軟組織滑膜肉瘤MRI、CT影像表現與鑒別診斷

梁長華 毛華杰 陳陽陽 魏 勇 陳 杰 吳清武 楊瑞民

滑膜肉瘤并非來自滑膜細胞，而是由未分化間葉細胞發生的具有滑膜分化特點的惡性腫瘤，占所有原發惡性軟組織腫瘤的10%［1，2］。滑膜肉瘤可以發生在很多部位，包括四肢、頭頸部、腹膜后以及脊柱縱隔，但最常發生在四肢，一般發生在關節旁，尤其是下肢膝關節附近，與腱鞘、滑囊及關節囊關系密切［1，2］，近年來，對發生于其他部位的滑膜肉瘤報道也日漸增多。滑膜肉瘤的臨床表現無特征性，且缺乏特異的影像表現，所以誤診率較高。為了提高滑膜肉瘤的術前診斷的準確性，我們回顧分析了本院經手術病理證實的8例滑膜肉瘤的臨床和MRI、CT影像資料，以提高對本病的認識及鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2004年5月～2012年8月收治的、術后經病理檢查證實的滑膜肉瘤8例。女性5例，男性3例，年齡22～56歲，平均年齡35歲。臨床主要表現為腫物或局部疼痛，病程3周～6年，體檢時4例腫物有觸壓痛，病變局部皮膚均無紅腫，2例發現腫物時已發生遠處轉移。

1.2 檢查方法

MRI檢查6例，增強5例;CT檢查3例，增強3例。CT檢查使用GE公司16排LightspeedCT機。MRI檢查使用GE公司Signa 1.5 T或3.0 T超導MRI掃描儀，掃描參數:快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2800 ms，TE 105 ms);SE T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms)及 STIR［TR 8000 ms，TE 204 ms，反轉時間(TI)150 ms］。CT增強檢查采用Ⅰ期掃描(動脈期)，用高壓注射器經肘靜脈注入非離子型低滲透壓含碘對比劑碘佛醇(320 mgl/ml)，1.5 ml/kg ，注射速率3.0 ml/s。MRI增強檢查采用SE T1WI，行橫軸面、冠狀面及矢狀面掃描，對比劑應用釓噴替酸葡甲胺(Gd2DTPA)，0.2 ml/kg。

2 結果

2.1 病灶部位及大小

8例滑膜肉瘤中，病變部位在脊柱3例，頸椎1例，胸椎2例，踝關節1例，膝關節1例，鎖骨下肩關節旁1例，腹股溝區1例，大腿上段1例，病變位置均深在，其中3例位于四肢關節附近。腫塊直徑為6.2～15.0 cm。2例滑膜肉瘤術后1～2年內復查有復發征象。

2.2 CT 表現

3例病灶分別位于鎖骨下肩關節旁、腹股溝區、大腿上段，平掃均表現為略低于肌肉密度的分葉狀腫塊，深入肌間隙生長，2例邊界不清，1例邊界尚清，腫塊內部密度欠均勻，可見更低密度灶，2例伴斑點狀、斑片狀鈣化，2例鄰近骨質溶骨性破壞。增強掃描3例均呈不均勻強化，壞死囊變區無強化。

2.3 MRI表現

6例病灶分別位于脊柱附件區、膝關節、踝關節、鎖骨下肩關節旁，5例呈分葉狀腫塊，深入組織間隙生長，其中4例邊界尚清，1例呈類圓形腫塊，邊界尚清;5例伴周圍骨質破壞，脊柱病灶均壓迫脊髓;與肌肉信號對比，腫塊實質均呈稍長或等T1、T2信號，信號均不均勻，內見長T1、T2壞死、囊變信號，3例伴短T1出血信號，1例伴稍短T1信號(多考慮非出血性的纖維信號)，4例伴短T2信號條索或分隔影。增強掃描病灶均呈明顯不均勻強化，囊變、壞死成分及分隔未見明顯強化。

