30例肺硬化性血管瘤CT表現(xiàn)與病理對照分析

[摘要] 目的 探討肺硬化性血管瘤（PSH）的CT表現(xiàn)及與臨床病理之間的關系，旨在提高PSH的影像診斷水平。方法 回顧性分析30例經(jīng)手術證實的PSH，參考相關資料，將CT表現(xiàn)與臨床癥狀、病理結果對照。 結果 PSH 40歲以上占73%，女性占80%；病灶多為單發(fā)圓形病灶；平掃密度均勻22例，不均勻8例，增強掃描明顯均勻強化18例、不均勻強化12例；增強幅度8～67 HU，增強幅度與病變內(nèi)血管瘤區(qū)和乳頭區(qū)成分有關；鈣化6例；瘤周磨玻璃密度8例，空氣新月征6例，貼邊血管征2例。 結論 PSH好發(fā)于中年女性，CT表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性病變，增強掃描明顯強化，空氣新月征及瘤周磨玻璃密度有相對特征性，有助于術前診斷。

[關鍵詞] 硬化性血管瘤，肺；體層攝影術，X線計算機；病理

[中圖分類號] R543.2 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）02-0091-02

肺硬化性血管瘤（PSH）為一種肺部少見的良性腫瘤，術前不易與其他肺內(nèi)占位病變區(qū)分。筆者回顧30例經(jīng)手術切除、病理證實的PSH，將其臨床資料及CT表現(xiàn)與病理對照分析，旨在提高PSH的CT診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院2004年10月～2011年10月經(jīng)手術及病理證實的PSH患者30例，男6例，女24例；年齡19～76歲，平均年齡48歲。干咳4例，痰中帶血6例，胸部不適2例，其余18例無癥狀體檢時發(fā)現(xiàn)。

1.2 設備與方法

采用東芝16排螺旋CT，30例患者均行CT平掃和增強掃描。增強采用高壓注射器注射對比劑尤維顯90～100 mL，注射后35 s開始掃描。層厚5 mm，層距5 mm，然后1.25～1.5 mm層厚進行圖像重建。觀察病灶以下方面：直徑、分布、數(shù)目、平掃密度、強化強度及方式、瘤肺界面（磨玻璃密度、空氣新月征、貼邊血管）等，并與臨床癥狀、病理對比。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn)

2.1.1 病灶數(shù)目、位置、分布 本組30例患者均為單發(fā)病灶，右肺20例，左肺10例。其中肺外帶22例；上葉8例，中葉（舌葉）16例，下葉6例。

2.1.2 病灶大小 病灶直徑8～60 mm，中位數(shù)25 mm，其中結節(jié)（<3 mm）22例，腫塊8例。

2.1.3 病變形態(tài)與邊界 圓形20例，卵圓形4例，不規(guī)則形6例；邊界光滑24例，淺分葉4例，毛刺2例。

2.1.4 病灶密度 平掃密度均勻22例，不均勻8例，CT值22～76 HU。其中囊變2例，鈣化6例；其中4例為粗點狀鈣化，2例為斑片狀鈣化。

2.1.5 增強表現(xiàn) 明顯均勻強化18例，不均勻強化12例，增強幅度8～67 HU，囊變在CT增強掃描上更加清楚。結節(jié)中不均勻強化4例，腫塊不均勻強化6例。

2.1.6 特殊征象 瘤周磨玻璃密度8例（圖1）；空氣新月征6例；貼邊血管征2例。

2.2 手術病理

大體：腫塊多位于肺周邊，直徑在8～60 mm，境界清楚，切面呈灰白色、灰紅色，部分見出血或囊性變。鏡下：本組病例可見血管瘤樣區(qū)、實體區(qū)、乳頭區(qū)和硬化區(qū)4種構型混合存在，按不同比例混合而成；免疫組織化學染色：CK陽性見于上皮細胞，Vimentin陽性見于間質圓細胞，TTF-1-EMA陽性見于兩者。

3 討論

3.1 臨床與病理

PSH由Leibow和Hbbll于1956年首次報道，目前受到廣泛支持的觀點是上皮細胞起源學說[1]，認為PSH可能起源于不成熟的肺泡上皮細胞，且具有向肺泡細胞、Clara細胞及支氣管上皮分化的能力。PSH以中年女性多見，40～50歲為疾病高峰階段。本組PSH 發(fā)病年齡19～76歲，多見于40歲以上人群，女男比例4∶1。組織上PSH分為血管瘤樣區(qū)、實體區(qū)、乳頭區(qū)和硬化區(qū)4種。鏡下四種組織形態(tài)結構具有特征性，即肺泡上皮增生形成的乳頭狀結構、實性細胞區(qū)、硬化性改變及肺泡內(nèi)出血。目前，此四種組織形態(tài)結構已被廣泛認知，特別是被以肺泡上皮的乳頭狀結構及間質中的多形性、圓形細胞兩種成分，基本上可做出明確的PSH的診斷[2]。

