腎上腺髓樣脂肪瘤影像學分析

李新波 張 晶 王小寧

（南京醫科大學第一附屬醫院放射科，江蘇 南京 210029）

腎上腺髓樣脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤，多發生在腎上腺髓質，由于其發病率低，為無功能性，大多為體檢時偶然發現，以往文獻報道少。本文回顧性分析31例經手術病理證實的腎上腺髓樣脂肪瘤CT、MRI表現特征，結合國內外有關文獻，探討其CT、MRI特征及鑒別診斷。

1 材料與方法

本組31例患者，男19例，女12例，年齡33～70歲，平均53歲。其中因體檢偶然發現25例；6例有臨床癥狀來就診，腰痛，乏力，心慌胸悶，其中4例合并高血壓。所有病例進行CT平掃及增強檢查，其中2例行MRI檢查。

2 結 果

2.1 發生部位

31例中，發生在右側腎上腺的26例，左側4例，發生在雙側1例，病灶最大者為20cm×10cm，最小為1.8cm×1.7cm。

2.2 影像學特征

病灶基本上表現為類圓形，部分呈分葉狀，術中發現部分為完整的包膜，部分為假包膜，其中有4例表現為與周圍組織分界欠佳。26例含較多脂肪密度，增強掃描為輕度強化（圖1，2）。以軟組織為主的5例，摻雜少許脂肪成分，增強掃描呈中等度強化；2例腫塊內合并出血，有5例腫瘤內發生鈣化，均為點狀鈣化。MRI平掃檢查示腎上腺腫瘤呈特征性T1WI、T2WI高信號為主，T2WI脂肪抑制序列腫瘤內高信號與皮下脂肪信號同時降低。

2.3 病理與影像診斷對照

所有病例中，影像診斷為24例診斷為腎上腺髓樣脂肪瘤，影像診斷正確率為77%；2例因病灶含鈣化誤診為畸胎瘤；2例因病灶以實性成分為主且腫瘤較小，誤診為腺瘤；1例因瘤體大，直徑約8.0cm，向上生長，突向肝臟，并與肝臟緊密相連，故誤診為肝右葉后段錯構瘤。2例為腎上腺皮質腺瘤伴髓樣脂肪瘤相互浸潤生長。

3 討 論

3.1 病因與臨床

腎上腺髓樣脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤，其發生率為0.08%～0.20%[1]，主要由成熟的脂肪組織和不同比例的骨髓造血組織混合構成，大部分腫瘤有假包膜，其病因至今未十分明確。隨著近年來影像技術的發展，該病檢出率逐漸增多。同時也有助于我們提高對其認識與了解。男女發病率大致相仿。以單側發病多見，常發生在右側，雙側罕見。本組資料右側為26例，左側4例，僅1例發生在雙側腎上腺。腎上腺髓樣脂肪瘤臨床常無癥狀，多數在腹部B超體檢時偶然發現，少部分由于腫瘤生長較大壓迫附近組織或腫瘤出血時產生的癥狀，常見癥狀為腰痛、乏力、心慌、高血壓、肥伴等，臨床癥狀無明顯特異性。

3.2 影像診斷

腎上腺髓樣脂肪瘤因其含有脂肪組織成分，因此是CT的主要診斷依據。CT同時有極高的密度分辨率，薄層掃描能發現直徑為0.5cm及以上腫塊。文獻報道腫瘤內發生鈣化占20%[2]，本組發生鈣化16%。腫瘤內發生出血也多有報道，CT檢查發現鈣化及出血最敏感[3]，故CT診斷本病表現具有特征性優勢。腫瘤常呈混雜密度，密度高低取決于瘤內脂肪組織和骨髓組織成分的比例，脂肪組織成分多者的以低密度為主，內可有分隔，CT值為－30～－110HU，骨髓組織成分多者以軟組織為主，常表現為病灶內髓樣軟組織密度及低密度脂肪組織影，CT值為10～40HU。本組病例有如下幾點值得重視：①本組病例有4例腫瘤與鄰近組織分界不清，其中有2例為皮質腺瘤伴髓樣脂肪瘤相互性生長。②當腫瘤較小，且脂肪成分較少時，易誤診為腎上腺腺瘤（圖3），本組2例術前誤診為腺瘤，腫瘤直徑分別為1.8cm和2.5cm，術后證實為腎上腺髓樣脂肪瘤。③本組有5例腫瘤發生鈣化，占16%，且多呈斑點狀鈣化，術前有2例誤診為畸胎瘤，術后病理證實為腎上腺髓樣脂肪瘤，④當腫瘤發生在右側，向上生長且較大，與肝臟分界不清時，誤診為肝臟錯構瘤（圖4）。當腎上腺髓樣脂肪瘤以一種成分為主，會造成診斷上的困難。總之，腎上腺單純脂肪組織病灶時，診斷不困難；但是，當腎上腺腫塊含有兩種以上不同密度組織成分，只要有脂肪組織成分，要考慮髓樣脂肪瘤的可能。近年來，MRI的檢查備受關注，MRI通過不同體位成像在證實腫瘤的來源較CT優越，同時，脂肪信號有特征性的磁共振表現。而腎上腺髓樣脂肪瘤含有脂肪成分，T1WI呈高信號，T2WI呈中高信號，有利于此病灶的檢出，同時這種高信號在脂肪抑制序列上可被抑制，顯示信號強度明顯下降，成為MRI的特征性征象。

3.3 鑒別診斷

主要與以下幾種病相鑒別：①腎上腺腺瘤：常表現為腎上腺側支相連的類圓形小腫瘤，直徑2.0cm左右，邊界光整，CT平時密度低，呈水樣密度（0-20HU）及脂質密度（-20～-5HU），增強后腫瘤呈輕強化，并有臨床癥狀和生化功能異常。②突入腎上腺區腎血管平滑肌脂肪瘤：二者均有脂肪組織的腫塊，CT、MRI檢查顯示腎上極完整與否有利于二者鑒別。③畸胎瘤與脂肪肉瘤：畸胎瘤內多含有小斑塊狀骨組織、牙齒。腎上腺髓樣脂肪瘤即使有一般多呈點狀鈣化，易于鑒別。脂肪肉瘤多較大，對周圍結構有浸潤性破壞，常伴出血，壞死，液化等，增強呈不均質強化，而腎上腺髓樣脂肪瘤大多邊界清晰，強化不明顯，但如本組報道有4例腫瘤與鄰近組織分界不清，有時難于與其鑒別。

[1]Kenney PJ,WangnerBJ,RaoP,et al.MyelollpomalCTandpachologic features[J].Radiogy,1998,208(1)：87-95.

[2]李啟錫,劉偉波.腎上腺髓樣脂肪瘤的CT診斷[J].影像診斷與介入放射學,2009,18(2)：81-82.

[3]任鍵,王喜平.腎上腺髓樣脂肪瘤的影像學診斷[J].現代醫用影像學,2007,16(1)：19-21.