肺泡蛋白沉著癥的影像學診斷及鑒別診斷

蔣光仲 吳桂城 賓精文

（1 廣西桂林市婦女兒童醫院放射科，廣西 桂林541001；2 廣西桂林南溪山醫院，廣西 桂林 541004）

肺泡蛋白沉著癥（PAP）是一種少見的病因不明的肺部彌漫性疾病，以肺泡及終末呼吸性細支氣管內大量的表面活性蛋白質及脂質沉積為特征，過碘酸雪夫染色陽性。由于本病臨床及影像特征不明顯，因而誤漏診率較高。筆者通過對22例經病理證實的PAP患者的X線及CT表現進行回顧性分析及復習相關文獻，以進一步提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

筆者自2005年1月至2010年12月在我院、中山大學附屬第一醫院及南溪山醫院收集的22例患者中，男17例，女5例，年齡24～56歲，平均年齡約40歲，病史7～15個月，臨床癥狀主要表現為咳嗽、咯痰，痰中帶血，發熱，胸悶及活動后呼吸困難，其中反復肺部炎癥7例，體檢發現肺部陰影3例。9例行支氣管肺泡灌洗術（BAL），洗出液均為乳白色渾濁液體，可見沉淀物，過碘酸雪夫（PAS）染色陽性；12例行纖維支氣管鏡活檢，1例行胸腔鏡活檢，病理見肺泡腔及細支氣管內充滿粉紅色云絮狀無定形蛋白樣物質。

1.2 影像檢查

22例患者均行X線胸片及CT掃描，CT機為GE公司雙排及64排螺旋CT，常規掃描層厚及層距10mm，高分辨率CT（HRCT）掃描層厚1mm。掃描范圍從肺尖至肺底部。

2 結 果

2.1 X線胸片

15例患者雙肺野見散在片狀、斑片狀、結節狀或毛玻璃狀密度增高影，邊緣模糊，密度不均，部分病變內可見小透亮區，呈網狀改變，病變以雙肺中下野為主，其中4例病變以肺門為中心呈蝶翼狀改變，類似肺水腫。7例患者雙側中下肺野見較對稱性大片狀致密影，密度不均，邊緣模糊。11例患者肺門影增大、增濃、模糊。心影不大。

2.2 CT檢查

病變表現為大小不等、形態不一的密度增高影，均累及雙肺多個肺葉和肺段，病變密度不均，大部分病變邊緣清楚、銳利，部分病變邊緣與周圍正常肺組織分界清晰，呈“地圖樣改變”；其中8例患者肺野呈磨玻璃樣改變，肺泡實變形成“支氣管充氣征”，7例患者肺野磨玻璃樣病變內可見小葉間隔明顯增厚，呈“鋪路石樣”改變；4例患者雙肺可見彌漫性分布的斑片狀陰影，病變主要以雙肺中下肺野外帶、胸膜下為主，可見小葉間隔增厚，表現似肺間質纖維化；2例合并阻塞性肺氣腫，1例合并陳舊性肺結核。未見肺門及縱隔淋巴結腫大，無心影增大及胸腔積液。見圖1～圖4。

3 討 論

3.1 臨床與病理

PAP是一種肺部少見疾病，本病好發于中青年男性，男女之比為3∶1，30～40歲占80%，嬰幼兒及老年人亦可發病[1,2]。PAP患者的肺泡上皮增生或正常，肺泡內充滿大量乳黃色蛋白樣物質，光鏡下可見肺泡腔內滲出或結節樣滲出物，該滲出物過碘酸雪夫實驗陽性[3]。其臨床特點主要為發熱、咳嗽、咳血、活動后胸悶、呼吸困難、杵狀指、胸痛、體重減輕、乏力等。

圖1 病變呈斑片狀及小片狀陰影，與周圍正常肺組織分界清楚，呈“地圖樣”改變

圖2 雙肺病變呈片狀、斑片狀、磨玻璃樣改變，內見“支氣管充氣征”

