累及雙側動眼神經的吉蘭-巴雷綜合征1例報告

吳旭鵬，朱 丹， 張 穎，陳嘉峰

吉蘭-巴雷綜合征又稱急性感染性脫髓鞘性多發性神經炎(GBS)，主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及顱神經，顱神經的損害以雙側面神經麻痹最為常見，出現眼外肌麻痹者約為10%，國外有報道GBS可出現外展神經損害，而雙側動眼神經損害的則罕見報道［1］。多數GBS病情在2w左右達到高峰，大多數病情在4w內停止進展。本文報道1例老年GBS患者，病情持續進展，于發病第5周左右達到高峰，且伴有雙側動眼神經麻痹。

1 臨床資料

患者，男，75歲，因進行性四肢麻木、雙下肢無力20余天入院。患者入院前20余天勞累少量飲酒后出現左下肢麻木，次日出現右下肢及雙上肢指尖麻木。發病第5天時患支氣管炎，并于當日出現雙下肢輕度無力，尚能站立行走。發病第21天時雙下肢無力明顯加重，不能站立行走，發病第24天入住我院神經內科。既往高血壓病10年，甲亢病史20余年，否認心臟病、糖尿病、肝炎及結核病史，有青霉素過敏史，無食物過敏史，吸煙史40余年，約1包/日，否認大量飲酒史。

入院查體:神清語明，血壓210/120mmHg，雙眼球各個方向活動自如，雙側瞳孔等大同園，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，雙側額紋對稱、鼻唇溝等深，伸舌居中，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力3級，四肢腱反射減弱，雙膝關節以下5cm痛覺過敏，雙側關節位置覺消失，雙上肢指鼻試驗穩準，腦膜刺激征陰性。

患者于入院第2天出現左側眼瞼下垂，第3天出現左側眼球內收及上下視活動受限，考慮出現動眼神經麻痹，急查頭部CTA發現前交通動脈瘤。患者于入院第6天出現雙眼瞼下垂，左側為著，雙眼球上視、下視、內收均受限，雙側瞳孔直徑5.0mm，對光反射遲鈍。同時患者出現四肢無力進行性加重。查體:神清語明，雙側動眼神經麻痹，雙上肢肌力4級，雙下肢肌力2級，四肢腱反射消失，雙下肢痛覺過敏區上升至膝上約5cm，余神經系統查體同前。

輔助檢查:腰穿壓力190mmH2O，蛋白3.90g/L，葡萄糖6.10mmol/L，白細胞11 ×106/L、腦脊液 IgG 770.00mg/L、細胞學檢查偶見淋巴細胞，未見腫瘤細胞。血沉(ESR)52mm/1h。5d后復查血沉:45mm/1h。腫瘤標志物正常。外科綜合正常。空腹血糖6.26mmol/L、早餐后2h血糖14.19mmol/L，糖化血紅蛋白7.10%。血、尿M蛋白檢測均陰性。甲功五項測定:TSH:6.230uIU/ml，FT3:27.52pmol/L，A-TG:916.40 IU/ml，TMAb:114.60IU/ml。甲狀腺彩超示甲狀腺左、右葉結節。甲狀腺吸碘率降低。肌電圖(EMG):所檢肌靜息狀態未見自發電位，MUP偏寬大。NCV:所檢神經CMAP遠端潛伏期延長，傳導速度明顯減慢，部分波形離散。SNAP均未引出。右正中神經F波未引出，右尺神經F波延長。RNS未見明顯異常改變。提示:上、下肢周圍神經損害(以脫髓鞘為主)。肺CT示:右肺各葉、左肺下葉炎變及炎性索條;縱隔淋巴結及雙側腋窩淋巴結腫大。頭部CTA(2012-03-18):左側前交通動脈可見丘狀突起直徑約3.0mm，提示前交通動脈瘤。全腹CT:肝多發囊腫，肝右葉鈣化灶，膽囊炎。頭部MRI:腦內多發腔隙性腦梗死、缺血灶、腦萎縮。雙側下肢動脈彩超示右側脛前動脈中段輕度狹窄，雙側下肢靜脈未見異常。磁共振腰椎平掃(1.5T):腰1-5椎體骨質增生;磁共振髖關節平掃:雙側髖關節未見明確異常。ECT提示:胸10-腰1節段存在異常信號。

結合患者癥狀、體征及輔助檢查臨床診斷為GBS、橋本氏病。患者因經濟原因拒絕應用丙種球蛋白及血漿置換。故予以地塞米松10mg靜點，1w后減量為5mg，日一次靜點，5d后改后醋酸潑尼松30mg，日一次口服，每5天減5mg。同時給予B1、B12營養神經、銀杏制劑改善循環及對癥治療。