3.2 CT表現(xiàn)與臨床癥狀、病理關系

PSH具有一般良性腫瘤的特征，通常無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)，偶有咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛、胸悶、低熱等癥狀，CT表現(xiàn)形態(tài)規(guī)整，邊界光滑，密度較均勻。本組病例大部分符合此類表現(xiàn)。但在部分病例中，病灶密度不均勻是因為腫瘤內(nèi)各種組織成分的比例不同，而邊緣淺分葉是因為各種組織生長速度不均。本組鈣化6例，呈粗點狀，位于病灶邊緣。本組囊變僅見2例，鏡下以乳頭區(qū)、實性區(qū)分布為主，囊性區(qū)域內(nèi)見大量組織液體分布，未見壞死組織。

PSH 增強程度及方式取決于其組織成分的構成比例。動態(tài)掃描與病理對照的研究發(fā)現(xiàn)在其4種鏡下構型中，血管瘤型和乳頭型CT動態(tài)掃描表現(xiàn)為早期高密度強化，強化持續(xù)時間長；而實體型和硬化型表現(xiàn)為緩慢、持續(xù)強化，對PSH具有一定的診斷價值[3，4]。這種病灶明顯強化的CT 特點，也是肺硬化性血管瘤的主要影像學特點[5]。增強后病灶密度的不均勻性， 是PSH由多種結構混合構成的病理基礎的具體表現(xiàn)。

本組具有瘤周磨玻璃密度征象8例，多見于具有痰中帶血的患者，大體腫瘤血供豐富，切面瘤體有出血，鏡下肺泡腔可見紅細胞積聚，腫瘤以血管瘤樣區(qū)、乳頭型區(qū)分布為主，提示瘤體邊緣出血所致；空氣新月征6例，表現(xiàn)為病灶邊緣新月形無肺紋理區(qū)。其形成機制可能是：①腫瘤周邊的部分肺泡隔膜被破壞并與氣道相通，導致氣體潴留而產(chǎn)生空腔。②包膜與瘤體以不同速度收縮，相互之間形成間隙。③瘤旁受壓的氣管分支形成“單向氣閥作用”。其他征象如貼邊血管征、尾征，前者表現(xiàn)為病灶邊緣明顯強化的點狀或條形血管斷面，后者表現(xiàn)為瘤體邊緣與血管延續(xù)之尾狀結構，可能為PSH結構中增生擴張的毛細血管，CT和術后病理均證明病灶邊緣強化點狀血管與肺門血管分支相延續(xù)。

3.3 鑒別診斷

本病需與肺內(nèi)錯構瘤、肺曲菌病、結核球、周圍型肺癌等鑒別。①錯構瘤密度不均，常有脂肪和鈣化，典型病灶內(nèi)出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化，無強化或輕度強化。而PSH的鈣化為粗點狀，病灶強化明顯。②肺曲菌球：曲菌球可隨體位變化而移動，增強掃描無強化，空氣半月征總是位于遠地側，而PSH的空氣半月征出現(xiàn)位置隨機，實性部分強化明顯。③周圍型肺癌：患者年齡較大，病灶形態(tài)不規(guī)則，可見分葉、毛刺、胸膜凹陷和肺門縱隔淋巴結腫大，明顯強化，但低于PSH，持續(xù)時間短。④結核球：好發(fā)于上葉尖后段及下葉背段，密度不均，可有點狀或層狀鈣化，周圍有衛(wèi)星灶，無強化或環(huán)狀強化。

綜上所述，PSH是一種肺內(nèi)少見的良性腫瘤，中年女性多見，主要表現(xiàn)為肺內(nèi)圓形孤立性病灶，多位于肺野外帶，邊界清晰，密度較均勻，可有偏心粗點狀鈣化。增強掃描強化明顯，當出現(xiàn)貼邊血管征、空氣新月征、尤其是伴瘤周磨玻璃密度影時，且臨床上出現(xiàn)相應癥狀，應首先考慮本病。

[參考文獻]

[1] 孔潔，易祥華，張韻. 肺硬化性血管瘤組織發(fā)生學的初步研究[J]. 臨床肺科雜志，2003，8（5）：456-457.

[2] 楊虹. 肺硬化性血管瘤的病理分析[J]. 臨床肺科雜志，2008，13（10）：1356-1357.

[3] 史訊，張志勇，張興偉，等. 肺硬化性血管瘤的CT表現(xiàn)和病理對照分析（附21例報告）[J]. 實用放射學雜志，2007，23（3）：311-314.

[4] 趙金坤，葉兆祥，白人駒，等. 肺硬化性血管瘤的MSCT表現(xiàn)[J]. 臨床放射學雜志，2008， 27（11）：1484-1487.

[5] 李維華. 肺硬化性血管瘤的研究進展[J]. 診斷病理學雜志，2005，12（1）：1-4.

（收稿日期：2012-12-06）