史晶華
(松原市中心醫院神經內科,吉林 松原 138000)
延髓背外側綜合征60例臨床分析
史晶華
(松原市中心醫院神經內科,吉林 松原 138000)
目的 分析延髓背外側綜合征的病因、臨床特點、CT、MRI及預后。方法 對已明確診斷的延髓背外側綜合征患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 延髓背外側綜合征患者的神經系統臨床表現多以眩暈、惡心、嘔吐起病,病情進展性加重。除了典型的 Wallenberg 綜合征的癥狀外,還可以出現面部及肢體淺感覺障礙、同側面部及肢體感覺障礙、深感覺障礙、眼球運動障礙、面癱等少見癥狀。頭顱掃描陽性率 8.8%,頭顱 MRI 陽性率 38.6%。入院后給予改善循環、抗血小板聚集、抗感染、對癥治療后,臨床治愈 32 例(53.3%)、好轉18 例(30%)、植物狀態 4 例(6.67%)、死亡 6 例(10%)。結論 延髓背外側綜合征臨床表現首先以椎動脈供血不足癥狀起病,繼之出現聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難、構音障礙等癥狀,易誤診,從而延誤治療的最佳時機,所以應及時行頭顱 MRI、MRA 及 DSA 等檢查,明確診斷尤為重要,使患者得到及時正確的治療。
延髓背外側綜合征;腦干梗死;臨床分析
小腦后下動脈閉塞導致延髓背側梗死,稱為延髓背外側綜合征或小腦后下動脈綜合征,由Wallenberg(1895)[1]首先報道,也稱為Wallenberg綜合征,是腦干梗死的常見類型,老年人多為血栓形成,年輕人多為心源性或動脈源性栓塞。
核磁未問世前臨床診斷比較困難,并且多以椎-基底動脈供血不足癥狀起病,進展性加重,故臨床上容易誤診,影響疾病的治療及預后。2008年2月至2012年2年我科收治的500例腦梗死患者,其中延髓背外側綜合征患者60例(12%),對其臨床資料進行回顧性分析。
1.1 一般資料
所有延髓背外側綜合征患者均符合《腦血管疾病診斷標準》,全部病例經頭顱MRI、頭顱CT檢查確診為腦梗死,并排出既往患有腦血管疾病的病例。其中男36例(60%),女24例(40%),年齡50~75歲,平均62.4歲。延髓背外側綜合征患者的急性期發病42例(70%),亞急性期發病18例(30%),伴有腦梗死易患因素:糖尿病15例(25%),高血壓病24例(40%),高脂血癥18例(30%)。
1.2 臨床表現
延髓背外側綜合征病因:①高血壓、動脈粥樣硬化24例。②糖尿病15例。③高脂血癥18例。④先天性血管畸形1例。⑤其他(大動脈炎或真行紅細胞增多癥等)各1例。
1.3 延髓背外側綜合征患者的神經系統表現
具有典型的Wallenberg綜合征的癥狀[2]:眩暈、嘔吐、眼球震顫(累及前庭神經核);交叉性感覺障礙-病側面部與對側半身感覺障礙(三叉神經脊束核與對側交叉的脊髓丘腦束);病側肢體和軀干小腦性共濟失調(繩狀體或小腦);病側不完全Horner征-表現瞳孔小及/或眼瞼輕度下垂(腦干網狀結構中交感神經下行纖維);病側軟腭麻痹、構音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核);各別患者因薄束核與楔束核受損出現同側肢體深感覺障礙(48例)。
延髓背外側綜合征患者除了具有典型的Wallenberg綜合征的癥狀外,由于小腦后下動脈解剖結構變異較多,使臨床癥狀復雜化或者不典型。感覺障礙包括8種類型[3]:①交叉性感覺障礙。②病變對側面部與軀體感覺障礙(2例)。③雙側面部及病灶對側肢體感覺障礙-(2例)。④僅病灶對側肢體感覺障礙(1例)。⑤僅病灶對側面部感覺障礙(1例)。⑥僅病灶雙側面部感覺障礙(1例)。⑦僅病灶對側面部痛溫覺障礙(1例)。⑧僅雙側肢體感覺障礙(1例)。還可以出現眼球運動障礙、面癱等少見癥狀(1例)。
影像學檢查:患者均在起病后出現神經系統癥狀時行頭顱CT、頭顱MRI檢查。45例患者做頭顱MRI檢查,頭顱MRI均為長T1長T2信號影,15例患者做頭顱CT檢查,均除外腦出血。
1.4 治療措施
