可彌補IVU檢查患腎不顯影的不足,從三維結構上顯示梗阻段輸尿管形態。目前輸尿管鏡逐漸應用于臨床,對影像學不能明確腎積水病因的患者具有重要意義,可直視下觀察病變部位,同時取活檢,明確占位的良惡性,其陽性率為72%~94%[9]。尿脫落細胞學檢查找到腫瘤細胞對定性診斷有幫助,吖啶橙染色法的陽性率與腫瘤分級有關。周任遠等[10]報道,其對膀胱移行細胞癌的診斷陽性率可達71.7%。
輸尿管癌除需與引起血尿的其他尿路上皮腫瘤鑒別外,還需與X線透視的陰性結石、血凝塊、息肉及炎癥、結核等相鑒別。結石、血塊可隨體位改變而移動,且結石與血凝塊無明顯強化效應,CT值的測量對其診斷有一定幫助。息肉發病年齡較小,好發于輸尿管上1/3段,為條狀充盈缺損,有蒂,管壁光整,無破壞和增厚[11]。輸尿管炎癥常引起管腔漸進性狹窄,范圍一般較長,增厚的管壁較均勻,無腫塊形成,尿路刺激癥狀可提示診斷[12]。輸尿管結核多繼發于腎結核,病變范圍亦較長,呈串珠狀或蟲蝕狀管腔狹窄,管壁不規則增厚,輸尿管不擴張[13]。
原發性輸尿管癌首選手術治療,患腎輸尿管全長加膀胱袖口狀切除術仍是標準術式[14],可減少輸尿管殘段癌和膀胱癌的復發。但由于雙側輸尿管癌的特殊性,臨床中很少行雙側輸尿管癌標準術式,因該手術方式可造成人工尿毒癥,術后需終生透析,對患者生活質量造成嚴重影響,最后多死于心力衰竭、肺部感染等并發癥而非腫瘤本身。目前雙側輸尿管癌手術方式通常采用保留腎單位的手術。分析國內1986年以來報道的7例中,行雙側輸尿管下段切除、輸尿管膀胱吻合術者1例[3];行雙側腫瘤段輸尿管切除、輸尿管端端吻合術者1例(雙側輸尿管癌非同期發生)[15];行左側輸尿管中下段及管口周圍膀胱袖口狀切除加輸尿管皮膚造瘺術者1例,右側腫物位于輸尿管上段,手術方式未作報道[16];行雙側輸尿管下段切除、膀胱袖口狀切除、雙側輸尿管再植膀胱吻合術者1例[17];行一側激光燒灼術、對側腎輸尿管全長切除術1例[18]。本例患者手術方式為右腎全切、右輸尿管全切、膀胱部分切除術及左輸尿管再植術。我們認為,對于雙側輸尿管癌手術方式的選擇,可參考以下原則:①術前雙側輸尿管占位診斷明確時,應從組織學上明確診斷,明確腫瘤的良惡性及分期分級;②保留腎單位時,除需考慮腎功能外,還應考慮輸尿管梗阻程度、腫瘤大小、腫瘤級別及手術的操作難度;③如雙側腎功能良好,分期早,惡性程度低時,應保留雙側腎單位,反之酌情保留一側或雙側腎單位;④如某側腎功能損害嚴重,保留腎單位意義不大,該側可行標準術式,無需明確占位性質;⑤保留腎單位的術式可考慮腫瘤段輸尿管切除、輸尿管端端吻合術,腫瘤段輸尿管切除、輸尿管膀胱再植術或輸尿管皮膚造瘺術或輸尿管替代術、輸尿管腔內激光電灼術等;⑥腫瘤段輸尿管切除后殘段輸尿管的處理應以盡可能恢復正常排尿結構、提高生活質量為原則。若腫瘤位于輸尿管中上段,建議行輸尿管端端吻合術;如腫物靠近腎盂或腫物過大、切除后無法吻合或行輸尿管皮膚造瘺等,不建議保留該側腎單位;如腫瘤位于輸尿管下段,則行腫瘤段輸尿管以下輸尿管切除、膀胱袖口狀切除,切除后如殘段輸尿管長度足夠,則行輸尿管再植術,長度不夠時則行輸尿管皮膚造瘺術或輸尿管替代術。
雙側輸尿管癌患者,如身體條件允許,建議術后輔以全身化療及酌情膀胱灌注,以減少輸尿管、膀胱腫瘤復發。目前常用的是GC方案,其療效確切,是治療晚期尿路上皮癌的有效方法。胡禮炳等[19]報道GC對轉移性尿路上皮癌的治療總有效率為48.1%,許清泉等[20]亦報道GC方案治療晚期尿路上皮癌近期總有效率為47.6%。雙側輸尿管癌與單側輸尿管癌一樣,其預后及腫瘤復發不僅與腫瘤分期、分級有關,還與腫瘤組織的壞死程度、血清堿性磷酸酶水平和白細胞計數有關[4]。
總之,雙側輸尿管癌在診斷、治療、預后方面與輸尿管癌有相似之處,但又有其特殊性。臨床中應全面考慮,把握手術原則,多種診斷、治療手段綜合應用,以達到最佳的診治效果。
[1]閔志廉.臨床泌尿外科學診斷分析與治療要領[M].北京:人民軍醫出版社,2003:364.
