胃腸道間質瘤12例的影像學鑒別診斷分析

王振山

胃腸道間質瘤（GIST）是消化道最常見的間葉組織來源腫瘤，曾被稱為胃腸道平滑肌腫瘤。Mazur等[1]于1983年根據腫瘤的分化特征提出“胃腸道間質瘤”的概念以來，目前已成為病理學和臨床研究的熱點。盡管絕大多數GIST位于胃腸道壁，但是仍有部分發生于胃腸道外，如腸系膜、網膜、腹膜后間隙和盆腔等[2,3]。筆者收集經手術、病理（免疫組織化學）證實的GIST 12例，結合文獻討論其影像學特征，進一步提高診斷的準確性和鑒別診斷的可靠性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集筆者所在醫院2005￣03—2011￣04經手術、病理證實的12例GIST。男9例，女3例；年齡31～69歲，平均53歲。病變位于胃8例（胃底3例，胃體4例，胃竇1例）；小腸4例（十二指腸1例，空腸2例，回腸1例）。腫瘤大小 1.5 cm×1.8 cm～9.5 cm×10.5 cm，平均約 5.5 cm×6.5 cm。

1.2 臨床表現 GIST好發中年以上，男性較多見。病程較長，起病隱匿。主要癥狀為反復發作的胃腸道出血、腹部隱痛、腹部包塊，很少發生腸道梗阻。本組平均年齡53歲，腫瘤大小差異顯著，最小1.5 cm×1.8 cm，腫瘤越小，臨床癥狀越少。有臨床癥狀者直徑多＞5 cm，本組腫塊最大徑10.5 cm。臨床首發癥狀常為消化道出血（黑便或便血），本組2例，與腫瘤表面潰瘍形成有關；腹部脹痛3例；腹部包塊7例。

1.3 影像學檢查 GIST 12例均行CT平掃及增強檢查，增強前服清水500～800 ml作為對比劑充盈胃腸道，范圍包括全腹。CT機為SIEMENS公司Emotion 16排螺旋掃描機。其中3例行MRI檢查，采用SIEMENS公司ESSENZA 1.5T磁共振掃描機，常規橫軸位平掃，T1WI 550 ms/8.7 ms、快速自旋回波T2WI 5000 ms/87 ms，冠狀位平掃5000 ms/87 ms，及T1WI的增強掃描。

2 結 果

2.1 CT表現 12例行CT檢查的患者，顯示10例，均為起源于胃腸道壁的軟組織腫塊，邊界較清晰，以向腔外生長為主，密度均勻或不均，直徑1.5～10.5 cm，增強掃描腫塊實質呈不均勻中等或明顯強化。平掃漏診2例，均位于小腸，直徑均＜2 cm，主要原因系病灶較小及與胃腸道周圍組織密度相近所致。病變周圍未見腫大淋巴結，其中2例伴有肝轉移。

2.2 MRI表現 行MRI檢查的3例，表現為類圓形或不規則形腫物，大部分邊界清晰，直徑5.0～9.5 cm。T1WI呈等、低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強檢查不均勻明顯強化，2例可見壞死征象。周圍組織器官受壓改變，區域性淋巴結及腹膜后淋巴結未見腫大。

3 討 論

3.1 好發部位 GIST是常見的黏膜下腫瘤，Mazure等認為此類腫瘤起源于胃腸道固有肌層和黏膜肌層，由梭形細胞和上皮樣細胞所組成，并且表達于免疫組化檢測到的KIT蛋白質（CD117，干細胞遺傳因子感受體），GIST可發生于從食管至直腸的消化道任何部位。據統計，GIST占胃腫瘤的1%～3%，小腸腫瘤的20%，結腸與直腸腫瘤的0.2%～1%。就其分布部位來看，約70%的GIST發生于胃，其中約1/2發生于胃體，發生于胃竇和賁門的間質瘤各占1/4；20%發生于小腸，發生率空腸＞回腸＞十二指腸；＜10%發生于大腸，且發生率直腸＞結腸[4]。

