肺動脈高壓患兒的臨床觀察與護理

孫春燕，黎金玲，蔡小沁，嚴 蕾

(同濟大學附屬上海市肺科醫院，上海 200433)

肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension，PAH)指由各種原因引起的肺血管床結構或功能的改變，導致以肺血管阻力進行性升高為特點的臨床綜合征;患者進行性呼吸困難和運動受限，最終右心功能衰竭而死亡［1］。PAH是一個涵蓋整個心肺血管循環系統的臨床問題，治療非常棘手。20世紀80年代中期中位生存時間仍小于3年［2］。90年代進入靶向治療時代，目前患者5年生存率大于50%［3］。兒童的血管比成人反應性更強，更容易收縮引起肺高壓危象［4］。2008年5月—2012年5月我科共收治178例兒童PAH患者，現將臨床觀察與護理報道如下。

1 臨床資料

1.1 對象 2008年5月—2012年5月我院收治PAH患兒178例，男80例，女98例;年齡1～6歲34例，7～14歲76例，15～18歲68例，平均年齡11.2歲;經右心導管測定，肺動脈平均壓36～144 mmHg。WHO肺高壓功能分級［5］:Ⅱ級79例，Ⅲ級70例，Ⅳ級29例;其中，心包積液12例，多漿膜腔積液5例，重度水腫25例，有暈厥史15例。均表現為不同程度的氣短、乏力、干咳及食欲減退。

1.2 治療方法

1.2.1 吸氧 予以兒童專用的鼻導管或面罩吸氧，2～4 L/min，每天6～15 h。

1.2.2 強心治療 WHO肺高壓功能分級為Ⅲ級和Ⅳ級者，予多巴胺注射液、多巴酚丁胺注射液起始劑量分別為 2 μg·kg－1·min－1微量注射泵 24 h 持續靜脈泵入;根據心率、血壓和24 h出入量每天遞增0.2～0.5 μg·kg－1·min－1，直到心率、血壓維持在正常水平，出入量保持負平衡，水腫明顯消退，說明達到治療劑量。治療劑量持續泵入至心功能Ⅱ級，生命體征平穩，無藥物不良反應，再每天遞減 0.2 ～0.5 μg·kg－1·min－1。

1.2.3 利尿 呋塞米和托拉塞米隔日服用，并根據出入量調整用藥劑量。

1.2.4 補鉀 給予氯化鉀緩釋片口服或10%氯化鉀稀釋后靜脈滴入。

1.2.5 靶向治療 根據體重計算藥物劑量，根據治療效果及藥物不良反應個體化給藥。臨床常用藥物為枸櫞酸西地那非片、鹽酸伐地那非片和波生坦。

2 結果

178例患兒中，5型磷酸二酯酶抑制劑(枸櫞酸西地那非、鹽酸伐地那非)單一靶向治療45例;5型磷酸二酯酶抑制劑加雙重內皮素受體拮抗劑(波生坦)聯合靶向治療133例。水腫明顯消退15例;突發肺高壓危象3例，經急救2例好轉;178例患兒中，好轉出院166例，死亡12例;住院時間7～45 d。

3 護理

3.1 病情觀察 部分患兒不善表達，病情觀察與成人相比，存在諸多障礙。加強巡視，嚴密觀察生命體征、胸悶、氣促和水腫等癥狀。準確記錄出入量，隨時監測電解質。保持微量注射泵管路通暢，必須移動微量注射泵時盡量平行移動，避免垂直移動，防止發生短時間注出率改變，而影響生命體征變化［6］。3例突發阿斯綜合征，立即平臥，面罩吸氧10 L/min，胸外心臟按壓，激素、強心和升壓等急救。1～3 min 2例患兒神志清，根據心率、血壓和尿量等，調節藥物劑量，病情逐漸穩定，15～20 d出院;1例死亡。

3.2 用藥護理 目前國內，靶向藥沒有專門為兒童設計的劑型。患兒每次服藥劑量為單片劑量的1/2～1/20。護士遵醫囑準確給藥。嚴密觀察藥物療效及不良反應。枸櫞酸西地那非、鹽酸伐地那非對血管平滑肌有直接松弛作用，能降低肺循環、肺動脈壓，降低右心后負荷。口服后吸收迅速，空腹狀態下口服30～120 min(中位值60 min)后達到血漿峰值濃度;主要不良反應有肝腎功能損害，頭痛，顏面潮紅，眩暈，心率加快，消化不良和光過敏反應等。波生坦主要不良反應有肝腎功能損害，低血壓，體液潴留，血紅蛋白下降等。每次服藥后需要臥床休息60 min，防止發生眩暈。嚴密監測生命體征，詢問有無頭痛、眩暈、視物模糊等癥狀。定期復查肝腎功能、血常規。面色潮紅98例，服藥2 h后消退。PAH需長期治療，每3個月隨訪1次，1例口服枸櫞酸西地那非片6個月后，眼結膜充血，視物模糊，予停藥，改服波生坦片治療，1周后眼結膜充血，視物模糊緩解。

