一例膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的診斷與治療并文獻復習

王 飛，王為服，鐘 江，符厚圣

（海南省人民醫院泌尿外科，海南 海口 570311）

一例膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的診斷與治療并文獻復習

王 飛，王為服，鐘 江，符厚圣

（海南省人民醫院泌尿外科，海南 海口 570311）

目的 探討膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的診斷與治療特點。方法回顧性分析我院診斷與治療的1例膀胱壁內嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料，并結合相關文獻進行探討。結果患者行膀胱嗜鉻細胞瘤切除術，術后病理提示為膀胱嗜鉻細胞瘤，恢復良好，血壓降至正常，痊愈出院，隨訪18個月未見腫瘤復發及遠處轉移。結論膀胱壁內嗜鉻細胞瘤臨床罕見，預后良好，雖其癥狀比較典型，但臨床上少見，術前極易漏診，需提高對此病的認識。

膀胱；嗜鉻細胞瘤；診斷；治療

膀胱壁內嗜鉻細胞瘤臨床罕見，術前常難以確診，導致術前準備不足，增加手術風險。現報告我院成功收治的1例膀胱壁內嗜鉻細胞瘤病例，并結合相關文獻資料，對膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的診斷與治療特點進行探討。

1 臨床資料

1.1 一般情況 患者男性，51歲。因“無痛性間歇性肉眼血尿3年”以“膀胱腫瘤”于2011年1月7日收入我科，因伴有尿頻、尿急等下尿路相關癥狀，曾在當地醫院誤診為“膀胱慢性炎癥”，予以抗炎、止血對癥治療后好轉。既往史、個人史無特殊。專科查體：雙腎區無隆起，無叩痛，雙輸尿管行徑無壓痛，膀胱區無膨隆，未見異常包塊，無壓痛。入院檢查：血常規、生化全套、凝血與輸血四項、多腫瘤標記物(C12)未見異常；胸片、心電圖正常。尿常規：潛血(+)。入院后，患者出現血壓升高，最高達170/110 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，予以硝苯地平控釋片30 mg，qd，血壓恢復正常，期間未出現血壓升高。

1.2 檢查方法 B超顯示膀胱左側壁有一突入膀胱低回聲腫塊，約3 cm×4 cm，內血流豐富，考慮膀胱癌。靜脈腎盂造影(IVP)提示膀胱左側壁有一約2.1 cm×5.4 cm不規整充盈缺損影。膀胱CT平掃+增強提示膀胱左側壁有一大小約3.4 cm×4.6 cm類圓形軟組織密度影，邊緣清楚，向膀胱外突出(圖1)，增強掃描見腫塊明顯強化，與周圍組織間隙清楚，盆腔未見腫大淋巴結(圖2)。后在局麻下行膀胱尿道鏡檢，見膀胱左側壁有一約5.0 cm×4.0 cm的腫物，表面黏膜光滑，未見菜花樣腫物及壞死組織。考慮為膀胱壁內或盆腔外來腫物壓迫，未行病理活檢。鏡檢過程中未見患者血壓明顯波動。

1.3 治療方法 在全麻下行膀胱探查，術中見膀胱左側壁有一腫物，大小約5 cm×4 cm×3 cm，表面黏膜光滑。術中擠壓腫瘤時，患者出現血壓驟升，最高達260/120 mmHg，用硝普鈉控制血壓正常范圍。考慮為膀胱壁內嗜鉻細胞瘤，行嗜鉻細胞瘤切除術，見腫瘤包膜完整。去瘤后患者血壓下降，給予擴容、升壓治療，術后病理診斷為膀胱嗜鉻細胞瘤(圖3)。

圖1 男性，51歲。CT平掃示膀胱左側壁有一直徑約4 cm大小類圓形軟組織密度腫瘤，邊界清楚，向膀胱外突出，CT值約為36 Hu。圖2與圖1為同一患者。增強掃描后病變呈明顯均勻強化，CT值約為68 Hu。圖3 病理鏡檢（HE×40）：瘤細胞呈多邊形和圓形，排列成巢狀、腺泡樣結構；其內富嗜伊紅。

