先天性骨盆缺如1例報告

劉樹兵，楊文杰

先天性組織器官缺如在臨床上少見，骨盆缺如亦罕見。筆者收治1例先天性骨盆缺損的患者，報告如下。

臨床資料

患者男性，33歲，因“雙腹股溝疼痛28年，加重6d”步行入院。訴28年前摔倒后至雙髖部疼痛，找民間醫生行手法復位后疼痛逐漸緩解，1年后雙腹股溝疼痛，到當地衛生院行X線檢查發現骨盆問題(具體不詳)，未行特殊治療后病情好轉，11歲上一年級因家離學校較遠，長時間行走后感覺疼痛加重，不敢行走，由家人安排住校，以后間斷疼痛，疼痛如針刺，行走疼痛，需持拐，經過2年后自行不持拐行走，跛行，呈挺胸挺腹狀，身體發育逐漸畸形，到初3畢業體檢時發現“骨盆缺如”，癥狀反復發作，時急時緩，天氣變化時明顯加重，貼膏藥及輸液后疼痛緩解，未到醫院系統治療，病情逐漸加重，6d前疼痛突然加重，翻身時腰部疼痛劇烈，活動受限，坐、站、行疼痛。為求明確診療來院。查體:軀干顯短縮，腹部縱軸變短，脊柱生理曲線變直，屈伸活動受限，脊柱棘旁兩側肌肉緊張、壓痛;骶部及下腰段觸痛、壓痛明顯，局部膚溫高，骨盆未觸及，雙臀部肌肉萎縮，雙臀較小，雙大腿短縮，腹股溝區壓痛，雙側內收肌壓痛，雙髖關節功能活動受限，雙“4”字試驗(土);雙髖關節內收、內旋、屈曲位受限，內收、內旋、外展、外旋受限;雙直腿抬高試驗30°陽性，加強試驗陽性，雙側股神經牽拉試驗陽性，四肢肌力稍減弱，雙下肢無浮腫，雙下肢皮膚感覺稍減弱，足背動脈搏動正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院診斷:先天性骨盆缺如。

X線片見圖1:正位見脊柱側彎畸形，骶尾椎不明顯，未見骨盆，雙側股骨頭上移至第三腰椎體上緣水平，股骨頭欠規則，內見不規則密度影;側位見骨盆消失，骶尾椎僅見一小型不規則椎體，股骨頭緣見一帽狀樣硬化帶。

圖1 患者正側位X線片

患者骨盆缺失，但能行走，并且參加了一般的生產勞動和學習，五歲前能正常行走，其五歲時有外傷史，之后出現疼痛，但外傷導致骨盆缺失的可能性是否存在?目前未見相關報道。若系先天缺失，僅靠軟組織支撐其身體行走活動，實屬不易。

討 論

先天性組織器官缺如在臨床上少見，骨盆缺如罕見，可能系在孕早期胚胎發育紊亂所致的形態結構的缺陷，可因染色體畸變或異常、環境因素的影響而發生。應加大健康教育宣傳，提高自我保健意識，加強孕前醫學指導和檢查，加強孕期檢查和產前診斷，提高出生人口素質。為何組織器官缺如會表現在某一局部?何種原因導致?發生發展過程如何?預防和阻斷，甚至修復的方法等等一系列問題需要眾多的研究探討，以提高人口素質。