皮膚肥大細胞瘤一例

劉 芳，桑 紅，吳 波，鄧德權(quán)，孔慶濤，王高峰，王雪連

臨床資料

患兒，男，2歲。主因右足外側(cè)褐色斑塊2年，于2011年2月18日來院就診。患兒出生后1周，家人發(fā)現(xiàn)其右足外側(cè)有一褐色斑塊，約黃豆大小，隨年齡逐漸增大，無痛癢等不適?；純簽轭^胎足月順產(chǎn)兒，母乳喂養(yǎng)，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似病史。體格檢查：發(fā)育良好，智力正常，全身系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右足背外側(cè)可見一2 cm×4 cm大小卵圓形褐色斑塊，略高出表面，質(zhì)地中等，境界清楚，表面較光滑，無觸痛（圖1）；Darier征陰性。皮損組織病理檢查：真皮淺層致密的單一核細胞浸潤（圖2）；甲苯胺藍染色示細胞胞質(zhì)內(nèi)紫紅色異染顆粒（圖3）；免疫組織化學(xué)CD117表達強陽性（圖4）。診斷：肥大細胞瘤。治療：手術(shù)切除皮損。隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

圖1 皮膚肥大細胞瘤患者皮損

討論

肥大細胞增生癥（mastocytosis）是一種以肥大細胞異常增生為特征、累及單個或多個器官的疾病。根據(jù)WHO制定的分類方法分為：皮膚型和系統(tǒng)型。兒童肥大細胞增生癥主要局限于皮膚，多為暫時性，成人肥大細胞增生癥多為進展性和系統(tǒng)性。皮膚型又分3個亞型，即色素性蕁麻疹型（urticaria pigmentosa，UP）、肥大細胞瘤（mastocytomas）和彌漫性肥大細胞增生癥（diffuse cutaneous mastocytosis，DCM），UP最多見，肥大細胞瘤少見[1,2]，大約占皮膚肥大細胞增生癥13%。肥大細胞生長因子刺激黑素合成，皮損多表現(xiàn)為色素沉著，也可表現(xiàn)為斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、水皰或大皰，偶見毛細血管擴張，瘀點或瘀斑，但Pandhi等[3]曾報道了2例色素減退性皮損的肥大細胞瘤。Hannaford等[4]認為發(fā)生在兒童的肥大細胞瘤，無需常規(guī)行血尿及骨髓等檢查，除非具有臨床癥狀需要進一步檢查以明確有無相應(yīng)器官受累，且兒童多愈后良好。

Darier征在肥大細胞診斷中具有特異性，但是陰性不能排除診斷，而c-kit（CD117）是肥大細胞特征性標志物，有助于診斷。Kiszewski等[5]進行吉姆薩染色和免疫組織化學(xué)染色比較分析，9例患者吉姆薩染色可疑的病例，均經(jīng)過免疫組織化學(xué)CD117染色得到了證實。本例患者根據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查結(jié)合組織病理特殊染色及免疫組化CD117陽性，皮膚肥大細胞瘤診斷明確。由于患者皮損為孤立性褐色斑塊，Darier征陰性，臨床癥狀不典型，容易誤診為其他皮膚病，因此我們在臨床中應(yīng)加強對此病的認識，同時重視組織病理學(xué)檢查。

圖2 皮膚肥大細胞瘤患者皮損組織病理

圖3 皮膚肥大細胞瘤患者皮損組織病理

圖4 皮膚肥大細胞瘤患者皮損組織病理

[1]Heide R, Beishuizen A, De Groot H, et al. Mastocytosis in children: a protocol for management [J]. Pediatr Dermatol, 2008,25(4):493-500.

[2]趙辨. 中國臨床皮膚病學(xué) [M]. 南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2010:1696.

[3]Pandhi D, Singal A, Aggarwal S. Adult onset, hypopigmented solitary mastocytoma: report of two cases [J]. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2008, 74(1):41-43.

[4]Hannaford R, Roger M. Prentation of cutaneous matocytosis in 173 children [J]. Australas J Dermatol, 2001, 42(1):15-21.

[5]Kiszewski AE, Alvarez-Mendoza A, Ríos-Barrera VA, et al.Mastocytosis in children: clinicopathological study based on 35 cases [J]. Histol Histopathol, 2007, 22(5):535-539.