臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤伴部分上皮高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變1例

張筍燕，殷 艷（江蘇省海門市人民醫(yī)院超聲科，江蘇 海門 226100）

臍尿管由胚胎期尿囊管退化而成，是臍與膀胱間疏松結(jié)締組織內(nèi)的一條纖維索，出生后臍部閉鎖，臍尿管退化成臍正中韌帶，如中段有管腔殘存，則形成臍尿管囊腫。臍尿管囊腫屬于少見的先天性泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形，成人的發(fā)病率約1/500萬[1]。而臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤伴部分上皮高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變更是少見，我院在2010年3月5日收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例 女，75歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年余”入院，患者2年前無明顯誘因下出現(xiàn)肉眼血尿，伴少許尿頻尿急，排尿時(shí)無下腹脹痛不適，當(dāng)時(shí)未予重視，自服消炎藥好轉(zhuǎn)，后又反復(fù)發(fā)作，近日血尿癥狀漸加重，呈暗紅色，伴不規(guī)則形狀血塊，遂來本院就診，體格檢查：腹平軟，無壓痛、反跳痛，下腹部未捫及明顯包塊，雙腎（-），腎區(qū)無叩擊痛，輸尿管路徑無壓痛，膀胱不充盈，無明顯壓痛，尿道外口未見明顯異常。尿常規(guī)檢查：隱血（+++），白細(xì)胞（+）。

彩超：膀胱正中前上方見范圍約3.5 cm×3.0 cm囊性包塊，囊腔內(nèi)透聲欠佳，其后緣與膀胱前上壁粘連，膀胱前上壁受壓向膀胱腔稍隆起，二者分界不清，粘連處明顯增厚，約1.1 cm，中部見0.4 cm×0.3 cm乳頭狀等回聲凸向囊腔，蒂不清（圖1），CDFI顯示囊腔后壁乳頭狀凸起物旁見一束紅藍(lán)短條狀血流信號(hào)（圖2），頻譜多普勒顯示為動(dòng)脈血流頻譜，動(dòng)脈阻力指數(shù)為0.59。排尿后復(fù)查：囊性包塊大小無明顯變化。超聲提示：膀胱前上方囊性包塊，考慮臍尿管囊腫可能性大，后壁明顯增厚，見乳頭狀贅生物，請(qǐng)結(jié)合其它檢查，排除小占位可能。

膀胱鏡及病理：膀胱黏膜充血，血管擴(kuò)張，前壁可見腔外壓迫致黏膜隆起，隆起處可見一圓形裂孔，裂孔處黏膜呈增生改變，并可見一團(tuán)塊狀白色絮狀物。于裂孔周圍黏膜以活檢鉗夾取少許組織并送檢。病理所見：（膀胱黏膜）小片黏膜腺上皮組織，黏膜間質(zhì)內(nèi)見較多炎細(xì)胞浸潤(rùn)。

平掃及增強(qiáng)CT：膀胱前上壁見囊狀低密度影，約3.0 cm×4.5 cm，囊壁較厚，增強(qiáng)后，壁強(qiáng)化明顯，其內(nèi)鄰近點(diǎn)狀鈣化影，鄰近膀胱壁尚光滑。CT提示：膀胱前上壁囊性占位，首先考慮臍尿管囊腫可能，部分囊壁較厚，請(qǐng)結(jié)合臨床除外腫瘤性病變。

手術(shù)及病理：膀胱前壁有一約4.0 cm×5.0 cm圓形腫塊，質(zhì)地偏硬，離腫塊邊緣約1.0 cm全層環(huán)形切開膀胱壁，完整切下腫塊及腫塊粘連部分的全層膀胱組織，觀察腫塊膀胱面黏膜中央有一細(xì)小裂孔，距膀胱邊緣約2.5cm，裂孔深約2.0cm，遠(yuǎn)端閉合。病理：臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤，部分上皮呈高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變（上皮異型增生，限局性癌變）。

討論 臍尿管疾病是少見的先天性泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形，臍尿管囊腫是臍尿管畸形中最常見的一種，單純性臍尿管囊腫，彩超診斷并不困難，當(dāng)殘留未閉的臍尿管長(zhǎng)期受尿液等刺激或臍尿管囊腫反復(fù)囊內(nèi)感染，臍尿管內(nèi)被覆的移行或柱狀上皮不典型增生，可繼發(fā)癌變，癌變好發(fā)于膀胱壁及臍尿管走行部位[2]，本例臍尿管囊腫合并黏液性絨毛狀腺瘤伴部分上皮高級(jí)別上皮內(nèi)瘤變，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，最主要的癥狀是反復(fù)的肉眼血尿，與膀胱腫瘤相似，合并感染時(shí)，可出現(xiàn)尿頻、尿急等尿路刺激癥狀，而膀胱腫瘤好發(fā)于膀胱側(cè)后壁及膀胱三角區(qū)，以腔內(nèi)實(shí)性腫塊及膀胱壁改變?yōu)橹鳎谕飧淖冚^少，且膀胱頂部前壁非好發(fā)部位[3]。 對(duì)該病往往需要結(jié)合彩超、CT等影像學(xué)表現(xiàn)，以及膀胱鏡、術(shù)中所見及病理類型等綜合考慮，才能作出明確診斷。結(jié)合彩超及CT的影像學(xué)表現(xiàn)，我們認(rèn)為：①膀胱前上壁壁外囊性或囊實(shí)性腫塊，囊壁增厚，部分有鈣化點(diǎn)，增強(qiáng)CT壁明顯強(qiáng)化。②囊壁局部增厚、不規(guī)整伴有結(jié)節(jié)狀突起，CDFI顯示可見血流信號(hào)。③腫塊也可部分突入膀胱，致膀胱壁受壓，附近膀胱壁局限性增厚，受浸潤(rùn)。出現(xiàn)以上現(xiàn)象，我們應(yīng)高度警惕臍尿管源性惡性腫瘤。膀胱鏡只能顯示膀胱腔內(nèi)病變，對(duì)壁外病變不易顯示，腹部彩超能實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)、多角度、多切面的觀察病變部位，顯示腫塊與膀胱頂、前壁及腹壁的解剖關(guān)系，精確定位腫塊且對(duì)囊壁小結(jié)節(jié)也能清晰顯示，彩色多普勒血流顯像可進(jìn)一步顯示腫瘤內(nèi)部及周邊的血流情況，為診斷提供更多有價(jià)值的信息，且可彌補(bǔ)膀胱鏡檢查的不足。

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[1]劉菊先.臍尿管病變超聲表現(xiàn)與分析 [J].中華超聲影像學(xué)雜志，2004，13（8）：634-635.

[2]Rosai J.阿克曼外科病理學(xué)[M].回允中，譯.8版.沈陽：遼寧教育出版社，1999：1185.

[3]周康榮，陳祖望.體部磁共振成像[M].上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，2000：1121.