原發性腹膜后腫瘤的診治進展

栗芳軍，花亞偉，張占東，趙小立，許家亮，馬 飛，張永磊

(1.河南大學醫學院 河南開封 475000;2.河南省腫瘤醫院 河南鄭州 450003;3.河南省南樂縣人民醫院 河南南樂 457400)

原發性腹膜后腫瘤(Primary retroperitoneal tumor，PRT)指起源于腹膜后潛在腔隙的腫瘤，主要來源于腹膜后間隙的脂肪、疏松結締組織、筋膜肌肉、血管、神經、淋巴組織以及胚胎殘留組織，但不包括胰、腎、腎上腺等實質性臟器和大血管的腫瘤［1］。原發性腹膜后惡性腫瘤，主要包括淋巴瘤以及脂肪肉瘤［2］。早期臨床上缺乏特異癥狀和體征，故定位及定性診斷均較困難［3］，通過對原發性腹膜后腫瘤的病理機制、診斷及治療等進行綜述，對臨床治療指導。

1 原發性腹膜后腫瘤的病理分型

從組織病理學角度講，PRT主要分為5類:中胚層發源的腫瘤;神經組織發源的腫瘤;泌尿生殖系統發源的腫瘤;胚胎殘余發源的腫瘤;腹膜后異位組織發源的腫瘤［1］。良性的腫瘤主要包括:纖維瘤、神經纖維瘤、囊性畸胎瘤;惡性腫瘤以纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及惡性淋巴腫瘤為多［4］。良、惡性腫瘤發病率大致相等，兒童以畸胎瘤和神經母細胞瘤多見，成人以神經元性良性腫瘤、平滑肌肉瘤和脂肪性肉瘤多見［5］。

2 診斷與鑒別診斷

2.1 根據腫瘤與周圍組織器官關系診斷 CT對原發性腹膜后腫瘤定位診斷可靠，對腫瘤良惡性預測具有幫助作用，對病理類型估計可能提供線索和有助于鑒別診斷［6］。神經源性腫瘤大部分位于腎上腺旁和髂腰肌旁;纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤大部分位于腎周圍;淋巴瘤全部沿大血管走行周圍生長，病灶大小無腫瘤定性意義。腹膜后腫瘤分為原發性和轉移性，其中原發性腫瘤種類繁多，最常見的腹膜后腫瘤通常起源于腹膜后的間充質、腎臟、腎上腺和腹膜后淋巴結，從病理學角度上分主要包括軟組織腫瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴造血系統腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉移性腫瘤和其他少見的腫瘤［7］。由于上述腫瘤相關的器官均埋于腹膜后寬大的疏松結締組織間隙中，因此在臨床癥狀和體征出現之前原發瘤和轉移瘤均可以在這個潛在的腔隙中隱匿生長，所以腹膜后腫瘤的癥狀和體征通常不明顯，所表現出的癥狀和體征常與上述器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關［8］。

2.2 影像學檢查

2.2.1 腹部平片:簡單易行，但對PRT不具有特異性。腹膜后畸胎瘤平片上在腫瘤相應部位可發現鈣化灶或牙齒［9］。

2.2.2 消化道鋇餐或鋇餐灌腸檢查:對懷疑PRT的病人行其檢查。通過胃腸道受壓、位移估計腫瘤位置、大小，檢出率可達50%。

2.2.3 靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影:通過此檢查可顯示腫瘤累及腎臟、輸尿管時的腎臟位移、轉位，腎盂變形、腎盂積水、輸尿管擴張［10］。

2.2.4 血管造影檢查:包括主動脈造影，選擇性腹腔動脈造影，下腔靜脈造影。造影時可發現大血管位移。通過血管分布及形態判斷腫瘤位置、大小、性質。

2.2.5 超聲檢查:是一種無創傷性檢查，方便便宜，為診斷PRT首選的檢查手段。彩超檢查還可以提示其血運情況。超聲檢查是隨訪術后腫瘤復發的主要手段，特別是在超聲引導下行診斷性穿刺可以明確其腫瘤的組織學類型，為進一步治療提供可靠依據。

