肺隔離癥的診治進展

鄭浩勝，傅俊惠

肺隔離癥是一個非常罕見的肺先天性發(fā)育異常疾病，先天性肺畸形中肺隔離癥占0.15%～6.4%[1]。很多臨床工作者往往忽略考慮該病，因此誤診率較高，所以有必要提高臨床工作者對該病的認(rèn)識。以往很多關(guān)于該病的研究都是回顧性研究，本文通過綜合該病近幾年的診治進展，探索術(shù)前診斷該病，指導(dǎo)治療的最佳模式。

1 肺隔離癥的概述

該癥系先天性肺發(fā)育畸形，其特點是異常體循環(huán)動脈供血的胚胎性肺組織。為胚胎時期部分肺組織與肺主體分離，獨立發(fā)育，形成囊性包塊，并接受體循環(huán)動脈供血，雖有自己的支氣管，但無呼吸功能。該病的異常供血動脈通常1支，少數(shù)患者多支供血，有文獻(xiàn)報道曾有迷走供血動脈達(dá)5支之多[2]。根據(jù)病灶與正常肺組織是否被同一臟層胸膜所包裹，分為葉內(nèi)型和葉外型，但前者多見，可達(dá)75%。1777年，Huber首次描述異常體動脈供應(yīng)肺組織。1861年，Rokitansky報道副肺葉畸形，可能為葉外型肺隔離癥。1940年，Harris和Lewis首次報道該病病例因異常動脈破裂而在肺切除術(shù)中死亡。1946年，Pryce首次使用肺隔離癥一詞報道葉內(nèi)型肺隔離癥。國內(nèi)1954年候幼臨首先報道[3，4]。發(fā)病機制目前不清，可能涉及同源盒基因Hoxb-5的異常[5]。Sanic統(tǒng)計546例先天性肺畸形中肺隔離癥占0.15%～6.4%[1]。肺隔離癥的臨床表現(xiàn)取決于病灶的類型和繼發(fā)性改變，葉內(nèi)型因與支氣管有正常或病理性通道，局部易反復(fù)發(fā)生感染，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血、胸痛等；病灶較大，壓迫鄰近正常肺組織時，則出現(xiàn)胸悶、氣短，咯血除與感染相關(guān)外，還可能因體循環(huán)系統(tǒng)壓力較高所致。葉外型一般無支氣管相通，可長期無癥狀[6]。診斷上，影像學(xué)發(fā)揮非常重要的作用，更重要的是為手術(shù)治療提供最關(guān)鍵的供血血管的形態(tài)走行。治療上，一旦確診或者擬診，手術(shù)切除是首選的治療方式。

2 肺隔離癥的診斷

長期以來，選擇性血管數(shù)字減影（DSA）一直是肺隔離癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但其為創(chuàng)傷性檢查，費用高，風(fēng)險大，且不能同時顯示肺內(nèi)病灶情況。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，增強CT＋三維重建相對于其它影像診斷方法對肺隔離癥的診斷具有極高的臨床應(yīng)用價值，完全可取代有創(chuàng)性的DSA檢查，在臨床上得到廣大醫(yī)療工作者的認(rèn)同[7-9]。

胸部X線平片為簡單、可行的最基本的檢查方法，但不能確診。凡遇到位于左、右肺下葉后基底段的不規(guī)則陰影者，可有囊性表現(xiàn)，也可有液平，尤其在其與膈肌、主動脈有索狀影相連時，均應(yīng)考慮到肺隔離癥。

超聲作為一種無創(chuàng)檢查，檢查操作簡單，準(zhǔn)確性高，可以反復(fù)動態(tài)觀察，三維彩色多普勒能夠同時顯示隔離肺葉和異常供血動脈，尤其適用于懷孕后期胎兒肺隔離癥的診斷，但出生后超聲會因為肺充氣的影響而失去了優(yōu)勢，另外對合并肺內(nèi)其它疾病及畸形，多數(shù)不能顯示；因此超聲診斷該病有一定局限性[7]。

血管造影，以往主要依靠逆行主動脈造影等有創(chuàng)檢查確診，因其能準(zhǔn)確顯示供血動脈起源、數(shù)目及形態(tài)，被認(rèn)為是金標(biāo)準(zhǔn)，但屬于有創(chuàng)性檢查，且不能同時顯示肺內(nèi)病變的情況，故并非是術(shù)前常規(guī)檢查。

