錢曉忠 丁任
掌腱膜攣縮癥是一種進行性發展的纖維增殖性疾病,侵犯掌腱膜和手指腱膜,引起掌指關節和指間關節的功能障礙和屈曲攣縮。1610 年Plater 描述此病,1823 年Cooper 首先確認此病,1832 年Dupuytren 對其病因和治療進行了研究,故又稱Dupuytren 病或Dupuytren's 攣縮[1]。該病白色人種多見,而黃色和黑色人種少見,但隨著人口老齡化,我國報道掌腱膜攣縮癥病例逐年增加。
掌腱膜是手掌深筋膜淺層在手掌中央部形成的致密腱性結構,易引發病變的是縱向纖維和指蹼間的橫向纖維以及向深部發出的垂直纖維[2]。掌腱膜攣縮癥病因不明,可能與遺傳、外傷、吸煙、嗜灑、抗癲藥物、類風濕關節炎、糖尿病等因素有關[3]。臨床上表現為皮下結節、纖維索帶、伸直受限,光鏡下見病變組織的主要成分為成纖維細胞與膠原纖維[4-5]。診斷主要根據臨床表現、病理診斷和年齡,需與瘢痕疙瘩、縮窄性腱鞘炎等相鑒別,病理檢查可明確[6]。
掌腱膜攣縮癥早期表現為環指掌指關節平面掌側皮膚小結節、增厚,皮下逐漸形成攣縮帶,遠側掌橫紋處皮膚出現月牙凹狀鄒褶。隨病程進展,出現掌指關節和近側指間關節屈曲攣縮,遠側指間關節少見;皮膚失去彈性,變得粗糙、硬韌,與掌面攣縮的掌腱膜緊密粘連,皮下脂肪變薄。環指、小指、中指、食指、拇指依次受累。臨床常用分型方法如下。1.1 Meyerding(1990)法 0 級:無攣縮,僅有小結節;1 級:攣縮只見于1 指;2 級:攣縮1 指以上,各指屈曲,攣縮角度總和<60 度;3 級:至少1 指的屈曲攣縮≥60度;4 級:全部手指均有攣縮。
1.2 Mcindoe(1989)法 Ⅰ期:僅有掌腱膜結節而無手指攣縮,功能正常;Ⅱ期:1指或數指有小攣縮,可觸及條束而無真正的攣縮,手掌有小凹形成;Ⅲ期:受累手指多個攣縮,皮膚廣泛受累;Ⅳ期:受累手指已有繼發性關節改變,末節指骨背伸障礙。
1.3 黃碩麟(1992)法 Ⅰ型:手掌摸到皮下結節;Ⅱ型:手掌存在皮下結節又出現攣縮束帶,未及掌指關節(MP)與近側指間關節(PIP);Ⅲ型:在Ⅱ型的程度上MP 受累,PIP 正常;Ⅳ型在Ⅲ型的程度上又累及PIP。侯明鐘(1999)法與黃碩麟法類似。
黃碩麟根據受累關節和手術效果進行臨床分型,較為實用。MP 屈曲攣縮易糾正,而指間關節進展迅速,較難糾正。其中Ⅰ、Ⅱ型可以保守治療,也可以手術治療,Ⅲ型需手術治療,Ⅳ型必須及早手術治療。
2.1 Ⅰ、Ⅱ型的治療
2.1.1 微創手術治療:包括小針刀、經皮針刺筋膜切開術和關節鏡手術等。趙立連等[7]認為小針刀或經皮針刺筋膜切開術是治療掌腱膜攣縮癥的一種操作簡單、創傷較小、并發癥少、近期療效可靠的方法。國外部分研究報道取得了良好的效果[8-10]。劉啟光等[11]認為可在關節鏡下微創治療掌腱膜攣縮癥。但以上研究報道病例尚少,隨訪時間有限,有待長期觀察。
2.1.2 其他治療方法:包括放射治療、持續延長法、膠原酶切腱術、二甲亞礬(DMSO)、維生素E、超聲波、小夾板和類固醇等。放射療法能有效遏制早期掌腱膜攣縮的發展,但可造成皮膚灼傷,風險大,且容易復發,患者不易接受[12]。
2.2 Ⅲ、Ⅳ型的手術治療
2.2.1 手術原則:術中完整切除病變的掌腱膜,并矯正手指屈曲畸形,同時盡可能避免并發癥的發生[13]。
2.2.2 手術適應證:掌指關節或指間關節出現攣縮,功能障礙,且病情持續進展者和小兒患者,均應及早手術。Hueston(1982)建議當病人手掌與手指不能平放在桌面上時就可手術治療[14]。根據我院28 例手術病例隨訪的臨床經驗,我們認為Ⅱ~Ⅳ型均宜早期手術治療。
2.2.3 手術方式:從19 世紀初Vrebos[15]的有限筋膜切除術逐漸發展到20世紀中期的全掌腱膜切除術[16],大致包含:掌腱膜切斷術(fasciectomy)、部分掌腱膜切除術(regional fasciectomy)、廣泛掌腱膜切除術(extensive fasciectomy)和截指術(amputation)。目前國內文獻對于掌腱膜攣縮癥的治療大多是切開行掌腱膜的局限切除或廣泛切除[17]。