3 討論

3.1 臨床表現

滑膜肉瘤為屬于間葉性梭形細胞腫瘤，是由未分化間葉細胞發生的具有滑膜分化特點的惡性腫瘤，具有向上皮細胞及纖維細胞雙相分化的特點和不同的分化程度，分為纖維分化性、上皮分化性及混合分化性3種［3］，WHO 2002年軟組織腫瘤分類，滑膜肉瘤被歸類于組織起源未明的軟組織腫瘤［4］，發病率約占軟組織惡性腫瘤的10%［1，2］。滑膜肉瘤各年齡段均可發生，多發生于青壯年，約半數在20～40歲，男女發病無明顯差異，在兒童和青少年是除橫紋肌肉瘤外最常見的惡性軟組織腫瘤［5～7］。滑膜肉瘤好發于四肢近關節旁，以下肢多見，約占2/3，其中又以膝關節最多見，與腱鞘、滑囊和關節囊的關系密切，但很少發生于關節腔內(＜10%)［8］，有文獻認為這可能與外傷有關，因為創傷可能是該腫瘤發生的一個原因，運動時關節附近軟組織容易受到損傷;頭、頸、縱隔和腹膜后等為罕發部位。滑膜肉瘤起病隱匿，腫瘤生長緩慢，病程長短不一，多為2～3年，多表現為可觸及的深在的軟組織腫塊，常表現為無痛性腫塊，一般不引起明顯的功能障礙，少數有疼痛及壓痛和毗鄰關節的功能障礙，疼痛有時可能是滑膜肉瘤早期唯一的表現［8］。滑膜肉瘤的治療仍以手術切除為主，術后復發率達50%，一般發生在2年以內，約40%病例轉移至肺、骨和局部淋巴結等部位［9］。本組病例女性5例，男性 3例，年齡 22～56歲，病程約為3周～6年，其中發生于四肢的有4例，而發生于脊柱椎體附件區卻有3例，這在國內外文獻報道中均屬于比較罕見的發病部位，說明滑膜肉瘤除發生關節部位外，容易誤診為其他腫瘤。同時2例術后1～2年內復查有復發征象，2例發現肺部等遠處轉移。

3.2 滑膜肉瘤的影像學特點

通過對本組病例的觀察和分析，并結合以往文獻，總結滑膜肉瘤的影像學特點如下:①影像學上滑膜肉瘤一般表現為鄰近關節或其他部位深部的團塊狀或分葉狀的軟組織腫塊，邊界一般較為清楚，也可彌漫性生長，沿肌腱、腱鞘及組織間隙生長，對其形成包繞和浸潤，甚至包繞鄰近關節生長，可浸潤破壞鄰近骨質，而與周圍正常組織分界不清;腫塊體積一般較大，85%的腫瘤直徑大于5 cm［10］。本組8例均為深層組織內腫塊，形態上，1例類圓形腫塊，7例為分葉狀軟組織腫塊，深入組織間隙生長，5例邊界尚清，3例邊界不清;8例腫塊直徑均大于5 cm;6例鄰近骨質破壞。②CT上，平掃腫瘤密度一般與肌肉密度相當，呈略低密度，壞死和囊變部分呈低密度，20% ～30%的滑膜肉瘤可見鈣化［7］，在CT上常表現為斑塊狀或斑點狀，主要位于腫塊的周邊，稱為“邊緣性鈣化”。少數病例可表現為廣泛的鈣化或骨化，中央型鈣化較為少見，腫瘤的鈣化有助于滑膜肉瘤與其他軟組織肉瘤相鑒別［11］。本組病例有3例行CT檢查，2例可見鈣化，且均為“邊緣性鈣化”。腫瘤生長較為緩慢，腫瘤鄰近骨質可以出現侵蝕性、外壓性骨質吸收或骨膜反應，本組病例中2例伴鄰近骨質破壞，1例還伴病理性骨折。CT評價滑膜肉瘤的優勢在于能夠發現細小的鈣化以及細微的骨質侵犯。③MRI上，由于具有良好的組織分辨力，是軟組織腫瘤影像學檢查最常用的一種方法。本組6例行MRI檢查，5例均表現出信號的不均勻性，在T1WI上腫塊實體部分與周圍肌肉信號相比一般表現為等或稍高信號，瘤體內的出血灶表現為片狀高信號，瘤體內的壞死或鈣化區則表現為更低信號;文獻報道囊變壞死在分化較差和直徑較大的病灶中出現的頻率較高，本組病灶直徑均大于5 cm，4例出血。在T2WI上，Jones等［12］總結34例滑膜肉瘤的MRI表現后指出，腫瘤常表現為混雜信號，這種信號的不均勻性常被描述為“三重信號征”，即與液體類似的高信號、與脂肪信號類似或稍高的中等信號、與纖維組織類似的稍低信號，病理組織學對比表明，腫瘤內陳舊性出血含鐵血黃素沉著、鈣化和纖維組織表現為低信號，稍高信號為腫瘤的實質部分，明顯高信號區域為腫瘤的大塊壞死區和新鮮出血灶［13］。但并不是所有的滑膜肉瘤均出現出血和壞死而表現為三重信號，本組僅4例(50%)表現為此信號特點，與文獻報道相符［5，8，12～14］。值得關注的是，滑膜肉瘤內可出現液-液平面，其發生率為18%～73%［5，7，11，12］，并認為是滑膜肉瘤的特異性表現，本組病例未見此征象。T2WI上4例腫瘤內部還可見低信號條索影或分隔帶，出現在腫塊內或多結節的腫塊之間，盡管腫瘤內的分隔并非滑膜肉瘤特征性的表現，但有學者認為軟組織腫瘤內出現上述分隔樣改變更多的提示為惡性腫瘤［15］。④增強上，滑膜肉瘤血供豐富，注射對比劑后，較大的腫瘤在CT和MRI上常表現為明顯的不均勻強化，較小的腫瘤可呈明顯的均一強化，而發生于非四肢部位的滑膜肉瘤少見，多見于個案報道，其在影像學上一般具有與四肢滑膜肉瘤相似的表現［16～18］。本組7例病灶增強均明顯不均勻強化，壞死囊變區未見明顯強化，分隔無明顯強化，其中1例明顯強化，且動脈同步，被誤診為動脈瘤。

