脾竇岸細胞血管瘤1例

劉莎莎，申興斌，趙 醒，趙宇陽，王 軍

(承德醫學院附屬醫院病理科，河北承德 067000)

脾臟竇岸細胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)又稱脾襯細胞血管瘤，是一種少見的脾血管源性腫瘤，起源于脾臟的竇岸細胞或襯細胞。由Falk等[1]于1911年首次報道并命名，之后，國內外文獻有一些個案報道，但至今不足百余例[2-8]。現對我院收治的1例脾竇岸細胞血管瘤進行分析，旨在提高對本病的認識。

1 臨床資料

患者男性，64歲，主因腹痛2天收入院。腹部CT:脾惡性腫瘤性改變，考慮淋巴瘤可能性大，待除外胰腺癌轉移。血常規:白細胞7.9×109/L，中性粒細胞88.4%。經患者同意后行剖腹探查術，術中見脾臟增大，內可觸及結節，并見有副脾，一并切除。

病理檢查:肉眼觀:切除脾組織一個，重240g，大小11.5cm×9cm×5cm，脾門處可見一直徑2.5cm副脾樣結節。脾被膜緊張，表面不光滑，呈腦回狀，切面呈均質紅色，其中見有散在斑塊狀、網眼狀結節，與周圍組織界限不清，副脾樣結節切面同脾切面改變，無明顯灰白色結節，質軟。將標本經10%福爾馬林液固定，石蠟包埋切片，常規HE染色。鏡下觀察:脾臟包膜輕度增厚，結節性病變位于紅髓，與周圍脾臟分界清楚。病變由大小不等、互相吻合的血管性腔隙組成，部分腔隙較小，部分呈囊狀擴張，腔隙內襯覆單層柱狀或立方狀的內皮細胞，核染色質纖細，無異型性，核分裂象未見，部分區域細胞乳頭狀突入血管腔，并可見細胞胞質內吞噬的含鐵血黃素顆粒，或呈泡沫細胞樣。部分內襯細胞為單層扁平細胞。副脾結節鏡下改變同其余脾組織。

2 討論

脾竇岸細胞血管瘤是具有血管腔樣結構的脾良性腫瘤，不同于脾原發性錯構瘤、血管瘤、淋巴管瘤。該腫瘤細胞的來源經免疫組化及電鏡證實為脾竇岸細胞。LCA為良性病變，但惡性的脾竇岸細胞血管瘤也有報道[8]。LCA只發生于脾，發病年齡范圍較廣，無明顯性別差異。臨床癥狀不典型，多數患者以不明原因的脾腫大就診，可伴有/無脾功能亢進的表現(如血小板減少性紫癜及貧血)。常見影像學特征為多發占位的實性腫瘤。CT表現為多發低密度結節，無增強，不具有特異性。病變大部分為多結節，少部分病例為單結節。結節大小不等，切面呈暗紅色海綿狀。鏡下觀察腫瘤組織由大小不等的竇樣腔隙構成，腔壁上常見突向腔內的乳頭狀結構，其中含不等量的纖維間質。無論是腔隙壁還是乳頭狀增生突起的表面，均襯以單層內皮樣細胞，這些細胞有兩種類型，多數呈高柱狀,胞質中等，嗜酸性，細胞無異型性，分化成熟，核較大，腎形或有切跡，核分裂象極少見，胞質內常見含鐵血黃素顆粒。也可見大小不等的PAS染色陽性的玻璃樣小體，可能是吞噬降解的紅細胞，此類細胞常脫落，并游離于腔內,呈單個或增生片狀，部分細胞胞質可呈泡沫狀。另一類內襯細胞核小，呈鋸齒狀，嗜堿性，染色質濃染，胞質少，形態與正常脾竇岸細胞相似。

本瘤與脾原發良性血管瘤的鑒別要點:腫瘤組織位于脾紅隨內，竇樣腔隙的襯細胞呈高柱狀，且具有與組織細胞相似的形態和性質。本瘤與脾血管肉瘤的鑒別較易，形態學方面，增生的細胞不具有異源性，且核分裂象極少見。目前，有報道將由脾竇岸細胞發生的惡性腫瘤命名偉竇岸細胞血管肉瘤(littoral cell angiosarcoma)，其與本瘤屬同種細胞起源，腫瘤組織基本構象及免疫組化特征相似，二者的主要區別在于瘤細胞異型性的有無及核分裂象的多少。值得注意的是，惡性腫瘤組織中常可出現分化較成熟的部分，易誤診為良性腫瘤，應多作切片觀察，以便做出正確的診斷。

脾竇岸細胞血管瘤的治療主要是手術切除,病人均可通過脾切除治愈,該瘤迄今無復發及轉移的報道，但有部分LCA可合并惡性腫瘤[9]。因此，術后應長期隨訪。

[1]Falk S,Stutte HJ,Frizzear G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J].Am J Surg Pathol,1991,15(11):1023-1033.

[2]石懷銀,吳浩強.脾竇岸細胞血管瘤1例[J].中華病理學雜志,1998,27(6):424.

[3]張紅凱,鄧洪兵,易水芬,等.脾竇岸細胞血管瘤1例并文獻分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2004,20(4):503-504.

[4]李桂梅,樂美兆,張佃.脾竇岸細胞血管瘤1例[J].臨床腫瘤學雜志,2007,12(10):797-798.

[5]張麗華,孫榮超,陳瑛.脾竇岸細胞血管瘤1例報道[J].診斷病理學雜志,2008,15(2):147-148.

[6]杜軍,吳波,金行藻,等.脾竇岸細胞血管瘤3例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志,2010,17(2):107-110.

[7]張麗華,陳瑛.脾竇岸細胞血管瘤臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2011,27(1):99-100.

[8]Rosso R,Paulli M,Gianelli U,et al.Littoral cell angiosarcoma of the spleen:case report with immunohistochemical and ultrastructural analysis[J].Am J Surg Pathol,1995,19(10):1203-1208.

[9]Harmon RL,Cerruto CA,Scheckner A.Littoral cell angioma:a case report and review[J].Curr Surg,2006,63(5):345-350.