[2]Gracia V,Bradfield EO.Simultaneous bilateral transitional cell carcinoma of the ureter;a case report[J].J Urol,1958,79(6):925-928.
[3]李茂懷,安通起.原發性雙側輸尿管癌1例[J].中國腫瘤臨床,1987,14(4):211.
[4]王文濤,李長福,滕立臣,等.76例原發性輸尿管癌臨床分析[J].哈爾濱醫科大學學報,2011,45(2):176-178.
[5]WALSH.坎貝爾泌尿外科學[M].8版.北京:科學技術出版社,2001:2732-2773.
[6]謝新偉,李莉莉,楊明紅.超聲診斷輸尿管下段囊腫合并腫瘤1例[J].中華超聲影像學雜志,2006,15(9):650.
[7]湯慶,葉素敏,周大治,等.原發性輸尿管癌超聲表現及應用價值[J].廣東醫學,2008,29(11):1858-1859.
[8]王小華,譚石.64排螺旋CT診斷早期原發性輸尿管癌的臨床價值[J].2010,18(1):36-38.
[9]Mills IW,Laniado ME,Patel A.The role of endoscopy in the management of patients with upper urinary tract transitional cell carcinoma[J].BJU Int,2001,87(2):150-162.
[10]周任遠,何家揚.尿脫落細胞吖啶橙染色診斷膀胱移行細胞癌的意義[J].現代泌尿外科雜志,2003,8(3):142-144.
[11]蔣高民,趙繪萍,陳新哲.輸尿管癌與輸尿管息肉的螺旋CT診斷[J].臨床放射學雜志,2009,28(6):834.
[12]孫立國,李國峰,張守建.非特異性輸尿管炎的診斷和治療[J].濱州醫學院學報,2007,30(3):216.
[13]馬愛東,薛壯.泌尿系結核的影像學診斷[J].中華腹部疾病雜志,2004,4(10):779.
[14]于滿,王鈺,王振潮,等.原發性輸尿管癌治療體會(附36例報告)[J].中華泌尿外科雜志,2004,25(6):398-400.
[15]陳湘龍,曾祥福,李宗來.雙側輸尿管結石ESWL后并發雙側輸尿管癌1 例[J].臨床泌尿外科雜志,1996,11(3):151.
[16]李建雄,雍存忠.雙側原發性輸尿管癌1例[J].寧夏醫學雜志,1996,18(3):169.
[17]鄭寶壽,楊銀桂,李志鵬.雙側原發性輸尿管癌并腎功能衰竭1例[J].臨床泌尿外科雜志,2001,16(11):487.
[18]徐奔,張曉春,張騫,等.腎結核并雙側全程尿路移行細胞癌1例[J].現代泌尿外科雜志,2012,17(4):428.
[19]胡禮炳,楊宏,楊勇,等.GC化療方案在不同轉移性尿路上皮癌中的臨床療效觀察[J],現代泌尿生殖腫瘤雜志,2012,4(3):138-140.
[20]許清泉,黃曉波,赫崇軍,等.GC方案治療晚期尿路上皮癌近期療效評價[J].中國腫瘤臨床與康復,2009,16(2):144-145.