兒童與成人系統性紅斑狼瘡的臨床特點比較

堯雨根

（黎川縣人民醫院兒科，江西黎川344600）

兒童與成人系統性紅斑狼瘡的臨床特點比較

堯雨根

（黎川縣人民醫院兒科，江西黎川344600）

目的分析比較兒童系統性紅斑狼瘡與成人系統性紅斑狼瘡的臨床特點，為臨床診斷及治療提供一定參考。方法回顧性分析2005年1月至2012年1月在我院治療的36例系統性紅斑狼瘡患兒的臨床資料，并隨機選取36例同期治療的成人患者作為對照，比較兩組患者的臨床癥狀及實驗室檢查結果。結果①兩組患者的性別組成、發病至確診時間比較差異有統計學意義（P＜0.05），兒童組中男性相對更多，且病情更為隱匿，發病至確診時間更長；②兒童組中發熱，淋巴結、肝脾腫大，神經系統損傷和消化系統損傷等首發癥狀高于成人組（P＜0.05）；③兩組患者ANA陽性、抗Sm抗體陽性、補體C3下降、抗SSA或SSB陽性的比例差異無統計學意義（P＞0.05），但兒童組中AdsDNA陽性和ARPA陽性的比例顯著高于成人組（P＜0.05）。結論臨床工作中對于不能用其他疾病解釋的發熱、乏力且伴神經系統損傷和消化系統損傷的患兒，應考慮SLE的可能，需進行相關的實驗室檢查并長期隨訪。

兒童；系統性紅斑狼瘡；臨床特點

系統性紅斑狼瘡(SLE)是自身免疫系統紊亂引起的，以多器官炎癥為臨床表現的彌漫性結締組織病。一般多發于青春期和育齡期女性，其表現復雜多樣，可同時或先后累及多系統及多個器官。目前對成人SLE的研究較多，而兒童SLE的診斷及治療的報道較少。由于兒童SLE的首發表現和免疫學特征缺少相關的共性認識，因此兒童SLE的誤診率較高，對治療及預后產生較為嚴重的影響[1]。本研究回顧性分析我院診治的兒童SLE臨床特點，為臨床診治提供一定的參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2005年1月至2012年1月在我院治療的系統性紅斑狼瘡患兒36例的臨床資料，并隨機選取36例同期治療的成人患者作為對照，所有入選病例均符合1997年美國風濕病學會指定的SLE的診斷標準，并排除其他疾病干擾，包括感染引起的發熱、過敏性皮疹以及其他影響實驗室檢查結果的疾病。

1.2 研究方法比較兒童系統性紅斑狼瘡與成人患者的一般情況、臨床表現和實驗室檢查指標的差異。一般情況包括：性別、年齡、發病開始至臨床確診時間；臨床表現包括：結締組織(皮膚、黏膜、關節、漿膜等癥狀)以及其他系統如神經、血液、消化系統的癥狀。實驗室檢查指標：所有的檢測結果均由江西華星醫學檢驗中心檢驗，包括抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA抗體(AdsDNA)、抗核糖體P蛋白抗體(ARPA)等。

1.3 評價標準參考SLE活動性判斷標準[2]，神經系統損傷表現包括癲癇發作、精神癥狀或因SLE引起的器質性腦病，并除外藥物、代謝性紊亂或顱內感染及占位。血液系統損傷表現包括溶血性貧血，白細胞、淋巴細胞或血小板數量異常，并排除藥物影響。消化系統損傷包括如腸系膜性血管炎、麻痹性腸梗阻等引起的腹痛、肝功能異常等等。

1.4 統計學方法所有數據均由SPSS13.0軟件進行相關處理，組間各臨床癥狀的比較采用采用χ2檢驗，以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組患者的一般情況比較兒童組男性6例，女性30例，年齡7～13歲，平均(10.9±1.6)歲，發病至確診的平均時間為(4.7±1.2)個月。成人組男性3例，女性33例，年齡17～48歲，平均(30.8±7.3）歲，發病至確診的平均時間為（2.5±1.6）個月，兩組性別組成、發病至確診的時間比較差異有統計學意義（P＜0.05）。

2.2 兩組患者各種臨床首發癥狀情況的比較組間比較發現，兒童組與成人組臨床癥狀中蝶形/盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關節痛、漿膜炎、雷諾現象以及血液系統損傷比例差異無統計學意義（P＞0.05），而兒童組首發癥狀中發熱，淋巴結、肝脾腫大，神經系統損傷和消化系統損傷比例明顯高于成人組（P＜0.05），差異具有統計學意義，見表1。

表1 兩組患者各種臨床首發癥狀情況的比較[例（%）]

2.3 兩組患者實驗室檢查結果異常的比較組間比較發現，兒童組與成人組ANA陽性、抗Sm抗體陽性、補體C3下降、抗SSA或SSB陽性的比例差異無統計學意義（P＞0.05），而兒童組中抗AdsDNA陽性和ARPA陽性的比例顯著高于成人組（P＜0.05），差異具有統計學意義，見表2。

表2 兩組患者實驗室檢查結果異常的比較[例（%）]

