二尖瓣瓣上隔膜的外科治療

閆 鵬，閆 軍，李守軍，彭 博

(中國醫學科學院阜外心血管病醫院，北京100037)

二尖瓣上隔膜是一種罕見的先天性心臟畸形，其病理特征是二尖瓣環上區域隔膜造成梗阻，從而妨礙左心室充盈。以往認為［1］，二尖瓣上隔膜是先天性二尖瓣狹窄的一種亞型，但其在診斷、手術治療上有其特點。2005年1月1日～2012年6月30日，我院共對13例二尖瓣上隔膜患兒進行了外科矯治手術。現報告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 二尖瓣上隔膜患兒13例，男7例、女6例，年齡5個月～10歲(4．1±3．5)歲，體質量4．7 ～31(14．7 ±8．4)kg，術前心胸比平均為 0．56;均由經胸超聲診斷，超聲評估二尖瓣水平或瓣上水平均有不同程度梗阻，壓差7．8～35.0 mmHg，平均19．3 mmHg。2例診斷為先天性二尖瓣狹窄，術中發現瓣上隔膜;2例未合并任何其他心內畸形，5例合并室間隔缺損(VSD)，4例合并動脈導管未閉(PDA)，3例合并主動脈弓縮窄(CoA)，2例合并房間隔缺損(ASD)，1例合并三尖瓣關閉不全(TI)。

1．2 手術方法 本組均經胸骨正中切口，在全身麻醉、體外循環下進行手術;主動脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環，阻斷循環后灌注停跳液，經房間隔切口進行手術。首先探查二尖瓣瓣上隔膜的形態、位置及與二尖瓣葉的關系，同時仔細探查二尖瓣葉及瓣下組織的形態結構后進行手術。隔膜在保證二尖瓣葉不受破壞的前提下盡量完全切除，如果合并二尖瓣結構異常，同時進行二尖瓣成形手術。本組8例為隔膜與二尖瓣葉有黏附(瓣內型)，隔膜切除后7例同時行二尖瓣成形;5例為隔膜平行瓣葉(瓣上型)，單純隔膜切除。合并有心內畸形者，同時予以矯治。停機后均用食管超聲(TEE)進行評估。出院前復查經胸超聲。

2 結果

本組術中循環阻斷時間(67．4±34．3)min，體外循環時間(99．2±43．3)min;術中無死亡病例，經TEE提示原有梗阻均減輕或完全消失，壓差在2～14 mmHg。術后平均機械通氣(19．5±15．8)h。出院時經胸超聲檢查示二尖瓣中量反流1例，二尖瓣少中量反流1例，無其他嚴重并發癥，均康復出院。術后隨訪3～72個月，平均28個月。經胸超聲檢查示，1例(瓣內型)二尖瓣反流由中量進展為大量，家長未接受再次手術建議，正在隨訪中;1例(瓣內型)二尖瓣少中量反流無進展，但二尖瓣跨瓣壓差增加至21 mmHg;另有1例(瓣內型)二尖瓣跨瓣壓差增加至25 mmHg;其余未見異常。

3 討論

有報道［2］，二尖瓣上隔膜發病率約為0．03%。其病理改變可以是很薄或致密的纖維組織，部分或者全周環繞二尖瓣孔，有些黏附于二尖瓣葉上。單純瓣上隔膜而沒有其他心內畸形比較少見［3］，本組也只有2例;常見的合并畸形是體循環系統梗阻疾病，如主動脈弓縮窄，此類左心系統多水平梗阻疾病被稱為shone綜合征［4］。本組共有5例(38%)合并主動脈縮窄或主動脈瓣下隔膜。

有研究者［5，6］根據隔膜與二尖瓣葉的關系，將此類畸形分為瓣上型、瓣內型兩種。瓣上型為隔膜平行瓣葉，位于瓣環上方，血流動力學為左心房流出道的梗阻，二尖瓣葉和瓣器多正常，此型需要與三房心進行鑒別。后者的隔膜位置更高，將左心房分為高壓和低壓兩腔。而左心耳和左肺靜脈開口在低壓腔是鑒別標志。瓣內型指隔膜與二尖瓣葉有黏附，造成二尖瓣葉開放受限，在瓣環水平造成狹窄，往往合并二尖葉或瓣下結構異常，此型患兒診斷上難以同先天性二尖瓣狹窄鑒別。有學者認為，這兩種類型有著不同的胚胎發育機制［7］;臨床觀察shone綜合征的患者大多數是瓣內型，而且在新生兒期很少見到此類疾病［8］，推測瓣上隔膜造成的瓣環水平的湍流引起或促進了二尖瓣本身結構的病變。這兩種不同類型的手術方式和手術結果有明顯差異。本組病例中，8例屬于瓣內型，其中4例為shone綜合征，而7例需要同期行二尖瓣成形。有的隔膜組織與二尖瓣葉鏈接緊密，無法徹底切除，目前隨訪尚未發現隔膜復發，但3例術后遠期出現二尖瓣狹窄或反流，二次手術風險明顯增高。5例屬于瓣上型，都沒有合并二尖瓣病變，單純切除隔膜即可獲得良好的血流動力學結果，而且隔膜組織可以完全去除，遠期無復發。我們的結果和其他報道相似［9～11］，但本組病例數較少，還需要更多的病例積累和更長的隨訪來比較這兩種類型的遠期結果。

無論如何，術前精確診斷對手術有著重要意義，但是瓣上型和三房心、瓣內型和二尖瓣本身狹窄以及瓣上型和瓣內型都比較難鑒別［12］。本組中就有2例術前超聲診斷為二尖瓣狹窄。對此類患者，超聲醫生需要提高警惕和認識，尤其是隔膜和瓣葉的關系，以及二尖瓣葉及瓣下結構需要更加關注。對瓣內型患者，外科醫生術中對二尖瓣整體結構的檢查與評估并采用合適的二尖瓣成形技術，是獲得良好的遠期效果的重要保證。

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