3.2 病理特征 GIST大體標本為類圓形、結節狀、或分葉狀，部分有包膜，切面灰白、實性、質韌，部分腫瘤為魚肉樣，伴有出血、壞死、囊變。鏡下特點為數量不等的梭形細胞和上皮樣細胞組成，排列成編織狀、旋渦狀、或柵欄狀，部分深染，胞漿伊紅色。光鏡下，腫瘤細胞形態難與平滑肌腫瘤、神經鞘瘤相鑒別。目前在病理學上，必須依靠免疫組化與電鏡觀察診斷 GIST。 免疫組化上，GIST 的 c-kit（CD117）和 CD34（+），被認為是其定義性的特征[5]。而平滑肌標記的desmin、actin、s-100（-）；電鏡觀察顯示腫瘤細胞超微結構，表面有樹狀突起，胞漿致密，核心顆粒和間質絲團樣纖維。GIST具有多向分化潛能，分4個主要類型：平滑肌分化、神經分化、平滑肌和神經雙向分化、未分化[6]。

3.3 良惡性評價 間質瘤沒有明確的良、惡性界限，所有的間質瘤都應該看作是一種低度惡性、有復發和轉移可能的腫瘤[7]。既往文獻資料多以腫塊＞5 cm，伴有液化、壞死、鈣化，增強檢查呈中度以上不均勻強化、分隔狀強化等作為惡性的參考標準。病理學上多采用Emory等提出的組織學標準[8]，認為腫瘤的大小以及有絲分裂率是判斷腫瘤良惡性的主要標準。惡性指標：①腫瘤性壞死；②腫瘤細胞有明顯異型性；③細胞核分裂數＞5個/50 HPF；④腫瘤細胞生長活躍，排列密集；⑤胃的腫塊＞5.5 cm，腸道腫塊＞4 cm。良性指標：腫塊＜5 cm，核分裂數＜2個/50 HPF。交界性僅有一項惡性指標。一些組織學上符合良性，腫瘤直徑＜2 cm，核分裂象很少的腫瘤也可發生復發和轉移[9]。所以，在判斷腫瘤良惡性時不能單靠病理組織學結果，不論腫瘤大小，術后都應進行密切隨訪。

3.4 影像學表現及其價值 GIST根據瘤體與胃腸道壁的關系分為黏膜下型、肌壁間型、漿膜下型、胃腸道外型，后者起源于胃腸道壁以外的腹腔內其它部位[10]。多呈膨脹性生長，以腔外生長多見，僅少部分只向腔內生長，使黏膜隆起、展平，可繼發潰瘍形成。本組有5例位于腔外，占42%，略低于文獻報道，可能與本組例數較少有關。腫塊多呈圓形或類圓形，一般界限清晰，侵襲性生長時，界限模糊[11]。

影像學主要為CT、MRI檢查，其中以CT應用最為普遍，診斷價值最高。①CT檢查：胃腸道壁局限性增厚及軟組織腫塊，腫塊呈圓形或分葉狀，腫塊大小多在4.5～8.7 cm，本組平均大小5.5～6.5 cm，與文獻報道相似[12]；隨腫塊增大，出現壞死、囊變或鈣化的概率增高，導致密度不均勻；增強檢查實性軟組織成分多呈中度或明顯強化，壞死、囊變區無強化[13]；腫瘤與周圍組織器官界限模糊時，可能存在侵襲性，如發生轉移，則支持惡性GIST的診斷；②MRI檢查：GIST信號是不均勻的，主要與腫瘤出血、壞死、液化有關；T1WI呈不均勻低信號或等信號，T2WI呈不均勻高信號；在腹腔脂肪組織信號襯托下，腫瘤邊界清晰，如果脂肪組織高信號出現異常改變，提示腫瘤存在惡性傾向；MRI可多方向成像，多種參數聯合應用，對較大腫瘤或帶蒂腫瘤的定位診斷優勢明顯[14]；同時MRI成像速度慢，受呼吸運動影響，偽影較多，一般只作為CT檢查后的補充手段。