3 討論

兒童SLE的患者多集中在9～13歲，本次研究中的36例患兒9歲以下發病的僅2例(5.6%)，兒童SLE中男女比例為1：5，與成人組相比男性患SLE的比例更高。兒童SLE發病至確診時間較長，其主觀原因在于臨床兒科醫生對于兒童SLE的癥狀表現的了解相對欠缺，而客觀原因在于兒童SLE病情隱匿，且典型癥狀表現較少，使診斷較為困難，誤診率較高。兒童SLE容易誤診為其他疾病，最為常見如原發性腎小球腎炎或者腎病綜合征、類風濕關節炎等，這幾種疾病多為兒科臨床常見病，且與早期不典型的SLE較難區分。早期的兒童SLE患者多以單系統損害就診，由于兒科醫生的慣性思維未檢測SLE的相關抗體，而部分早期兒童SLE患者的自身抗體表達尚處于低水平，檢測常為陰性，達不到SLE的診斷標準，因此容易診斷為其他的結締組織疾病或者免疫性疾病(原發性腎小球腎炎等)[3]。

對疾病特點的正確把握才能準確的做出臨床診斷，本次研究發現，兒童SLE首發癥狀中出現頻率最高的依次為發熱、關節痛(或關節炎)、蝶形/盤狀紅斑、血液系統損傷、消化系統損傷、肝脾淋巴結腫大等。與成人組相比，淋巴結、肝脾腫大，神經系統損傷和消化系統損傷比例明顯更高，其他差異無統計學意義。關節痛、蝶形/盤狀紅斑癥狀較為典型，不容易造成誤診，而消化道癥狀復雜多變，不少SLE患兒以急腹癥起病就診[4]，甚至有相當一部分誤診為外科急腹癥而進行手術。本次回顧性研究分析發現，以消化道癥狀為首發的患兒早期常見癥狀包括惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、食欲減低等，臨床表現均無特異性，是該病誤診的最常見原因[5]，例如誤診為胰腺炎、腹膜炎、闌尾炎、腸系膜血管炎、腸梗阻等。

臨床報道，20%～74%的SLE患兒首發癥狀為關節炎或關節痛，特點為對稱性的大小多關節受累，為發病早期的唯一癥狀[6]。還有小部分患兒初始符合幼年型類風濕性關節炎的診斷標準，在長期隨訪治療中逐漸表現出SLE的典型癥狀及免疫學的改變，因此對于無其他原因難以解釋的，以關節痛首診的兒童需長期隨訪，檢測免疫學指標的變化趨勢，以免誤診或漏診。

累及中樞神經系統的患兒其臨床癥狀具有多變性，受累程度輕可僅表現為頭痛、記憶力減退等，小部分以精神癥狀為首發表現，易誤診為非器質性病變，而重者有癲癇發作甚至偏癱[7]。因此，臨床上患兒出現發熱、頭痛、精神狀態改變等癥狀，在排除中樞神經系統(CNS)感染、腫瘤等疾病的情況下，應常規進行SLE的血清學檢查，包括腦脊液自身抗體、補體等協助診斷。

目前為SLE提供診斷依據最常用的為血清學抗體檢查，一般抗核抗體(ANA)的陽性率最高，可達97%～100%[8]，其次為抗dsDNA。抗Sm抗體陽性率不理想，但特異性接近100%，對臨床不典型的兒童SLE診斷具有重要意義。另外，補體C3下降，抗rRNP抗體、抗SSA或SSB陽性、抗磷脂抗體也可協助診斷[9]。臨床工作中對于發熱、乏力且伴系統損害的患兒，不能用其他疾病解釋的發熱，皮疹，淋巴結、肝脾腫大、神經系統損傷和消化系統損傷，應考慮SLE的可能，進行相關的實驗室檢查并長期隨訪。

[1]王敏華,鄧丹琪,付萍,等.兒童SLE53例分析[J].中華皮膚科雜志,2008,41：576-578.

[2]Bombardier C,Gladman DD,Urowitz MB,et al.Derivation of the SLEDAI.A disease activity index for lupus patients.The Committee on Prognosis Studies in SLE[J].Arthritis Rheum,1992,35(6)：630-640.

[3]Harel L,Sandborg C,Lee T,et al.Neuropsychiatric manifestations in pediatric systemic lupus erythematosus and association with antiphospholipid antibodies[J].J Rheumatol,2006,33(9)：1873-1877．

[4]王海英,魚云霞,李吳萍.不同年齡系統性紅斑狼瘡臨床特征分析[J].寧夏醫科大學學報,2009,31(1)：62-64.

[5]Brunner HI,Ruth NM,German A,et al.Initial validation of the pediatric automated neuropsychological assessment metrics for childhood-onset systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum, 2007,57(7)：1174-1182．

[6]劉布駿,姜波,孫凌云.兒童與成人系統性紅斑狼瘡臨床及免疫學特征[J].江蘇醫學,2006,32(9)：878-879.

[7]郝勝,何威遜,吳瀅.兒童狼瘡性腦病臨床特征[J].臨床兒科雜志,2007,25(9)：749-751．

[8]孫彥,黃黎,陳志鵬.系統性紅斑狼瘡免疫檢查研究[J].河北醫學,2011,17(4)：492-494.

[9]李彩鳳,何曉琥.兒童系統性紅斑狼瘡治療進展[J].中國實用兒科雜志,2003,18(2)：73-75.

R473.5

B

1003—6350（2012）22—084—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.22.033

2012-05-22)

堯雨根（1965—），男，江西省臨川市人，副主任醫師，本科。