2.2.6 CT和MRI檢查:對了解腫瘤與周圍重要器官之間的關系和對術前判斷能否切除以及切除范圍有很高的參考價值［12］。CT可彌補超聲受腸道氣體干擾的不足，能清晰地顯示腫瘤的邊界、鄰近臟器受侵犯程度以及腫瘤與大血管間的關系，對于腫瘤的定性診斷有重要價值，為術前診斷、估計手術難度、制定手術方案以及評估手術效果提供重要依據。此外，CT對某些類型的腹膜后腫瘤有一定的輔助診斷能力，①不均勻密度的脂肪腫塊性病變，增強后低密度的脂肪完全不強化，病變又較廣泛，見于脂肪肉瘤;②大的壞死區多見于平滑肌肉瘤(非特異性的);③均勻一致的低密度，增強后示條狀或間隔樣強化，為神經源性腫瘤;④混合性成分，有鈣化、骨化的為畸胎瘤;⑤病變廣泛并涉及腹腔、腹膜后，淋巴結增大融合，為淋巴肉瘤［11］。MRI可行額狀面、冠狀面、矢狀面等任意方位的成像，定位準確，有助于腫瘤的定性診斷，可作為疑難病例的補充檢查，其無需造影劑，適用于腎功能差、碘過敏患者及妊娠期婦女和兒童等的檢查。此外，MRI對顯示腫瘤是否轉移、其與鄰近組織的關系及病變的分期均有較大的價值，能很好地顯示PRT與腹主動脈、下腔靜脈、腎動靜脈及髂動靜脈的關系，在確定腫瘤和血管的關系上顯示其優越性，有助于指導手術方案。應用超小高順磁性的氧化鐵行MR淋巴造影可了解原發的腹腔、盆腔惡性腫瘤的淋巴轉移情況，對診斷和手術治療有很大的參考價值［12，13］。

3 治療

由于大多數PRT對化療、放療均不敏感(除惡性淋巴瘤和兒童橫紋肌肉瘤)，故迄今普遍認為根治性手術切除是治療PRT最重要且有效的手段［14］。由于PRT多呈膨脹性生長，大部分有完整包膜，對周圍臟器、組織以推移、擠壓為主，手術時要力爭完整、整塊根治性切除腫瘤，不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不分破腫瘤，若腫瘤侵犯鄰近臟器則爭取行聯合臟器切除，若確實失去根治條件也要行被膜內切除減瘤手術［15］。完整切除PRT的病人5年存活率與部分切除或切取活檢者有明顯差異，因此應爭取完整切除，如條件允許應考慮聯合臟器擴大切除，以提高存活率［16］。

3.1 手術治療

3.1.1 全切除(total resection):全切除的概念是指腫瘤肉眼的完全切除，而無關腫瘤切緣有無殘余或顯微鏡有無腫瘤殘余，手術成敗的關鍵是對大出血的預防和處理。要行大切口剖腹探查，入腹后仔細探查腫瘤侵犯范圍與腹部相鄰器官關系，并了解腫瘤是否存在種植轉移，從而決定手術如何進行，對能行全切除者，同時要明確安全切緣，切口的位置多選擇正中切口或在腫瘤最明顯部位。由于PRT發生的部位不同，游離切除的方法也有不同，基本原則是從顯露部位開始，先易后難、由內而外、由上而下，邊分離邊止血，沿腫瘤包膜外安全切緣逐步分離，盡量保持腫瘤完整，最后處理基底部，使肉眼所見腫瘤完全切除［15］。對較大或位置特殊的PRT可先行術前化療或放療，待腫瘤縮小后再爭取完整切除。應掌握好放化療的劑量，否則過大劑量的術前化療會導致病人全身情況惡化而不能耐受手術;過大劑量的放療則使局部組織水腫變脆，增加手術難度［17］。

3.1.2 擴大整塊切除(enbloc resection):PRT常累及鄰近器官，對于腫瘤累及鄰近臟器或血管但能切除的需擴大切除范圍，行擴大切除或聯合臟器切除。其中以腎臟、結腸、腎上腺和小腸最多;但對主要臟器應予以盡量保存。特別是要注意臟器受壓并不意味器官受侵，術中應仔細區分，并可取部分組織送冰凍病理檢查，防止切除范圍的盲目擴大，對僅侵犯臟器表面的可行受侵臟器部分切除［18］。

