急性淋巴細胞白血病兒童并發后腦白質腦病1例

許 喆 汪 儉（安徽省立兒童醫院血液腫瘤科，安徽 合肥 230001）

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒女，9歲，因“面色蒼白半月，加重伴發熱5d”于 2011年7月入院。體檢：體溫38.4°C，呼吸24分/次，血壓100/60mmHg，神志清楚，精神狀態一般，面色蒼白，全身無皮疹出血點，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音對稱，呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，HR95分/次，心律齊，心音有力，心前區未聞及病理性雜音，腹平、軟，肝肋下2.0cm，質地軟，脾肋下1.0cm，質地中等，四肢活動可，克布氏征（-）。輔助檢查：血常規：WBC1.69×109/L，RBC 1.56×1012/L，HB50g/L，PLT 195×109/L，L90.3%；肝腎功能正常；骨髓細胞學：骨髓增生活躍，淋系占有核細胞98.8%，其中原始淋巴細胞占90.4%，此類細胞大小不等，以大細胞為主，考慮：急性淋巴細胞白血病（L2）；免疫分型：CD34+68.7%、CD45dim 92.1%、CD10+CD45dim 97.5%、CD19+CD45dim 89.6%、CD20+CD45dim 32.1%、CyCD3+6.31%、CyCD79a+90.2%、CD7+CD45dim 0.52%、MPO+1.08%、CD13+CD45dim 0.87%、CD33+CD45dim 0.66% 、sIgM+1.32%、cyIgM+2.42%，提示COMMON-B-ALL可能；融合基因（-）；染色體（-）；頭顱CT和胸部CT均無明顯異常；腹部B超：肝脾腫大，雙腎正常，腹膜后未見腫大淋巴結。

1.2 治療經過

由于缺乏MRD標記，評估為中危ALL，進入上海兒童醫學中心ALL-2005方案（2009年11月修正）化療。潑尼松40mg/m2誘導7d，第8天外周血涂片：誘導反應良好（PGR），于同日行VDLP方案化療，VCR1.5mg/m2、第8、15、22、29天，柔紅霉素25mg/m2第8、15天，培門冬酰胺酶2500 U/m2、第9、24天，潑尼松45mg/m2第8～29天后逐漸減停，并于治療第3，10，17天行腰穿+鞘注共3次，鞘注藥物為甲氨蝶呤12.5mg+阿糖胞苷35mg+地塞米松5mg。檢查腦脊液常規、生化正常，有核細胞＜5×106/L，涂片未見幼稚細胞。期間復查，第19天復查骨髓細胞學提示：M1。治療第24天患兒突然出現抽搐，表現為意識喪失、牙關緊閉、雙眼向上凝視，四肢抖動，先后共發作2次。抽搐停止后查電解質：血鈉128mmol/L，氯97mmol/L，鈣2.22mmol/L，CO2-CP17.2mmol/L，血糖5.1mmol/L；測血壓139/99mmHg，同時行頭顱核磁共振成像提示：兩側后腦枕頂葉皮層可見片狀等T1，長T2信號，FLAIR呈高信號，余腦實質未見明顯異常信號，兩側腦室無擴張，小腦，腦干未見異常信號。予以苯巴比妥止痙，甘露醇脫水，糾正電解質紊亂，硝苯地平降血壓，同時停止全部化療，患兒抽搐癥狀未再發作，血壓逐漸恢復正常。1周后復查頭顱MRI：后腦病變較前好轉。2周后復查：原病變基本消失。（圖1）。

圖1 患者不同時期頭顱核磁共振成像結果

2 討 論

可逆性后腦白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一種臨床影像學綜合征，與突發嚴重的急性血壓升高有密切關系，其發病機制尚未完全明確。臨床特征包括頭痛、不同程度交替出現意識障礙、癲癇發作等；神經影像學表現為后腦白質受累。多位于頂枕部區域，特征表現為血管源性水腫。目前研究表明多種因素參與RPLS的發病，如高血壓、腎功能不全、免疫抑制劑和細胞毒性藥物，如環孢素、順鉑、甲氨蝶呤、門冬酰胺酶，其診斷有賴于臨床和影像學。

該患兒：①化療前頭顱CT無明顯異常，血壓正常，多次腦脊液化驗無明顯異常，無中樞白血病依據。②治療過程中包含潑尼松、門冬酰胺酶類及甲氨蝶呤藥物。③出現抽搐后，有典型影像學改變，血壓升高明顯。④暫停化療，對癥處理后病情改善，影像學恢復，故診斷此病。RPLS的治療是以對癥治療為主，首先要終止化療，停用相關危險藥物，該病通常經過控制血壓和適當抗驚厥藥物治療后可以完全好轉，無需特殊治療，癥狀改善后，可以繼續化療。RPLS的大多數癥狀通常在1～2周內可以得到控制，但治療不及時，也可并發腦出血，甚至死亡，因此對于急性白血病患者治療過程中出現頭痛、嘔吐、癲癇等癥狀時，應結合病史、體檢和頭顱MRI等檢查仔細分析，做到早期診斷和早期治療。