皮膚鈣化上皮瘤38例臨床分析

[摘要]目的：分析皮膚鈣化上皮瘤的臨床特點和診療方法。方法：回顧分析了38例皮膚鈣化上皮瘤的臨床資料。結果：鈣化上皮瘤青少年好發，多發生于面頸部、上肢，誤診率高。結論：皮膚鈣化上皮瘤形態多樣，易誤診；對皮膚移動度好的質硬結節臨床上應首先考慮鈣化上皮瘤，組織病理學具有重要的診斷價值。

[關鍵詞]鈣化上皮瘤；臨床分析

[中圖分類號]R739.5 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2013）01-0082-02

Clinical analysis of 38 cases of cutaneous calcifying epithelioma

XIE Yu-sheng，SONG Wei-xu ，LIU Hui，YANG Hai-jing

（Dermatology Department of AN-NING Hosiptal，General Hosiptal of Lanzhou Command of PLA，Lanzhou 730070，Gansu，China）

Abstract：Objective To discuss the clinical characteristics and treatment of cutaneous calcifying epithelioma.Methods The clinical documents of 38 cases of calcifying epithelioma patients were reviewed and analysed retrospecticely.Results The most patients suffered from calcifying epithelioma were children and adolescences.Face，neck and upper limb were the most common sites for calcifying epithelioma.Clinical misdiagonosis rate was very high.Conclusion Calcifying epithelioma is shown to be all kinds of clinical characteristics and are ofen misdiagnosed with other dermatoses. Firm skin nodules with good skin mobility should be condidered as calcifying epithelioma firstly.Histopathological examination has an important diagnostic value.

Key words：calcifying epithelioma； clinical diagnosis

鈣化上皮瘤又稱毛母質瘤，是一種臨床容易誤診、少見的良性皮膚附屬器腫瘤。其臨床表現易與表皮囊腫、毛鞘囊腫等疾病混淆，故診斷主要依據組織病理學檢查。現將筆者科室2001年1月～2012年8月診治并經組織病理確診的38例鈣化上皮瘤患者的臨床資料總結分析，以探討鈣化上皮瘤的臨床特點和診療要點。

1 臨床資料

1.1一般資料：本組36例為門診患者，2例為住院患者，腫物均手術切除并經病理證實。其中男16例，女22例，男女比例1：1.4。發病年齡1～56歲，平均27.8歲。其中1～10歲10例，10～19歲13例，20～29歲5例，30～39歲4例，40～49歲3例，50歲以上3例。發病時間3周～15年，平均18個月。

1.2 發病部位：頭面部16例，占42%，其中頭部3例，額部6例，面頰部4例，眶周部2例，耳垂部1例；頸部肩部7例，上肢10例，軀干3例，下肢2例。

1.3 臨床表現及體征： 37例腫瘤單發，1例多發（見圖1），皮損大小不等，直徑0.3～3.5cm。33例表現為膚色或淡藍色的皮下結節（見圖2）；3例為隆起的淡紅色、膚色結節（見圖3）；1例呈水皰狀（見圖4）；1例為角化棘皮瘤樣。3例有觸痛或輕微疼痛，其余均無自覺癥狀。結節狀皮損質硬，界限清楚，移動度好，僅7例與表皮有粘連。

1.4 診斷與治療：局麻下采用梭形切口完整切除或切開剝離38例患者共39個腫物，并送組織病理學檢查。病理學確診以鏡下見到特征的嗜酸性細胞的影細胞和嗜堿性染色的嗜堿性細胞組成不規則條索或團塊為依據。本組僅16例術前臨床診斷為鈣化上皮瘤，誤診率高達58%，其余分別誤診為表皮囊腫（9/22）、皮脂腺囊腫（6/22）、皮膚纖維瘤（3/22）、脂肪瘤（2/22）、血管瘤（1/22）、幼年性黃色肉芽腫（1/22）。術前6例患者進行了B超檢查，其中3例與病理診斷結果一致。21例手術后6～12個月隨訪無1例復發。

1.5典型病例：患兒，女，8歲，因右眉部淡紅色結節半年就診。6月前無明顯誘因右側眉部出現一個淡紅色黃豆大小的結節，皮疹緩慢增大，無痛癢，近2月生長迅速。曾在外院先后多次行CT和B超檢查，均不排除“血管瘤”。查體：一般狀況好，系統檢查未見異常。眉間右側可見一個鵪鶉蛋大小的淡紅色結節，質地較硬，界限清楚，移動度好（見圖5）。切除腫物行組織病理學檢查。組織病理：表皮正常，真皮深層可見島嶼狀、不規則性條索、團塊狀嗜堿性細胞、過渡細胞和影子細胞（見圖6）。診斷：鈣化上皮瘤。6個月后復診，未見復發。

2 討論

鈣化上皮瘤（calcifying epithelioma，CE）是一種來源于毛發基質的良性腫瘤，偶有侵襲、惡變和復發的報道。鈣化上皮瘤可發生于任何年齡，青少年好發， 60～70歲是第二個發病高峰，女性發病率高于男性，好發于面頸部，四肢次之，軀干少見，多單發，多發少見。鈣化上皮瘤臨床上常表現為緩慢增大的無痛性結節、囊腫、斑塊，表面呈膚色、淡紅色、淡藍色，偶見水皰樣、蕈樣或角化棘皮瘤樣[1-2]。由于該病較少見，皮損表現多樣化，容易模擬多種皮膚病，誤診率非常高，甚至高達83.3%[3]，臨床上常被誤診為皮脂腺囊腫、表皮囊腫、皮膚纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤、角化棘皮瘤甚至皮膚骨瘤。本組術前22例誤診，誤診率58%，最易被誤診為表皮囊腫、皮脂腺囊腫、皮膚纖維瘤、脂肪瘤。本病有特殊的組織病理學表現，嗜堿性細胞和影子細胞是其重要的診斷依據。嗜堿性細胞數量的多少與腫瘤發生時間長短密切相關，一般認為腫瘤發生時間較短，嗜堿性細胞數目較多，隨著腫瘤發生時間延長而嗜堿性細胞數目逐漸減少，甚至完全消失。因此，影子細胞應作為鈣化上皮瘤的病理學確診依據[4]。有學者提出臨床鑒別診斷應注意以下幾點：①CE好發于青少年面頸部和四肢，多數生長緩慢；②多呈無痛性單發結節，質地較硬，觸摸時有紐扣或沙石樣感覺；③繃緊牽拉腫瘤上方的皮膚，皮膚表面出現數個多角形組成的平面，形成帳篷癥（tent sign）；④術前超聲檢查、針吸細胞學檢查、X光片、CT及核磁共振等手段有助診斷。由于CE不會自然消退，在面頸部又常影響容貌，手術治療是首選的治療方案。手術應完整切除皮損否則易復發[5]。

[參考文獻]

[1]王云，頡玉勝，張會寧.角化棘皮瘤樣鈣化上皮瘤1例[J].中國麻風皮膚病雜志，2012，28（5）：192.

[2]梁 源，燕 麗，張立新，等.特殊表現的鈣化上皮瘤4例分析[J].中國誤診學雜志，2009，9（31）：7772-7773.

[3]周 紅.鈣化上皮瘤36例臨床病理分析[J].現代腫瘤醫學，2012，20（1）：131-133.

[4]楊希川，劉榮卿，郝 飛，等.皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析[J].中國美容醫學，2004，13（3）：301-302.

[5]Popescu E，Trandafir V，Trandafir D，et al.Malherbe's calcifying epithelioma-comment on two clinical cases [J].Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi，2011，115：（2）：579-583.