2.2.4 受累皮膚的處理:嚴重受累皮膚切除后創面可植皮覆蓋,也可敞開換藥。為避免植皮術后影響美觀,也可采用局部皮瓣轉移修復創面[18]。對于皮膚與病變掌腱膜粘連嚴重、剝離后皮膚蒼白、血供不足、皮膚菲薄、皮下無點狀出血等情況,應果斷切除,避免發生皮膚壞死[19]。對于手掌側的皮膚缺損,可用皮膚Y-V改形修復小的缺損,也可取足底脛側皮片全厚植皮,或采用油紗條敷蓋,由周圍皮膚爬行替代;對于掌指關節處的皮膚缺損,可采用手指側方順行三角形皮瓣旋轉修復等方法。
2.2.5 手術切口的選擇:切口可選擇遠側掌橫紋切口的基礎上追加指屈側齒狀切口(McIndoe 法)、緩弧形縱向切口加“Z”字改形切口(Tubiana 法)、Y-V 切口(King 法)、遠側掌橫紋切口加縱形切口(Skoog 法)、直切口加“Z”字改形切口等。以手部攣縮帶為中軸線設計鋸齒狀切口,皮瓣基底部寬大,充分暴露神經血管和病變掌腱膜,可有效保障皮瓣的存活,保護神經血管束,徹底切除病變掌腱膜[19-20]。
2.2.6 手術步驟:臂叢神經阻滯麻醉,患肢上氣囊止血帶,根據病變范圍選擇手術切口,切口近端一般需達腕橫韌帶遠側緣,顯露掌腱膜要充分,必要時延長切口。在顯微鏡下將三角形皮瓣銳性剝離,皮瓣厚薄均勻,在徹底切除病變組織的基礎上保證皮瓣的血供。小的出血點應仔細用雙極電凝止血,以免損傷深部的血管神經束。
從近端開始切除掌腱膜,于靠近腕橫韌帶處橫形切斷,向遠端翻起牽引,按序切除。可參考如下次序掌腱膜切除,先從小魚際肌表面的腱膜切開,并向橈側游離到附著于第五掌骨的纖維隔,從掌骨表面切斷垂直的纖維隔,打開1 個隧道,切斷朝小指方向的縱行纖維束,要超過掌骨頭平面,再切斷1 個纖維隔,打開1 個隧道,其中有血管神經束和蚓狀肌,逐次切斷8 個纖維隔,打開8 個隧道,切斷4 條縱行束狀攣縮帶,這樣由4 條縱行纖維束和橫纖維構成的三角形掌腱膜及其垂直纖維即被完整地全部切除[21],同時切除手指掌側螺旋束、側方指膜、側束和中央束等組織[22]。
檢查手指是否能充分伸直,必要時行手指皮膚“Z”字成型術、植皮術或轉移皮瓣。然后放止血帶,充分電灼止血,傷口內置橡皮引流條。縫合傷口,置細紗團加壓包扎,將手指外露,抬高患肢,伸直的關節用克氏針內固定或石膏外固定,早期功能鍛煉[23]。
2.2.7 術后并發癥:術后并發癥主要有神經損傷,血腫形成,皮膚壞死[24]。手術要盡可能縮短時間,>45 min 會增加感染和纖維化的機會[25]。
手術顯微鏡下,可以徹底切除掌腱膜的橫纖維、縱纖維和垂直纖維,有效保護血管神經束,微創操作減少術后血腫和皮緣壞死,利于手指功能恢復,減少復發。
掌腱膜攣縮癥的主要病理基礎為肌纖維母細胞,這種細胞不僅存在于掌腱膜中,也存在于皮下結締組織和真皮內,應把受累皮下組織和真皮切除,以避免術后復發。
在充分止血帶下,從近端向遠端逐漸顯露指神經,邊游離邊切除掌腱膜,即使神經被腱膜所包裹,一般也多易將神經從其中游離出來。但應注意由于受攣縮腱膜的影響,指神經可能偏離正常的行程,甚至與攣縮的腱膜交叉,術中應避免造成損傷。
廣泛掌腱膜切除術的術后復發率也較高。因此,對掌腱膜攣縮癥術后病例,應堅持長期隨訪復查。對其功能恢復情況可用Adam 評定法評價,優:手指伸屈活動完全恢復正常;良:手指屈曲攣縮改善≥75%;中:手指屈曲攣縮改善<75%。差:手指功能無改善。
綜上所述,掌腱膜攣縮癥可根據病情進展進行臨床分型,黃碩麟分型法較為實用。臨床應根據不同類型選擇相應的治療方案。對手術時機的把握宜早不宜遲。顯微手術切除掌腱膜,創傷最小,不易損傷血管神經,建議推廣應用。鑒于該病復發率較高,術后應長期隨訪,出現復發及時處理。
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