患者住院22d后出院。出院時查體:神清語明，左眼瞼下垂明顯好轉，可自行張開至正常時的一半，右眼瞼活動已完全恢復正常，雙眼球上視、下視均已基本恢復正常，內收有所好轉但仍受限，以左眼為著，雙側瞳孔直徑3.5mm，對光反射靈敏，雙上肢近端肌力4+級、遠端肌力5級，雙下肢近端肌力3級、遠端肌力4級，雙側手指尖仍存在痛覺過敏，雙下肢痛覺過敏區已消失，余神經系統查體同前。

出院一個月余家屬來訪，述患者雙眼均已恢復正常，下肢已可負重行走，且無主觀感覺異常。

2 討論

本例患者亞急性起病，以四肢麻木為始發癥狀，逐漸出現四肢遲緩性癱瘓，后累及雙側動眼神經，腰穿腦脊液檢查可見典型的蛋白-細胞解離現象，肌電圖可見上下肢周圍神經損害，以脫髓鞘為主。故此患者符合GBS的診斷。

GBS多發生于兒童及青壯年，老年患者較為少見，可能與老年人免疫力低下有關［2］。與其他年齡組相比，老年性GBS中伴發顱神經損傷者相對較多［3］，但以雙側面神經、雙側舌咽神經、迷走神經損傷的多見，累及雙側動眼神經的罕有報道。本病例特點在于:(1)患者年齡較大，75歲;(2)同時累及雙側動眼神經;(3)癥狀于發病第5周達到高峰。國內許賢豪等認為［4］，因為存在分子生物學上的相似性，HB-sAg可能導致GBS的發病，故筆者在此推測，本病例不典型之處的原因可能系因合并自身免疫性疾病-橋本氏甲狀腺炎，其病程可能會因不同自身免疫性抗體的協同或拮抗作用而相對延長或縮短，并可能使其臨床表現不典型;抑或橋本氏甲狀腺炎除可引起以中樞神經系統病變為主的橋本腦病外亦可造成周圍神經的損傷，對此有待進一步的研究證實。

鑒于本病例的諸多不典型之處，故須與以下疾病相鑒別:首先，該患出現動眼神經癱后CTA發現前交通動脈瘤，故須與動脈瘤所致的動眼神經癱相鑒別。前交通動脈瘤不足以解釋其左側動眼神經麻痹。其次，患者年齡較大，病程遷延，病情逐漸進展，先后出現多脊神經及顱神經受損癥狀，且血沉偏快，肺CT示縱隔淋巴結及雙側腋窩淋巴結腫大，故須與副腫瘤綜合征相鑒別。結合患者營養狀態較好，無消瘦，全腹CT及肺CT均未提示占位性病變，腫瘤標志物亦未見異常，肌電檢查RNS未見異常，且經治療后患者癥狀明顯好轉，故均不支持副腫瘤綜合征的診斷。再者，該患同時患有糖尿病，故須與糖尿病周圍神經病相鑒別。糖尿病周圍神經病多累及感覺神經和自主神經，運動神經受損較輕，且其所致的顱神經病變多為單顱神經損害，其腦脊液蛋白可有輕度升高，但很少超過1.2g/L，結合本病例腰穿蛋白明顯升高而細胞數正常，故不支持此診斷。另外，該患雖存在多發性周圍神經損傷、糖尿病及ECT的異常信號提示，但無皮膚病理性改變、臟器腫大及下肢水腫等POEMS病的早期臨床征象［5］，且M蛋白亦為陰性，故不支持POEMS病的診斷。當然，在Miller-Fisher綜合征者亦會出現眼外肌麻痹及腱反射減弱，但該患病程中并無共濟失調，同時其肢體的癱瘓較為明顯，故不考慮此病。

綜上，本病例提醒臨床醫生:同雙側面神經麻痹相似，當臨床遇到雙側動眼神經同時受累的患者應想到GBS的可能，通過尋找周圍神經損傷的更多證據及必要的輔助檢查可以進一步明確診斷。

［1］Andrew S，Gurwood OD，Diplomat，et al.Guillian-Barre syndrome［J］.Optometry，2006，77:540-546.

［2］何 英，李偉紅.老年格林巴利綜合征9例臨床特點回顧［J］.中國社區醫師(醫學)，2010，12(17):37.

［3］韓 奮，張志軍.老年性格林巴利綜合征16例臨床分析［J］.河北醫藥，2001，23(8):583-585.

［4］許賢豪.急性炎性脫髓鞘性多神經病［M］.神經免疫學.湖北科學技術出版社，2000.238-259.

［5］管劍龍，謝偉林，韓星海，等.POEMS綜合征的誤診分析與早期診斷［J］.第二軍醫大學學報，2008，29(6):679-683.