3.5 鑒別診斷 在全面影像學檢查定位明確的情況下，主要需與胃癌、淋巴瘤、平滑肌類腫瘤鑒別。①胃癌：以胃竇好發，起自黏膜上皮，惡性程度高，呈浸潤性生長，可形成腫塊或淺而大的潰瘍，CT表現為胃壁異常增厚，黏膜侵蝕破壞，少數胃癌表現為胃腔內外的腫塊，但多伴有鄰近胃壁的增厚和（或）漿膜面的浸潤；增強檢查黏膜的完整性是鑒別的關鍵點，此外，胃腸道雙對比造影對胃壁柔軟度的評價也是非常重要的鑒別點；②淋巴瘤：起自黏膜下層，多為非霍奇金淋巴瘤，CT、MRI表現為胃腸道壁彌漫性、廣泛增厚，程度較重，壞死、囊變較少見，且常常合并腹膜后腎門下淋巴結腫大和脾臟浸潤，小腸淋巴瘤還可引起腸系膜浸潤；增強掃描胃淋巴瘤常呈一致性增強，與肌肉強化程度相似，少數呈軌道狀強化，系由于管壁的廣泛水腫及腫瘤在壁內廣泛侵犯所致；腸道淋巴瘤增強表現為輕度的環形強化；③平滑肌類腫瘤：表現為局部腫塊、腫塊內可見壞死，鄰近胃腸道壁無增厚、淋巴結轉移少見，此類腫瘤很難與GIST鑒別，既往的GIST多誤診為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，病理上（免疫組織化學）平滑肌類腫瘤CD117、CD34呈陰性反應，可以鑒別。

總之，胃腸道鋇餐造影、CT、MRI的綜合檢查對GIST的定位和定性診斷各有優勢，以CT應用價值最高。仔細分析其各種影像學表現，對GIST的診斷與鑒別、良惡性判斷、指導臨床治療和評估愈后有重要的臨床價值。

[1]Mazur MT,Clark HB.Gastric stromal tumors.Reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol,1983,7(5):507-519.

[2]Blasco Segura T,Ferri J,Franco M,et al.Gastrointestinal stromal tomour in the rectovaginal septum[J].Cir Esp,2009,[Epub ahead of print].

[3]Weppler EH,Gaertner EM.Malignant extragastrointestinal stromal tumor presenting as a vaginal mass:report of an unusual case with literature review[J].Int J Gynecol Cancer,2005,15(11):1169-1172.

[4]Toshimu N,Seishik Takashi S.Multidetector CT of highrisk patients with occult gastrointestinal stromal tumors[J].AJR,2003,180(1):185-189.

[5]Espinosal I,Lee CH,Kim MK,et al.A novel monoclonal antibody against DOGI is a sensitive and specific marker for gastrointestinal stromal tumors[J].Am J Surg Pathol,2008,32(2):210-218.

[6]Burkffi GJ,Badran M,Al-Muderis O,et al.Malignant gastrointestinal stromal tumor:distribution,imaging features,and pattern of metastatic spread[J].Radiology,2003,226(5):527.

[7]李祖云，浣孝強，梁秀久，等.網膜和腸系膜胃腸道外間質瘤的臨床病例研究[J].中華病理學雜志，2005，34(1):11-14.

[8]楊其昌，季曉華，沈 屹，等.74例胃腸道間質瘤臨床病理與生物學行為評價[J].中華病理學雜志，2005，34(1):6-10.

[9]張龍江，祁 吉.胃腸道間質瘤：一種新確定的胃腸道間葉性腫瘤[J]. 中華放射學雜志，2006，40（9）：998-1001.

[10]徐宏偉，晁 明，劉奕清，等.胃腸道間質瘤的臨床及影像學表現[J].放射學實踐，2003，18(9):727-629.

[11]章士正，方松華.胃腸道間質瘤影像學診斷[J].中國醫學計算機成像雜志，2001，7（2）:127.

[12]李小榮，錢 民，歐陜興，等.胃腸道外間質瘤的CT診斷[J].中國醫學影像學雜志，2008，16（1）：42-44.

[13]方松華，羅葉旋，孟 磊，等.胃腸道間質瘤的CT診斷[J].臨床放射學雜志，2002，21（3）:280-282.

[14]夏云寶，吳 銘，劉光彥，等.胃腸道間質瘤影像診斷（附12例分析）[J]. 中國醫學影像技術 2002，18（1）:78-79.