MRA可多角度顯示隔離肺的供血動脈的來源，數(shù)目及大小和靜脈引流情況，并可觀察隔離肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)，但檢查時間較長，不適用于年齡較小的患者，同時病變及周圍的氣體會產(chǎn)生偽影，故對病變及周圍顯示不如CT效果好[8]。

核素掃描曾被用于顯示肺隔離癥的體循環(huán)血管供應(yīng)。但是由于核素掃描缺乏解剖關(guān)系的細(xì)節(jié)，使得它很難應(yīng)用于肺隔離癥的術(shù)前準(zhǔn)備和手術(shù)方案的制定[7]。

近年來CT技術(shù)的飛速發(fā)展，64層螺旋CT的應(yīng)用，實現(xiàn)了快速、薄層、大面積覆蓋及圖像后處理軟件的不斷開發(fā)，不僅能對肺隔離癥定性診斷，而且能通過MIP、CPR、VR、MPR、SSD等多種模式進行圖像重建，有助于檢出細(xì)小異常血管，且可立體顯示供血動脈的起源及行程，對臨床治療方案的選擇，特別是對手術(shù)方案的制定有很高的實用價值。MIP、MPR等重建多可顯示異常血管及引流情況；MPR、CPR重建顯示異常動脈、肺組織結(jié)構(gòu)及血管與肺內(nèi)組織間的結(jié)構(gòu)關(guān)系，CPR用于血管迂曲時顯示效果最佳；MIP可顯示異常血管，但肺結(jié)構(gòu)與其兩者關(guān)系顯示欠佳；SSD及VR均可顯示異常動脈及引流靜脈，VR并能顯示異常血管與大血管的關(guān)系，卻不能同時顯示肺組織結(jié)構(gòu)。綜合應(yīng)用上述多種重建方法，可以提高肺隔離癥的診斷水平，為手術(shù)治療提供基礎(chǔ)[2,10,11]。

3 肺隔離癥的治療

3.1 肺隔離癥的治療進展 肺隔離癥的治療一般采用傳統(tǒng)開胸手術(shù)切除隔離肺段或肺葉，手術(shù)應(yīng)選在感染控制期內(nèi)進行。Wan等[12]首先報道了采用胸腔鏡治療肺隔離癥的方法，此后陸續(xù)有采用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的報道。Franca等[13]報道了利用達(dá)芬奇機器人行肺隔離癥切除術(shù)。雖然達(dá)芬奇機器人有精準(zhǔn)、穩(wěn)定等的優(yōu)勢，但其平時維修耗費大，經(jīng)濟效益差，難以普及。近來有文獻(xiàn)報道利用介入栓塞來治療肺隔離癥，但遠(yuǎn)期療效是否理想暫時還沒有證據(jù)支持[14，15]。

3.2 肺隔離癥的手術(shù)原則 治療上，外科手術(shù)切除是肺隔離癥首選的治療方式。由于葉內(nèi)型肺隔離癥多與支氣管相通，容易引起局部反復(fù)感染，甚至大咯血，且較大的左向右分流引起血流動力學(xué)，血液氧合異常，并隨年齡的增長而加重；葉外型多無明顯影響。因此，一般認(rèn)為確診或擬診的葉內(nèi)型肺隔離癥應(yīng)在控制感染的基礎(chǔ)上（1～2周）盡快手術(shù)，葉外型則可隨訪觀察，出現(xiàn)壓迫等癥狀時手術(shù)切除。葉內(nèi)型主要采用肺葉切除術(shù)，葉外型可僅切除病灶[16]。手術(shù)的關(guān)鍵是外理異常血管，供血動脈主要來自胸主動脈（76.55%)，其次為腹主動脈上段（18.47%），其余依次為肋間動脈（1.99%）、鎖骨下動脈、胸廓內(nèi)動脈等，引流血管多回流至肺靜脈(90.97%),奇靜脈（4.20%），半奇靜脈（3.78%），上腔靜脈（0.84%）[17]。 進胸后先處理異常發(fā)育的血管多能避免意外發(fā)生。大部分異常動脈均經(jīng)下肺韌帶進入隔離肺。由于反復(fù)感染、肺與周圍組織粘連嚴(yán)重，解剖分離及手術(shù)野暴露困難，所以應(yīng)仔細(xì)、全面、輕柔的尋找異常動脈。特別是下肺韌帶、膈肌附近不要滿足只找到1條異常動脈，應(yīng)仔細(xì)尋找有無其他血管，有文獻(xiàn)報道曾有迷走供血動脈達(dá)5支之多。切忌在游離分界不清前，盲目鉗夾和切斷縫扎，易造成血管的損傷，特別是存在來源于腹主動脈的供血動脈時，損傷后可能回縮入膈下，造成無法縫扎而致大量出血。異常血管極易退化變性缺少肌層使血管壁脆而硬，結(jié)扎時線緊松應(yīng)適度，以免引起術(shù)中及術(shù)后出血[18]。

