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國內首例新生兒左心發育不良綜合征鑲嵌姑息治療獲成功

本刊訊 日前，國內首例新生兒左心發育不良綜合征鑲嵌姑息治療在上海交通大學醫學院附屬兒童中心獲成功。患兒恢復良好，已順利出院。

患兒為新生男嬰，出生前就診斷為左心發育不良綜合征，出生4天轉入該院時體重2.5kg。心臟超聲和心臟CT血管造影提示左室發育不良，主動脈瓣近閉鎖、PDA4mm，房間隔缺損7mm，肺動脈擴張，體循環嚴重缺血，肺循環過度充血。

左心發育不良綜合征（HLHS）是一種少見而復雜的重癥先天性心血管畸形，患兒右心擴大，左心發育不良，無正常功能，多合并粗大動脈導管未閉，右室搏出血液經動脈導管進入主動脈，若不及時診斷和治療生后一周內死亡率25%，1個月內約90%。治療該病的傳統經典方法是Norwood分期手術，分為三期，需要在體外循環下切開房間隔，切斷肺動脈總干，重建升主動脈和主動脈弓，再建立體肺循環分流，手術難度大，死亡率高。近年來國際上已開始應用內外科鑲嵌治療方法來替代傳統手術。

手術于患兒出生12天后進行。在氣靜麻醉下，胸骨正中切口，鋸開胸骨，切開并懸吊心包，于肺動脈前壁瓣上荷包縫線，穿刺并置入導引鋼絲，自肺動脈經PDA進入降主動脈，置入6F動脈鞘至降主動脈側，選擇7×17mm Cordis支架，置入鞘管內，逐漸回撤鞘管，造影確定PDA位置，支架到位后擴張球囊，將支架固定在PDA內，撤除球囊導管后再次造影確定支架位置及血供情況。荷包縫合穿刺點，分離左、右肺動脈，以3.5mm Gortex管剪成束帶，行雙側肺動脈環縮。患兒術后血壓穩定，經皮血氧85%左右，于術后11天平穩出院。

（劉廷亮）

帕金森患者手術治療費用有望大幅降低

本刊訊日前，北京天壇醫院發布最新臨床試驗，由清華大學自主研發的腦深部電刺激系統——植入式神經刺激系統臨床治療原發性帕金森病安全有效，治療效果與進口設備相當，這一系統的臨床應用將使帕金森手術費用大幅降低。該系統部分產品目前已獲準投入市場。

帕金森病中后期藥物治療療效將不斷減退并引起嚴重并發癥，腦深部電刺激系統是國際上首選的外科治療方法。此前，我國應用的腦深部電刺激系統完全依賴進口，價格昂貴，超出了普通患者的承受范圍。目前全球10萬余例接受治療的帕金森患者中，我國患者僅有5000余例。

植入式神經刺激系統由北京天壇醫院牽頭開展臨床試驗。此前經過多年的動物試驗，驗證了其安全性和有效性。在此基礎上，選取2009年11月至2011年12月間就診的33例中晚期帕金森患者植入國產神經刺激系統，比較手術治療前后患者運動癥狀、藥物等效劑量、開關期，并統計不良反應的類型和發生率。

研究發現，術后帕金森患者在其“開”期和“關”期內運動癥狀均有顯著改善。術后12個月，未服藥時帕金森病評定量表運動評分可較術前改善高達78%，大部分患者能夠生活自理。左旋多巴胺等效劑量大幅下降，并有部分病例陸續停藥。術后12個月患者平均“開”期時間占覺醒時間比例上升至75%。治療效果與進口設備相仿，部分指標更優。參與試驗患者未出現嚴重不良反應，未發生嚴重刺激相關并發癥、手術相關及設備相關并發癥。設備臨床應用安全，有效性均能滿足臨床應用的要求，適用于治療中后期出現嚴重藥物并發癥患者，或無法耐受藥物治療的原發性帕金森病患者。對于震顫、僵直、運動遲緩等癥狀均有顯著療效，且術后可以減少藥物用量，改善藥物引起的相關不良反應。

（匡遠深 石靜）

北京首例非機器人全胸腔鏡心臟手術成功實施

本刊訊 2013年11月9日，北京市首例非機器人全胸腔鏡心臟手術在北京友誼醫院心血管中心心臟外科成功實施。

患者哈女士，內蒙古人，因先天性心臟病、房間隔缺損、肺動脈高壓于近日接受治療。對于此類心臟病患者，傳統心臟手術需要胸部正中切口，切口長達20～30cm，同時需要鋸開胸骨，使胸廓的穩定性受到一定程度的破壞，創面大、出血多，術后疼痛明顯，手術并發癥較多，切口愈合后留有明顯的瘢痕，對患者造成一定程度的生理和心理負擔。

經仔細權衡考慮，決定行非機器人全胸腔鏡下心房間隔缺損修補術，手術采用右側股動、靜脈插管建立體外循環，在右側胸壁上做3個小切口，分別為右側胸骨旁第四肋間做第一切口，長約2cm，經此切口置入腔鏡手術器械；于右側腋前線第四肋間做第二切口，長約1.5cm，經此切口分別置入腔靜脈阻斷帶、主動脈灌注插管、升主動脈阻斷鉗、電視胸腔鏡系統；于右側鎖骨中線第六肋間做第三切口長約2cm，亦經此切口置入手術操作器械， 手術結束后由該孔置胸腔引流管。在腔鏡輔助下切開心包，開始體外循環，逐步降溫，心臟停跳后，切開右心房顯露缺損，仔細探查無合并畸形后閉合缺損。手術歷時2小時，當天下午即拔除氣管插管。術后第一天患者便可下床行走。

非機器人全胸腔鏡下心臟外科手術又稱為“鑰匙孔”心臟手術，是迄今難度最高的胸腔鏡下手術技術，適用于各種類型的房、室間隔缺損，二尖、三尖瓣病變，主動脈瓣病變，以及其他心臟外科疾病。

（鄭楊 程智廣）