圖3 雙肺磨玻璃影內可見小葉間隔增厚，形成“鋪路石樣”改變

圖4 雙肺野外帶、胸膜下見多發斑片狀陰影，小葉間隔增厚，表現似肺間質纖維化

3.2 影像學表現

本病臨床癥狀與影像學表現常不一致，肺部陰影重而臨床癥狀相對較輕，可出現臨床癥狀與影像學表現分離現象[4]，本組7例反復肺炎患者經抗炎治療后，臨床癥狀明顯改善，而肺部影像未見好轉，最后經纖維支氣管鏡活檢及肺泡灌洗證實為PAP。PAP胸部平片呈非特異性改變，X線表現為雙肺野彌漫性分布的片狀、斑片狀、結節狀或毛玻璃狀陰影，邊緣模糊，密度不均，可伴有小透亮區，病變發展融合呈大片狀陰影，呈蝶翼狀改變，類似肺水腫。病變分布以雙肺門區及雙肺中下野為主，且較對稱，部分病變呈非對稱性分布或單側發病。心影不大。CT主要表現為兩肺彌漫性分布的片狀、斑片狀、結節狀致密影或肺實變，典型表現為磨玻璃樣改變，由于病變密度較淡，故病變內可見肺紋理。磨玻璃密度影中可見小葉間隔增厚，呈網格狀改變，形成“碎石路”征。部分肺泡實變形成“空氣支氣管征”，支氣管邊緣清晰、銳利。PAP病灶邊緣清楚、銳利、形態不規則，與周圍正常肺組織之間分界清楚，表現為較典型的“地圖樣”改變。病變分布可以是中央性的，也可以是周圍性的，也可二者均有，多以中內帶分布為主，病灶周圍正常的肺組織即形成“邊緣透明帶”。還可見到肺間質纖維化、節段性肺氣腫等表現。未見縱膈及肺門淋巴結增大。無胸腔積液。

3.3 鑒別診斷

由于肺泡蛋白沉積癥發病率低，影像表現復雜多樣，其診斷和鑒別診斷難度較大。本病主要與以下疾病相鑒別：①肺特發性含鐵血黃素沉著癥：該病發病年齡較小，一般在15歲以下，有反復咯血史，痰或胃液內有含鐵血黃素細胞，普魯士蘭反應陽性，心腎功能多不正常，肺部陰影變化較快，在2～3d內可明顯吸收。②肺泡性肺水腫：有心力衰竭病史，可見心影增大、克氏B線等相關征象，肺部陰影變化快，典型表現為雙肺門旁大片狀模糊陰影，呈蝶翼狀改變，可與PAP鑒別。③特發性肺彌漫性間質纖維化：以肺間質纖維增生為主，主要分布于肺外帶、胸膜下，病灶與周圍正常肺組織分界不清，且其影像表現與臨床表現一致，不難鑒別。④細支氣管肺泡癌：該病發病年齡偏大，病變進展較快，常表現為密度較高的小結節狀或片狀、斑片狀陰影，呈磨玻璃樣改變，但其邊緣模糊，常合并縱隔及肺門淋巴結腫大。⑤細菌性肺炎：其影像學表現與本病相似，但前者實變密度較高，肺部陰影出現快，消散快，且多數病人發病較急，常伴有畏寒、發熱、咳嗽，實驗室檢查呈陽性，抗生素治療有效，可與之鑒別。

總之，胸部X線表現為非特異性彌漫分布的肺泡實變影或磨玻璃陰影，CT及HRCT發現雙肺散在磨玻璃影和實變影，且以雙側中下肺野為主，病變呈地圖樣分布，磨玻璃影內的小葉間隔增厚，即碎石路征，肺泡實變影內的空氣支氣管征，而無肺門及縱隔淋巴結腫大，無心影增大和胸腔積液，并出現臨床癥狀與影像學表現分離現象時，強烈提示為PAP的可能，最后確診主要依據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖維支氣管鏡檢查。

[1]趙金石,葉鐵虎.全麻雙腔氣管插管在肺泡蛋白沉積癥治療中的應用[J].張家口醫學院學報,2003,20(3):53-55.

[2]石思李,皺文遠,張自力.肺泡蛋白沉著癥CT表現及臨床分析[J].西部醫學,2011,23(4):746-747.

[3]劉昌起.呼吸疾病治療學[M].天律:科學技術出版社,2000:573-574.

[4]張大勇,馬永強,劉星彤,等.肺泡蛋白肺泡蛋白沉著癥的影像學特點分析[J].實用放射學雜志,2007,23(4):461.