3.3 肺隔離癥的VATS和傳統(tǒng)開胸術(shù)的比較 至于在外科手術(shù)治療肺隔離癥上，VATS是否比開胸術(shù)更加具有優(yōu)勢呢？目前沒有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)直接闡明這一觀點，但肺隔離癥的外科治療原則上主要是肺葉切除（葉內(nèi)型肺隔離癥）或單純腫塊切除（葉外型肺隔離癥），在術(shù)式上仍是一般的肺部手術(shù)方式，唯有不同的是在處理異常血管上需要非常小心。在肺葉切除上VATS是否比開胸手術(shù)更加具有優(yōu)勢呢？Bernard等[19]比較了VATS和開胸術(shù)在肺葉切除上的差異，利用傾向評分匹配去除一些干擾因素（如年齡，性別，術(shù)前治療，伴隨疾病等因素），最后選取了562例（281例VATS，281例開胸術(shù)）比較術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生情況和圍手術(shù)期的情況，結(jié)果提示，在術(shù)后VATS不但有更低的總體并發(fā)癥發(fā)生率（31%vs 49%，P=0.0001)，同時在房顫，肺不張，持續(xù)性肺漏氣，肺炎，輸血需求，腎衰等并發(fā)癥上都是VATS明顯有優(yōu)勢，而兩者的手術(shù)時間和病死率基本一樣。術(shù)后拔管時間，出院時間也是VATS具有明顯優(yōu)勢。這些數(shù)據(jù)說明在肺葉切除上VATS術(shù)后并發(fā)癥更少，更有利于患者的康復(fù)。

Danielson等[20]報道曾用腹腔鏡成功治療1例腹腔內(nèi)的ELS。Yamamura等[21]亦報道用VATS同時切除雙肺的ILS和ELS。Julia Boubnova等[22]探討嬰幼兒VATS的可行性，結(jié)論是在肺先天畸形上VATS對嬰幼兒是安全可靠的即使是<6個月小兒。有經(jīng)驗的術(shù)者，胸腔鏡下行隔離肺切除手術(shù)是可行的，能夠完整地切除病灶（嚴(yán)重粘連者除外），手術(shù)中需要轉(zhuǎn)為開胸的情況并不多[23]。胸腔鏡在手術(shù)中使視野擴大、手術(shù)盲區(qū)減小，特別有利于下肺韌帶及膈面的顯露與探查，并且胸腔鏡手術(shù)微創(chuàng)，切口小，無須切除或撐開肋骨，呼吸肌破壞很少，術(shù)中出血少。胸部切口并發(fā)癥少，術(shù)后切口疼痛輕，患者可用力咳嗽，利于排痰，術(shù)后恢復(fù)快，住院時間短，對胸傷康復(fù)極為有利。

總之，對于疑似肺隔離癥的患者應(yīng)該術(shù)前行增強CT＋三維重建：①反復(fù)發(fā)作的局限于左肺下葉的肺感染；②發(fā)熱、咳嗽、咳痰，甚至咯血；③抗炎治療后，癥狀改善，但左肺下葉的團塊、囊性腫塊不消散；④對于中老年人，如有咳嗽、咳痰的癥狀就診，胸片示左下肺或右下肺實質(zhì)性占位，其病變位于脊柱旁，除了考慮肺癌可能性外，還考慮診斷該病[24]。

術(shù)前增強CT+三維重建能清楚的顯示肺隔離癥的血供，為手術(shù)提供基礎(chǔ)，VATS在清楚的掌握血管來源，走形的條件下是非常安全可靠的，同時具有微創(chuàng)的優(yōu)勢。筆者認(rèn)為在肺隔離癥的診治上，術(shù)前（增強CT+三維重建）＋VATS將逐漸成為肺隔離癥首選的診治模式。

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