3.3 心理護理 心功能衰竭患兒，需臥床休息，直到心功能Ⅱ級，才能逐漸增加活動量。有的患兒表現出焦慮、恐懼和煩躁;有的抑郁，終日無語。根據患兒心理特點及興趣愛好，予個體化護理，如講故事，說笑話;陪伴學齡前患兒搭積木，玩玩具，看動畫片;患兒病情許可時，共同做游戲等。患兒來自全國各地，家長不同職業，不同文化層次，對PAH認知存在很大差異。需重視與家長的溝通和心理疏導，使他們能正視患兒病情及預后，積極配合治療，營造良好的醫療環境。

3.4 安全護理 ①指導家長妥善保管藥物，防止患兒誤服大劑量靶向藥物，發生不良事件。②心功能衰竭患兒，24 h微量注射泵持續泵入藥物，予安全別針妥善固定輸液管路，防止針頭滑脫;嚴格控制輸液總量和速度。③患兒用力屏氣會使腹壓和胸壓升高，導致靜脈血回流受阻，回心血量減少，繼而心輸出量減少，易發生暈厥，甚至猝死。指導患兒養成每日按時排大便習慣，保持大便通暢，不能用力屏氣，排便不暢時，予緩瀉劑通便治療。④PAH兒童比成人更容易出現活動性頭暈或暈厥以及明顯的氣短［4］。兒童好動，心功能衰竭患兒須控制劇烈活動，予護欄床，防止發生墜床、跌倒等意外。⑤預防感染。1次普通感冒對PAH患兒來說可能是致命的。肺部感染易誘發心功能衰竭，嚴重威脅生命。所有患兒未發生護理安全事件。

3.5 飲食護理 患兒體循環淤血，消化功能下降，飲食不當，易發生腹瀉，加重心功能衰竭;長期利尿治療，易發生低鉀血癥。予易消化、高維生素、低鈉、含鉀豐富的飲食，少量多餐，忌冷飲，忌暴飲暴食。

3.6 舒適護理 設置兒童病房，粉色墻面，貼卡通畫，給患兒提供舒適、溫馨的環境。心功能衰竭患兒呼吸困難、端坐位，臥氣墊床，定時協助更換體位，保持舒適體位;易出汗，尤其是入睡后，經常大汗淋漓，及時更換衣服、被單，加強皮膚護理。

3.7 出院指導 按時復查和隨訪，醫師根據患兒體重，病情變化，治療效果等調整用藥，家長不能擅自停藥或增減劑量。合理安排休息與活動。少去公共場所，保持居室空氣清新，預防感冒。如有上呼吸道感染，應及時就診。

4 小結

PAH患兒需要長期治療，加強靶向藥物管理及安全護理，是防止意外發生的必要措施;嚴密觀察患兒病情與藥物不良反應，病情發生變化時積極配合醫師急救，確保患兒醫療安全。

［1］Mehta S.Sildenafil for pulmonary arterial hypertension:exciting，but protection required［J］.Chest，2003，123(4):989-992.

［2］Rubin LJ.Primary pulmonary hypertension［J］.N Engl J Med，1997，336(2):111-117.

［3］Sitbon O，Humbert M，Nunes H，et al.Long term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension:prognostic factors and survival［J］.J Am Coll Cardiol，2002，40(4):780-788.

［4］Hayes GB，Oudiz RJ，原著.肺動脈高壓康復指南［M］.第3版.荊志成，主譯.北京:人民軍醫出版社，2006:248-255.

［5］中華醫學會心血管病學分會，中華心血管病雜志編輯委員會.肺動脈高壓篩查診斷與治療專家共識［J］.中華心血管病雜志，2007，35(11):979-987.

［6］羅僑端，莫志江，林輝，等.臨床應用微量注射泵過程中泵體安全移動方法的研究［J］.中華護理雜志，2009，44(11):1035-1038.