2 結果

術后患者恢復良好，血壓恢復正常，痊愈出院。隨訪18個月，患者排尿正常，無血尿復發，無腫瘤復發及遠處轉移。

3 討論

膀胱嗜鉻細胞瘤又稱膀胱副神經節瘤，臨床上較罕見，主要起源于膀胱壁內胚胎殘余的交感神經叢嗜鉻細胞，約占異位嗜鉻細胞瘤的10%。其中85%為良性腫瘤，15%為惡性腫瘤，絕大部分為功能性腫瘤，少部分為無功能性腫瘤。膀胱嗜鉻細胞瘤的好發部位為膀胱頸、膀胱頂部及三角區，主要位于膀胱壁內，即膀胱黏膜下層與淺肌層之間[1]。

膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的臨床表現主要取決于腫瘤分泌的兒茶酚胺釋放到血液中的濃度，其典型的臨床表現是排尿過程中出現發作性頭痛、多汗、面色蒼白、心慌和持續性或陣發性血壓升高，且排尿后均能自行緩解。但有些病例可無此癥狀，僅表現為反復發作的無痛性肉眼血尿，還有部分患者由于瘤體位于膀胱三角區及頸部，壓迫膀胱出口或后尿道，表現為尿頻、尿急、排尿困難等下尿路相關癥狀[2]。本例患者為51歲老年男性，首次來診的原因不是因為血壓升高導致的相關癥狀，而是無痛性肉眼血尿，同時伴有尿頻、尿急等下尿路癥狀，曾在當地醫院誤診為膀胱慢性炎癥，經抗炎、止血治療后好轉，但反復發作，后行泌尿系B超及膀胱CT檢查才發現膀胱內占位性病變。

膀胱嗜鉻細胞瘤的定性診斷主要依據對其血兒茶酚胺及24 h尿代謝物的測定，主要表現為血兒茶酚胺和24 h尿VMA的升高。本例由于患者臨床癥狀不典型，未出現排尿期血壓劇烈升高，術前誤診為膀胱移行細胞癌，未考慮到膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的可能，從而未行血兒茶酚胺及24 h尿香草扁桃酸(VMA)的測定。

膀胱嗜鉻細胞瘤的定位診斷主要有B超、CT、MRI及膀胱鏡等檢查。其中B超、CT、MRI等檢查對膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷缺乏特異性，當瘤體較小時，影像學上常難以發現占位性病變，容易漏診，即使瘤體較大，由于經驗不足，也極易誤診為膀胱腫瘤。膀胱鏡檢查可直接觀察瘤體的特征及位置、大小、形態，是診斷膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的主要方法，主要表現為向膀胱內突起的半球形包塊，膀胱黏膜表面光整，局部充血潮紅，但行膀胱尿道鏡檢查時要小心操作，勿使膀胱過度膨脹，切勿觸碰腫瘤[3]。由于瘤體多位于膀胱黏膜下和肌層之間，故僅行膀胱黏膜活檢陽性率低并易出血，且有誘發血壓驟升的危險，因此術前不應輕易行活檢。

本例嗜鉻細胞瘤位于膀胱左側壁，雖術前B超、CT檢查提示左側壁有一突入腔內的實性腫物，膀胱鏡檢也發現膀胱左側壁有一邊界清楚的實質性腫瘤，表面膀胱黏膜正常，未見典型的菜花樣腫物，但由其臨床癥狀不典型，未引起足夠重視，從而導致術前漏診，僅考慮為來源于膀胱壁內的良性腫瘤。后在全麻下行膀胱探查觸摸腫瘤時，發現血壓驟然升高，最高達260/120 mmHg，才意識到膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷。立即暫停手術，在麻醉師的配合下，積極擴容、降壓處理，避免血壓劇烈波動，成功完成嗜鉻細胞瘤切除術。

反思對該患者的整個診療過程，我們的體會是：⑴臨床上應該提高對膀胱嗜鉻細胞瘤的認識，對B超、CT及膀胱鏡檢發現的邊界清楚、表面被覆正常黏膜的腫瘤，不應局限于膀胱移行細胞癌的常規診療思維，應首先考到膀胱嗜鉻細胞瘤的可能，從而在術前行血兒茶酚胺、24 h尿VMA檢查來進行定性診斷。⑵對此類患者應該加強病史的追蹤，詳細詢問有無排尿時的相關癥狀。⑶一旦可疑膀胱嗜鉻細胞瘤，即應嚴格按照嗜鉻細胞瘤來進行術前準備，包括應用α受體阻滯劑擴張血管、補充血容量、β受體阻滯劑控制心率等。術中應加強與麻醉師的溝通與配合，監測動脈壓和中心靜脈壓，降壓及擴容同時進行，以防去瘤前后血壓波動。術中應輕柔操作，盡量減少避免擠壓腫瘤，早期結扎瘤體血供，減少兒茶酚胺釋放入血引起血壓驟升，從而避免發生意外事件。

