以脊髓癥狀起病的吉蘭-巴雷綜合征1例報告

鄒 璇， 王 博， 劉洪平， 范 佳， 劉 群

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，即急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)，是主要累及脊神經根、腦神經及其他周圍神經的自身免疫性疾病。其病例特點為受累神經根水腫、節段性脫髓鞘及炎癥細胞浸潤。臨床上常以四肢對稱性遲緩性癱瘓、套狀感覺減退起病。我們將收治的1例以脊髓癥狀起病的吉蘭巴雷綜合征報道如下。

1 病例資料

患者，男，43歲，因雙下肢無力10d，雙上肢無力7d入院。患者于入院前10d無明顯誘因出現雙下肢無力，尚可行走及上樓，伴有下肢及鞍區感覺麻木，小便困難，便秘。肢體麻木及無力進行性加重，入院前7d自覺雙手無力，麻木平面上升至面部，同時開始上樓困難，偶有呼吸困難。查體:顱神經查體未見異常。雙上肢肌力4級，雙下肢肌力3級。四肢肌張力正常。四肢腱反射弱，雙側Babinski征及Chaddock征陽性。左側T7水平以下痛覺稍減退，右側C8水平以下痛覺稍減退。患者入院后逐漸出現套樣痛覺減退，左側前臂以下、右側上臂中部以下、雙下肢股中部以下痛覺減退。原有感覺平面消失，出現T8-T12節段性痛覺減退。輔助檢查:頭部及頸胸段MRI未見明顯異常。發病2w行腰穿腦脊液:蛋白1.52g/L，白細胞 8 × 106/L，氯 123.5mmol/L，潘氏反應(+)，葡萄糖9.00mmol/L。腦脊液免疫球蛋白 IgG:172.00 mg/L。肌電圖:上、下肢周圍神經明顯受損表現(脫髓鞘為主)。該患者診斷吉蘭-巴雷綜合征，給予甲強龍500mg沖擊治療后患者明顯好轉，于治療第2天可自行坐起，呼吸困難消失，治療3d可獨立行走，尿便障礙及病理征消失，但節段性感覺平面仍保留。

2 討論

中國神經精神科雜志編委會1993年制定的GBS基本診斷標準［1］主要包括:進行性對稱的四肢無力、腱反射減弱或消失、腦脊液檢查1～2w蛋白升高、蛋白細胞分離、肌電圖可見神經傳導速度減慢、動作電位波幅正常或下降等。該患者符合上述吉蘭-巴雷綜合征的診斷。變異型吉蘭-巴雷綜合征包括:純運動型、急性運行感覺軸索型神經病、純自主神經功能不全型，GBS伴一過性錐體束征或小腦共濟失調［2］。但病程中以雙下肢無力發病，同時出現錐體束征、傳導束型感覺障礙及括約肌功能障礙等脊髓癥狀的吉蘭-巴雷綜合征尚屬少見。

本例吉蘭-巴雷綜合征之所以以脊髓癥狀起病，主要有兩方面原因:(1)脊髓受累:①吉蘭-巴雷綜合征引起神經根水腫，可壓迫脊髓，從而出現一過性脊髓癥狀;②GBS和CNS脫髓鞘病變均為“急性免疫性神經病”，Hamaguchi［3］亦提出GBS、Fisher綜合征及ADEM均可歸為“急性免疫性神經病”，故GBS可能合并中樞神經系統的脫髓鞘。國內學者［4］對于吉蘭-巴雷綜合征中樞神經系統病理改變的研究亦證明了這一點。吉蘭-巴雷綜合征合并中樞神經系統病變機制可能為:GBS患者所感染病原體、周圍神經與中樞神經髓鞘有某些相似成分。周圍神經髓鞘素蛋白免疫大鼠可造成GBS的實驗動物模型即實驗性自身免疫性神經炎(experimental autoimmune encephalomyelitis，ENA)，CNS 的半乳糖腦苷脂及神經節苷脂可能也是致敏原，或對誘發ENA起免疫增強作用［2］。因此，自身免疫反應引起周圍神經脫髓鞘的同時也可損傷中樞神經系統。(2)自主神經受累:吉蘭-巴雷綜合征自主神經功能紊亂癥狀較明顯［5］，可出現心律失常、出汗異常、括約肌功能障礙及腸梗阻等一系列癥狀。目前認為是自主神經及神經節炎癥細胞浸潤，引起節段性髓鞘脫失及神經細胞溶解。下丘腦、腦干的自主神經中樞也存在類似損害［6］，最終引起交感和副交感神經系統興奮紊亂失調，導致交感神經和副交感神經功能亢進或低下［7］。另外，患者入院后腹側T8-T12節段出現不明確痛覺減退，而背側無感覺障礙，不除外感覺障礙與自主神經病變導致腸麻痹、腹脹有關。

綜上，吉蘭-巴雷綜合征完全可以以脊髓癥狀起病，單純通過臨床表現難以與脊髓病相鑒別。臨床上對于雙下肢遲緩性癱瘓起病，并逐漸累積雙上肢，同時還伴有錐體束征、傳導束型感覺障礙及括約肌功能障礙等脊髓癥狀的患者，需警惕吉蘭-巴雷綜合征的可能性。觀察病情進展，結合肌電圖及腦脊液化驗結果可以幫助我們明確診斷。

［1］中華神經精神科雜志編委會.格林-巴利綜合征診斷標準［J］.中華神經精神科雜志，1994，27(6):380.

［2］胡維銘，王維治.神經內科主治醫生1000問(第4版)［M］.中國協和醫科大學出版社，2010.236－239.

［3］Ang CW，De-Klerk MA，Endtz HP，et al.Guillain-Barre syndrome and Miller Fisher syndrome-associated campylobacter jejuni lipopolysaccharides induce anti-GQ1b Antibodies in rabbits［J］.Infect Immun，2001，69(4):2462.

［4］林世和，趙節緒，江新梅，等.吉蘭-巴雷綜合征中樞神經系統病理改變［J］.中國神經精神疾病雜志，2001，27(1):13 －15.

［5］曾志勇，董瑞國.吉蘭-巴雷綜合癥106例臨床分析［J］.中國實用神經疾病雜志，2011，14(3):58.

［6］Lichten feld P.Autonomic dysfunction in the Guillian-barre syndrome［J］.Am J Med，1971，50(4):772.

［7］凌 麗，馮俊強，張 敏.以自主神經功能不全為主的吉蘭巴雷綜合征1 例［J］.中國神經精神疾病雜志，2010，36(11):699.