3.3 鑒別診斷

文獻報道［19，20］除典型脂肪肉瘤具有特征性的影像學表現外，其他軟組織肉瘤均缺乏特異的影像學表現，軟組織肉瘤術前的診斷正確率只有25%。鄰近關節主要與色素沉著絨毛結節性滑膜炎鑒別，后者病灶生長緩慢，邊界清楚，密度均勻，多呈長T1、短T2信號，增強掃描較均勻強化，較少出現鈣化和大塊狀邊界模糊的溶骨性破壞區［8］。滑膜肉瘤影像上還需要與纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、侵襲性纖維瘤、平滑肌肉瘤及橫紋肌肉瘤等相鑒別。纖維肉瘤有巨大軟組織腫塊而骨質破壞較輕，無明顯鈣化;纖維肉瘤發病年齡較滑膜肉瘤大。惡性纖維組織細胞瘤多見于50～70歲中老年人，好發于大腿，鈣化發生率較低，邊界多不清，增強掃描強化明顯。侵襲性纖維瘤多見于中年，好發于大腿、腹壁及腹膜后，邊緣一般清晰，密度低于肌肉，且多均勻，T1WI及T2WI上多因纖維成分高而呈低信號影，增強后多呈漸進性強化。平滑肌肉瘤多見于子宮和胃腸道，瘤體內多有壞死、出血、囊變;瘤體T1WI大部表現為肌肉信號。而橫紋肌肉瘤為兒童常見的惡性腫瘤，表現為邊界不清的無痛性深部腫塊，多表現為肌肉密度，磁共振T1WI表現為近似肌肉信號。

滑膜肉瘤也可因具有較為清晰的邊界，生長相對緩慢，鄰近骨質出現外壓性的骨質吸收，而不是侵蝕性骨質破壞，在術前極易被誤診為良性腫瘤。綜上所述我們認為以下幾點有助于滑膜肉瘤的診斷:①鄰近四肢關節旁特別是下肢的分葉狀或團塊狀軟組織腫塊;②腫瘤邊界多相對清楚或侵潤性生長而邊界不清;③鄰近骨質出現侵蝕性或壓迫性骨質破壞;④腫塊外周性鈣化或骨化;⑤T1WI上多伴高信號出血灶，T2WI呈“三重信號征”;⑥增強后明顯不均勻強化，囊變壞死及分隔無強化;⑦發生于中青年人。而發生于非四肢的滑膜肉瘤由于臨床極為少見，影像學很難在術前做出滑膜肉瘤的診斷，確診需要依賴病理。CT和MRI對于滑膜肉瘤的評價各有優勢，2種影像學方法綜合評價可以提高滑膜肉瘤術前診斷的準確率，最終診斷依賴病理。

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