膀胱壁內嗜鉻細胞瘤的治療主要以手術為主，主要分為開放和腔內兩大類。由于膀胱嗜鉻細胞瘤位于膀胱黏膜與肌層之間，血運豐富，經尿道電切常因瘤體過大、操作反復刺激瘤體、部分瘤體殘留等因素，造成血壓明顯波動，增加手術風險，故臨床多不使用，但對于無明顯臨床癥狀、體積或基底小的腫瘤，也有成功行經尿道腫瘤電切術的報道[4]。開放手術多主張采用膀胱部分切除術或腫瘤剜除術，位于三角區、頸部或范圍廣泛及浸潤鄰近組織時可考慮行膀胱全切術，以期徹底去瘤[5]。本例由于術前診斷為膀胱良性腫瘤，行膀胱探查，術中發現血壓波動較明顯，才診斷為膀胱壁內嗜鉻細胞瘤。由于瘤體不大，且位于膀胱黏膜下及肌層之間，邊界清楚，未侵犯外周組織，因此選擇膀胱嗜鉻細胞瘤切除術。

少部分膀胱壁內嗜鉻細胞瘤具有惡性傾向，組織病理學中核異形性、血管浸潤、侵襲性生長等多不能區分其良惡性，只有在腫瘤侵及外周器官或出現轉移時才能診斷為惡性[6]。因此，我們認為術后應密切隨訪，以便早期發現、及時處理復發和轉移病灶。本例患者行膀胱嗜鉻細胞瘤切除術，術后恢復良好，血壓正常，排尿正常，無血尿復發，常規B超隨訪18個月，未發現復發及遠處轉移。

總之，膀胱壁內嗜鉻細胞瘤臨床極其罕見，預后良好，雖其癥狀比較典型，但臨床上少見，術前極易漏診，需提高對此病的認識。

[1]Deng JH,Li HZ,Zhang YS,et al.Functional paragangliomas of the urinary bladder:a report of 9 cases[J].Chin J Cancer,2010,29(8): 729-734.

[2]Safwat AS,Bissada NK.Pheochromocytoma of the urinary bladder [J].Can J Urol,2007,14(6):3757-3760.

[3]Tsai CC,Wu WJ,Chueh KS,et al.Paraganglioma of the urinary bladder first presented by bladder bloody tamponade:two case reports and review of the literatures[J].Kaohsiung J Med Sci,2011, 27(3):108-113.

[4]Yang Y,Wei ZT,Lu JS,et al.Transurethral partial cystectomy with 2-μm Thulium Continuous Wave Laser in the treatment of bladder pheochromocytoma[J].J Endourol,2012,26(6):686-690.

[5]Kang SG,Kang SH,Choi H,et al.Robot-assisted partial cystectomy of a bladder pheochromocytoma[J].Urol Int,2011,87(2): 241-244.

[6]Huang KH,Chung SD,Chen SC,et al.Clinical and pathological data of 10 malignant pheochromocytomas:long-term follow up in a single institute[J].Int J Urol,2007,14(3):181-185.

Diagnosis and treatment of pheochromocytoma in urinary bladder:a case report and literature review.

WANG Fei,WANG Wei-fu,ZHONG Jiang,FU Hou-sheng.
Department of Urology,People's Hospital of Hainan Province,Haikou 570311,Hainan,CHINA

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment features of pheochromocytoma in the bladder ball.MethodsThe clinical date of one case with bladder pheochromocytoma was retrospectively analyzed and discussed,in combination with relevant literature.ResultsThe patient was performed with bladder pheochromocytoma resection.The postoperative pathology indicates pheochromocytoma in the bladder wall.The patient achieved good recovery with blood pressure return to normal,which was cured and discharged.During the followed-up of 18 months,no tumor recurrence and distant metastasis was observed.ConclusionBladder pheochromocytoma is a rare illness with good prognosis in clinic.Although its symptoms are typical,it can be easily dismissed in diagnosis due to its rarity.Thus we should improve our awareness of this disease.

Urinary bladder;Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment

R737.14

A

1003—6350（2012）20—057—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.20.024

2012-06-28)

王 飛（1979—），男，山東省臨沂市人，主治醫師，博士。