十二指腸間質瘤的診斷與外科治療——附16例臨床報告

厲學民，張家敏，毛根軍，俞世安，許龍堂，吳榮進，鄭樟棟

胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是消化道最常見的間葉源性腫瘤，多見于胃和小腸。十二指腸間質瘤臨床少見，僅占小腸間質瘤的10%～20%[1]，由于部位的特殊性，診斷和治療都較困難。我院2000 年1 月—2011 年4 月收治16例，現報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組16 例，男10 例，女6 例；年齡31～86歲，平均56歲。腫瘤直徑為2.5～12.0 cm，平均6.2 cm。腫瘤位于十二指腸降部9例，球部2例，水平部3 例，升部2 例。主要表現為上消化道出血10 例（其中反復黑便8例、嘔血伴暗紅色血便2例），上腹疼痛9例，無癥狀體檢發現腹部包塊2例。貧血9例，其中重度貧血3 例，血紅蛋白最低達51 g/L。血CEA、CA19-9均在正常范圍。

1.2 輔助檢查 16例均行B超檢查，14例發現腹部包塊，其中5例考慮十二指腸占位，5例考慮胰頭占位，4例考慮腹膜后占位。行增強CT或MRI檢查12例，提示十二指腸占位9例，胰頭占位3例，增強后均可強化，但無膽、胰管明顯擴張情況（圖1～2）。行內鏡檢查13 例，12 例發現十二指腸黏膜隆起性改變，其中4例有腸壁黏膜潰瘍。內鏡下鉗取包塊組織病理學檢查，3 例診斷為間質瘤，其余均提示慢性炎癥。行上消化道鋇餐造影14例，12例發現病變部位（圖3），其中1例發現十二指腸第四段近乎完全梗阻。

圖1 平掃見十二指腸降部腫瘤

圖2 增強掃描提示腫塊血供豐富中央可見壞死區域

圖3 鋇餐造影示十二指腸升部間質瘤

1.3 手術方式 16例均行外科手術切除，根據腫瘤的部位及其大小選擇相應的手術方式，其中行胰十二指腸切除手術7例，十二指腸節段切除術5例，遠端胃大部切除術2例，腫瘤局部切除術2例。

1.4 術后并發癥 本組術后3例出現胃排空障礙，1例出現十二指腸空腸吻合口瘺并腹腔感染，1 例出現胰瘺，經積極處理后痊愈。

1.5 病理結果 低度惡性潛能2例，中度惡性潛能8例，高度惡性潛能6例。免疫組化標記：酪氨酸受體CD117 陽性率100%，造血干細胞抗原CD34 陽性率75%，可溶性酸性蛋白S-100均為陰性表達。

1.6 隨訪 本組1 例失訪，1 例術后15 個月死于肝轉移，14例已健康存活6個月～10年。

2 討論

胃腸道間質瘤系指來源于胃腸道間葉組織的腫瘤，可發生于消化道任何部位，其發生率較低，而發生于十二指腸者則更為少見。由于十二指腸間質瘤發病率低，起病隱匿，又缺乏特異性癥狀，故早期診斷較為困難。本組資料顯示，消化道出血是十二指腸間質瘤最常見的癥狀，占62.5%（10/16）。其中表現為反復少量黑便8例，嘔血、便血等上消化道大出血癥狀2例，伴有貧血9例。本組以上消化道大出血為首發癥狀的2例，間質瘤均位于十二指腸球部，急診行胃大部切除術，術后恢復良好。我們認為，對于上消化道大出血的患者，除了考慮常見的門脈高壓癥食道胃底靜脈曲張破裂出血、胃十二指腸潰瘍出血等以外，尚需考慮胃十二指腸間質瘤引起大出血可能。上腹部疼痛是另一種常見癥狀，本組有9例，占56.3%。

上消化道鋇餐造影對十二指腸間質瘤有很好的診斷價值，可較好地顯示十二指腸腔內病變和黏膜情況，本組陽性率高達85.7%。上消化道鋇餐造影不僅對明確十二指腸間質瘤病變部位和組織來源有重要意義，而且有助于制定合理的手術方式。但B超對于病變組織來源及腫瘤與周圍組織關系的判斷，不如上消化道鋇餐造影檢查。本組行B超檢查發現腹部包塊的14例患者中，有9例分別被誤診為胰頭占位和腹膜后占位。CT或MRI檢查對腫瘤來源部位的判斷較有價值，本組正確判斷率達75%（9/12）。內鏡超聲檢查（EUS）對黏膜下腫瘤的診斷，尤其是在EUS引導下行消化道腫塊細針穿刺活檢，可明顯提高診斷陽性率。文獻報道，其敏感性、特異性、正確率分別為89%、88%、89%[2]。但由于國內目前開展此項技術并不多，結合本組資料，我們認為上消化道鋇餐造影檢查及腹部CT 或MRI，結合內鏡檢查，將有利于明確病變部位及提高十二指腸間質瘤的診斷率。

目前十二指腸間質瘤最有效的治療方法仍是外科手術切除[3]，手術應根據患者的一般狀況、腫瘤的大小，特別是具體的腫瘤位置，選擇胰十二指腸切除術、十二指腸節段切除術、腫瘤局部切除術等不同的手術方式。對于十二指腸球部間質瘤，尤其是合并上消化道大出血者，我們認為行遠端胃大部切除術比較適宜。對于十二指腸降部間質瘤，若腫瘤直徑≥5 cm，且腫瘤距離十二指腸乳頭2 cm 以內，宜行胰十二指腸切除術，術中仔細解剖，耐心尋找到主胰管，并置入細硅膠管支撐胰管，是預防胰瘺的關鍵。國外有報道，十二指腸間質瘤局部切除和胰十二指腸切除術后的總體生存率與無復發生存率相近，提示十二指腸間質瘤只需局部切除即可[4]。故對于十二指腸降部外側，距離乳頭位置較遠或十二指腸水平部、升部間質瘤，應行十二指腸節段切除或局部切除術。在十二指腸節段切除或局部切除過程中以及消化道重建時應注意：（1）術中操作輕柔，防止腫瘤破裂。（2）強調切緣陰性，以避免腫瘤殘留。（3）保護好十二指腸乳頭部的膽胰管開口，必要時可先切開膽總管，置入膽道探子作引導。GIST的局部侵襲性不如消化道癌，邊界相對較清晰，所以原發腫瘤的切除率較高，即使腫瘤較大，侵襲周圍組織，也不要輕易放棄手術。GIST 很少經周圍淋巴結轉移，因此，即使是惡性，術中也不強調行淋巴結清掃術[5,6]。格列衛由于目前價格昂貴，術前術后輔以格列衛分子靶向治療GIST尚難以普及，故規范合理的外科手術是治療十二指腸間質瘤的主要手段。

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