①病房內保持安靜,患者臥床休息,減少家屬探視,吸氧,清除呼吸道分泌物,保持呼吸道通暢,觀察體溫、呼吸、脈搏、血壓等生命體征,特別注意瞳孔及意識的變化[4]。伴有應激性潰瘍,導致消化道出血及意識障礙的患者,應禁食24~48h,加用質子泵抑制劑奧美拉唑、蘭索拉唑、雷貝拉唑等藥物,3d后仍不能進食者,酌情給予放置胃管。②調整血壓:腦梗死急性期血壓不宜降的過低,控制在160~100mmHg。③降顱內壓、控制腦水腫:依據患者的年齡及腎功能狀況,酌情使用甘露醇,若出現心衰癥狀,給予強心劑及利尿劑治療。④發病小于6h的患者,符合溶栓條件,如果家屬同意給予溶栓治療,伴有心律失常者,如房顫等,應給予抗凝治療,24h內應用腦保護劑治療-依達拉奉。不同意溶栓的患者,24h內,可以加用尤瑞克林靜點。⑤出現并發癥的處置:若出現中樞性高熱,應先行物理降溫,無效時給予藥物治療,如安痛定或賴氨匹林等;患側肢體給予功能位擺放,被動活動患肢,防止下肢靜脈血栓形成;低血鈉時宜緩慢糾正,防止出現腦橋中央髓鞘溶解癥[5]。⑥出現吸入性肺炎,予抗感染化痰治療,抗血小板聚集,應用拜阿司匹林腸溶片,改善循環,針灸,促進肢體功能康復,48h病情平穩后給予早期肢體康復功能訓練。
1.5 預后
與患者的病因、全身狀況及血管基礎有關。臨床治愈32例(53.3%)、好轉18例(30%)、植物狀態4例(6.67%)、死亡6例(10%)。死亡原因:腦疝、呼吸循環衰竭3例,猝死1例,痰窒息1例,多臟器衰竭1例。
延髓背外側綜合征病因:①高血壓、動脈粥樣硬化。②糖尿病。③高脂血癥。④先天性血管畸形。⑤其他(大動脈炎或真行紅細胞增多癥等)。延髓背外側綜合征,以前認為是小腦后下動脈閉塞的結果[6],現已證實小腦后下動脈閉塞所致者僅占10%,約75%由一側椎動脈閉塞引起,其余由基底動脈閉塞所致。小腦后下動脈是椎動脈最大的和變異最多的分支。自椎動脈外側分出后,向上走行到小腦底面分為內支與側支,主要供應延髓中上部外側區、小腦半球底部和蚓部下面后部的血液。內支與對側小腦后下動脈內支及同側小腦上動脈吻合,側支與同側小腦前下動脈吻合[7]。小腦后下動脈主干分出供應延髓外側部的小支是終動脈,故當主干閉塞時僅發生延髓背外側梗死[8]。小腦后下動脈解剖變異較多,比如:延髓背外側部直接由知道嗎供血,或與小腦前下動脈共同有椎動脈或基底動脈分出,小腦后下動脈延髓分支可以分布到面和聽神經等,使臨床癥狀復雜化或不典型。感覺障礙包括8種類型。小腦后下動脈綜合征臨床表現多樣,但萬變不離其宗。只要抓住其基本癥狀,應不能診斷[9]。王新德提出的診斷必須具備下列兩條:①提示病灶在延髓,構音障礙和吞咽困難二者必具其一。②提示損害在延髓背外側,痛溫覺障礙、共濟失調及Horner征三者必具其一。
影像學檢查:頭顱CT的急性期表現可以是平掃正常;磁共振:頭顱MRI初期T1加權相正常的血液流空現象消失,呈等T1和短T2的血管影。1~2周后,高鐵血紅蛋白增多,T1、T2相呈高信號。晚期流空現象再次出現。DSA可以直接顯示血栓的部位和輪廓,是顱內動脈及靜脈系統血栓形成診斷的金標準[10]。
如果患者病情較重,進食少、發熱、心功能不全時應用利尿劑,造成有效循環血量的減少,腦的血流量也減少,臥床、活動量減少等情況,可以使紅細胞壓積增大,聚集性增強,變形性降低,血粘稠度增高,血流阻力增加,導致微循環障礙加重,患腦梗死的機會增多[11]。當患者合并腦干梗死(延髓)時,顱內壓增高,出現嗜睡、昏迷、煩躁不安、抽搐、飲水嗆咳、聲音嘶啞等神經系統癥狀,進食差,可導致嚴重的電解質紊亂及神經系統表現。延誤治療時機,出現并發癥,導致多器官功能衰竭,預后差,病死率高。
所以在延髓背外側綜合征的治療過程中,首先應給予抗血小板聚集、腦保護劑、控制水腫、補液、支持對癥等治療外,著重注意水、電解質、酸堿平衡。不能進食者,早期鼻飼,囑咐患者在病情允許的情況下,被動活動雙下肢,以避免長期臥床導致雙下肢深靜脈血栓形成。患者出現腦干癥狀時,應盡早進行頭顱CT、頭顱MRI、頭顱MRA等檢查,明確是否存在新的腦梗死病灶,及時給予正確的治療,以免延誤治療時機而增加患者的病死率及致殘率。
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