以凍瘡樣皮疹首發的系統性紅斑狼瘡臨床分析

張春紅

（云南省大理州巍山縣血吸蟲病防治站，云南 巍山 672400）

系統性紅斑狼瘡（SLE）臨床表現復雜，80%～85%的患者有皮疹，多處皮膚及黏膜可發生多形性損害，特征性的顏面蝶形紅斑更是診斷的一大癥狀，但近年以遷延不愈凍瘡為首發的SLE報道增多，長期誤診的不少[1]。筆者在本單位門診診療工作中和在大理州人民醫院風濕免疫科學習期間收集到首先以凍瘡樣皮疹出現的SLE35例與27例凍瘡患者進行臨床分析與比較。

1 資料與方法

1.1 一般資料

觀察組是符合1982年美國風濕病協會修正的11項診斷標準[2]的以凍瘡樣皮疹為首發表現的SLE患者35例，全部女性，年齡18～45歲。對照組是27例凍瘡患者，其中男性7例，女性20例，年齡5～52歲。

1.2 臨床表現

觀察組首發的皮疹為肢端性紅斑，界限不清，發生在雙手背側和甲周27例，足趾13例，5例破潰后結痂；皮疹秋季首發11例，冬季首發24例；有微癢12例；29例患者曾按凍瘡治療無效，35例患者皮疹持續存在并隨病情進展出現發熱17例；面部蝶形紅斑且光敏感22例，盤狀紅斑1例；口腔潰瘍13例；關節腫痛11例；食欲減退、腹痛8例；脫發5例，眼瞼和下肢水腫4例。對照組27例患者的皮損為局限性紫紅色腫塊，界限不清，伴有明顯瘙癢，其中皮疹在手指、手背24例，足趾9例，耳廓5例，破潰2例，均隨暖春氣溫升高逐漸消退，無發熱、光敏感、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、脫發、關節腫痛等。

1.3 實驗室檢查

觀察組血常規檢查：白細胞減少11例，其中1例全血細胞減少；尿常規：蛋白尿10例，鏡下血尿8例；糞常規：隱血陽性1例；24小時尿蛋白定量＞0.15g共9例；肝功能轉氨酶升高，白蛋白降低1例；3例血肌酐109.3～127.4μmol/L；心肌酶譜輕微升高1例；血抗核抗體（ANA）均陽性，滴度1∶80～1∶320；抗ds-DNA抗體陽性27例；抗sm抗體陽性10例；紅細胞沉降率升高31例；補體C3下降14例（0.15～0.7g/L），C4下降16例（0.07～0.18g/l）。對照組病例血、尿、糞常規檢查，免疫學指標檢查正常。

1.4 治療轉歸

觀察組患者均給予糖皮質激素潑尼松20mg/d口服，病情穩定后逐漸減量，12例皮疹明顯者同時給羥氯喹0.4g/d分二次口服，1例靜脈滴注甲基強的松龍1.0g/d共3次，待血白細胞升至3.0×109/L后靜脈滴注環磷酰胺，劑量0.5g/次，每月一次，所有患者治療后，皮疹逐漸消退，臨床表現和實驗室檢查趨于正常，病情穩定出院。對照組注意保暖，局部涂擦凍瘡膏，隨氣溫升高，皮疹腫脹消退，愈合較快。

表1 以凍瘡首發的SLE與凍瘡臨床特點比較結果（單位：例）

2 結 果

兩組病例臨床特點對比見表1，差異在統計學上有顯著意義（χ2=104.44，P＜0.01）。

3 討 論

SLE是有多種抗體及免疫復合物形成的自身免疫性疾病，是可以出現在身體任何器官的炎癥反應和血管異常。除特征性的蝶形紅斑、盤狀紅斑診斷外，有10.43%的患者以凍瘡樣皮疹為首發癥狀[3]。凍瘡是機體受寒冷侵襲后，發生在末梢部位的局限性紅斑炎癥性疾病，在氣溫10℃以下的濕冷環境中易發于周圍循環不良的肢端、面部，有癢感，易出現水皰、破裂、潰瘍，隨氣溫回升病愈，遺留色素沉著及萎縮癍痕[4]。以凍瘡樣皮疹首發的SLE皮損發生部位、形態外觀與凍瘡相似，早期診斷困難。從兩組觀察病例分析，也有一些不同的臨床特點：SLE凍瘡樣皮疹遷延不愈，有光敏感，瘙癢不顯著，隨氣溫回升無明顯好轉，好發于雌激素高的育齡期女性，病情進展可出現皮膚黏膜損害的表現：脫發、口腔潰瘍；存在多系統損害表現:血細胞減少、血尿、蛋白尿、關節腫痛、心肌炎、腹痛、食欲減退、發熱、肝腎功能受損等，免疫學檢查指標異常是確診的關鍵。而凍瘡皮疹除了瘙癢顯著外，沒有面部蝶形紅斑、光敏感、發熱、多系統損害和皮膚黏膜損害的其他臨床特點，免疫學檢查指標正常。

SLE的早期診斷和治療有利于緩解病情和改善預后，為避免誤診，當有經久不愈的暴露部位凍瘡樣皮疹患者，臨床醫師應當引起重視：密切觀察病情變化，根據兩者的臨床特點進行初步鑒別，用凍瘡診斷不了的，盡快完善血、尿常規及免疫學指標的檢查，使患者得到及時治療。

[1]沈小峰.以雙手寒冷性紅斑為首發表現的系統性紅斑狼瘡3例報告[J].新疆醫科大學學報,2006,29(8):754.

[2]陳灝珠.實用內科學[M].11版.北京:人民衛生出版社,2001:2315.

[3]盧桂玲.以凍瘡樣皮疹為早期皮膚損害的系統性紅斑狼瘡24例分析[J].臨床及實驗研究,2005,27(2):2-3.

[4]張學軍.皮膚性病學[M].5版.北京:人民衛生出版社,2001:107.