盆腔血管外皮瘤1例

宋之光，金開元，王 鳳，李邦國（遵義醫學院第一附屬醫院影像科，貴州 遵義 563003）

病例 女，48歲，因“難解大小便3月”入院。查體：下腹部捫及一巨大腫塊，大小約12 cm×10 cm，質韌，表面光滑，無壓痛，活動度可。實驗室檢查無陽性發現。盆腔B超：盆腔見約123 mm×101 mm實性包塊，形態欠規則，血流豐富。盆腔CT（圖 1，2）：盆腔內見大小約 128 mm×96 mm×110 mm 實性腫塊，增強掃描不均勻強化，鄰近結構受壓移位。子宮受壓向右上方移位，與膀胱及直腸分界不清。術中所見：腫瘤位于盆腔腹膜外左前方盆壁，包塊巨大，基本占據盆部盆腔，范圍無法探清，與膀胱粘連明顯，與子宮關系不清，包塊表面見廣泛分布粗大血管，血運豐富，出血明顯，腫瘤活動度差，較固定，分離困難，打開部分腫瘤包膜活檢，實質肉樣組織為魚肉樣外觀。鏡示（圖3，4）腫瘤細胞胞漿少，核仁排列無定向或成漩渦狀，血管豐富，其中可見鹿角狀分支小血管。免疫組化：CD117（-），CD34（++），CD68（-），CK（-），MC（-），Desmin（-），SAM（-），S100（-），NSE（+），Vimentin（++）。 病理診斷：血管外皮瘤。

討論 血管外皮瘤是一種罕見的血管腫瘤，1942年由Stout和Murray首先描述并命名。腫瘤來源于中胚層的血管，是血管外皮細胞發生的腫瘤，其發生與毛細血管之后的微靜脈有關，故機體有毛細血管的任何部位均可發生，以下肢、腹膜后或盆腔多見。血管外皮瘤的生物學行為可表現為良性或惡性，以良性較多，良、惡性之間在組織學上無明確界限，需要臨床結合病理才能確定。惡性者術后可復發甚至轉移，最常轉移至肺[1]。病理特點：腫瘤由梭形細胞構成，細胞排列密集，分布比較單一，間質成分少。瘤細胞核異型大，核分裂明顯，核內染色質豐富。經典的血管外皮細胞瘤血管豐富，具有特征性的不規則分支狀血管——鹿角狀血管。本病例病理報告為血管外皮瘤，結合CT表現及手術中所見腫瘤呈侵襲性生長，屬低度惡性。

血管外皮瘤多見于40～50歲，男女發病率無顯著差異。以慢性增大的無痛性腫塊為常見臨床表現，病程長短不一，長者可達數十年。血管外皮瘤的影像表現不具特征性，文獻報道可有以下CT表現[2-4]：CT平掃腫瘤多表現為軟組織密度腫塊，邊界清楚或不清楚。位于腹膜后的腫瘤體積較大，可壓迫和推移鄰近結構。腫瘤中央密度多不均勻，可出現壞死和囊變，鈣化少見。CT增強掃描腫瘤不均勻強化，邊緣強化較明顯。CT增強掃描腫瘤內部出現不均勻強化或出現低密度區時，常提示腫瘤為惡性。本例腫瘤位于盆腔，排尿、排便困難與腫瘤過大壓迫輸尿管、腸管有關；腫瘤與膀胱、子宮及直腸界限不清，提示腫瘤呈浸潤性生長；瘤體密度不均勻，CT增強腫瘤邊緣強化較明顯，中心部強化不明顯，與文獻報道類似。

血管外皮瘤術前診斷困難，CT檢查能較準確地顯示腫瘤的位置、范圍及與周圍組織、器官的關系，增強掃描可了解腫瘤血供情況，但不具有特征性，較難與間質瘤、纖維瘤及畸胎瘤等腫瘤相鑒別。血管外皮瘤的確診需依靠組織病理及免疫組化檢查。

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[1]要海勇，杜變梅.腹膜后、大網膜血管外皮瘤CT表現—附2例報告及文獻復習[J]. 罕少疾病雜志，2009，16（5）：16-18.

[2]范秋龍，郭平.腹膜后惡性血管外皮細胞瘤1例報告[J].實用放射學雜志，2006，22（3）：384.

[3]李云海，張杰，方佩君.腹膜后血管外皮瘤一例[J].中華放射學雜志，2008，42（7）：775-776.

[4]Yin B,Liu L,Li YD,et al.Retroperitoneal hemangiopericytoma:case report and literature review[J].Chin Med J(Engl),2011,124(1):155-156.