韋尼克腦病一例報告

【中圖分類號】R3 【文獻標識碼】B 【文章編號】1008-1879(2012)08-0252-02

患者鄧某，男，53歲。因“進行性加重神智異常，四肢發僵1月”，于2011年7月17同就診我院。近一月”，患者精神錯亂，注意力不集中，與他人講話時，常常顛三倒四，有時講話間突然出現語言停頓、眼神茫然，無目的的望前方，不言語，清醒時自訴無力，站立不穩，行走時間不能長，經常走幾步即蹬下，自己再站立就困難，需他人牽拉才能站起。精神食欲均差，每天只飲酒，不進食。癥狀呈進行性加重，入院時自己起床費力，生活不能自理，曾“CT”檢查考慮“腦萎縮”。病程中無發熱，無明顯頭痛，無惡心嘔吐，大便無異常，偶小便失禁。既往無特殊疾病。查體：T36.9℃，P84次/分，R20次/分，Bp150/80mmHg。神志欠清，精神差，營養差，扶入病室，對答不切題，自動體位，查體不能合作，全身無皮疹，淺表淋巴結無腫大。頭顱無畸形，眼裂對稱，眼球微前凸，常凝視前方，眼球活動欠靈活，眼球震顫不明顯，雙側結膜充血，右側明顯，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。兩耳聽力無減退。雙側鼻唇溝對稱，鼻通氣暢。口角無歪斜，伸舌居中，活動尚自如；頸無畸形，頸稍僵，微有抵抗感，胸廓對稱，心肺未見明顯異常，肝脾未及，脊柱生理曲度存在，各棘突區無明顯壓痛。四肢無畸形，肌張力增高，雙上肢肌力無明顯減退，自主活動尚可，雙下肢無水腫，肌力Ⅳ級，活動不靈活。站立搖晃，指鼻試驗(+)；克氏征、布氏征(-)；角膜反射靈敏；腹壁反射存在；膝腱反射減弱；巴彬斯基氏征右側(-)、左側(+)；輔助檢查：頭顱CT(白河縣醫院)：腦萎縮。住院后予葡萄糖靜滴，加擴張血管，改善腦部血液供應，支持，對癥處理。兩天后患者神智恍惚，已不能自己起床，小便失禁。遂考慮患者系韋尼克腦病，急加用維生素B1肌肉注射：0.1每日兩次，3天后，癥狀明顯改善，神智轉清，小便能控制，食欲明顯增進，食量接近正常，可自己下床短距離活動，1周后體力明顯恢復，可獨自行走約200米，遂去(十堰市太和醫院)檢查，核磁共振提示：胼胝體區異常信號：T2W1高信號影，T2FLAIR成高信號、腦萎縮。最后診斷：①韋尼克腦病。②腦萎縮。返我院后繼續予維生素B1治療，輔擴管、改善血運、支持等，住院3周，病情明顯好轉，神智清晰，對答切題，精神食欲可，短程行走不受限制，眼球活動自如，出院。矚出院后繼續服用維生素B1治療兩個月，戒煙酒，加強營養。今患者思維敏捷，眼球活動靈活，肌力無異常，肌張力不高，肢體活動自如，無病理反射。

討論:

韋尼克腦病系長期維生素B1攝入不足或吸收不良引起的，以神經系統功能障礙、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等癥狀為特征的綜合癥。

維生素B1在體內以焦磷酸硫胺素的形式發揮作用，后者是細胞代謝中的重要輔酶，在三羧酸循環和糖酵解中發揮重要作用：其缺乏將使三羧酸循環和糖酵解不能正常進行，不能生成ATP作為能源，腦組織正常活動不能進行；代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，于擾神經遞質合成、釋放和攝取；同樣導致中樞神經系統功能障礙。

本例提示：①常年酗酒而又食欲不佳者，如出現中樞神經系統癥狀，要考慮到其患韋尼克腦病的可能。②擬似韋尼克腦病患者，在沒有補充維生素B1以前，不要使用大量葡萄糖，以免加速維生素B1的耗竭而致病情惡化。