3.1.3 部分切除術(partial resection):要求切除75%以上的腫瘤，又稱減容手術，為姑息性的治療方法。其目的是改善癥狀，緩解腹腔壓力和腫瘤對臟器的壓迫，以及為輔助治療創造條件(如在術中殘留腫瘤邊緣放置銀夾標記為術后放療提供準確定位)。過去多數學者認為姑息性切除PRT并不能延長病人生存時間，但Shihata等［19］比較一組部分切除腫瘤與未切除腫瘤(僅探查或活檢)病人，其存活率有明顯差異，中位生存時間分別為26個月和4個月。

3.2 非手術治療

3.2.1 化療:多數學者認為除惡性淋巴瘤和兒童橫紋肌肉瘤外，其他病理類型的PRT對化療均不太敏感。對腹膜后軟組織肉瘤，只有少數幾種藥物如阿霉素、異磷酰胺、氨烯咪胺等表現出可再現的單藥物抗腫瘤能力，有效率為15%～20%，以阿霉素和異磷酰胺抗腫瘤能力最強［20］。近年來，又有幾種新藥用于軟組織肉瘤的化療，因此也可以用于PRT的治療，目前報道的療效較好的有多柔比星脂質體、紫衫醇、ET2743、托泊替康等［21］。化療方法主要有全身化療、介入化療、腹腔內化療，雖然對其療效的價值尚無定論，但對鏡下切緣陽性或不能完全切除的PRT無疑是一項重要的治療方法。

3.2.2 放療:雖然大多數PRT對放療敏感度較低，且腹腔內臟器不能耐受高劑量放射治療，但放療能縮小手術范圍，在提高手術切除率的同時保持了較高的局部控制率［17］。因此，放療在PRT綜合治療中起到了非常重要的作用。目前對PRT進行放療主要包括術前、術后外照射和術中放療，受腫瘤體積、位置及周圍組織對放射劑量耐受程度有限等因素的影響，單純放療很少用于PRT的治療，但對無手術指征或拒絕手術的病人給予放療可能會取得較好的姑息效果，并且可能為手術創造條件［22］。

綜上，目前對PRT的治療原則是:首選手術根治性切除，若腫瘤失去根治性切除機會，則爭取行姑息性大部切除，同時輔以放療、化療等綜合方案;對無法手術治療或術后殘留病灶較大者，可以提高病人存活期，改善生活質量。

［1］Heidenreich A，Thuer D，Polyakov S.Postchemotherapy retroperitoneal lymph node dissection in advanced germ cell tumours of the testis［J］.Eur Urol，2008，53(2):260-272.

［2］Vitolo U，Ferreri A J，Zucca E.Primary testicular lymphoma［J］.Crit Rev Oncol Hematol，2008，65(2):183-189.

［3］Pavlidis N，Fizazi K.Carcinoma of unknown primary(CUP)［J］.Crit Rev Oncol Hematol，2009，69(3):271-278.

［4］Wang V Y，Potts M，Chou D.Sarcoma and the spinal column［J］.Neurosurg Clin N Am，2008，19(1):71-80.

［5］McKenney J K，Heerema-McKenney A，Rouse R V.Extragonadal germ cell tumors:a review with emphasis on pathologic features，clinical prognostic variables，and differential diagnostic considerations［J］.Adv Anat Pathol，2007，14(2):69-92.

［6］Papavramidis T S，Michalopoulos N，Georgia K，et al.Retroperitoneal ganglioneuroma in an adult patient:a case report and literature review of the last decade［J］.South Med J，2009，102(10):1065-1067.

［7］Candela G，Di L L，Varriale S，et al.Diagnostic and therapeutic guidelines for entero-cutaneous fistulas.Personal experience and literature review［J］.Minerva Chir，2007，62(4):293-303.

［8］Scoggins C R，Pisters P W.Diagnosis and management of soft tissue sarcomas［J］.Adv Surg，2008，42(4):219-228.

［9］Lee S A，Bae S H，Ryoo H M，et al.Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma:a case report and review of the literature［J］.Korean J Intern Med，2007，22(4):287-291.

［10］Kavanagh B D，Scheftera T E，Wersall P J.Liver，renal，and retroperitoneal tumors:stereotactic radiotherapy［J］.Front Radiat Ther Oncol，2007，40(4):415-426.

［11］Hinshaw J L，Pickhardt P J.Imaging of primary malignant tumors of peritoneal and retroperitoneal origin［J］.Cancer Treat Res，2008，143(4):281-297.

［12］Fasih N，Prasad S A K，Macdonald D B，et al.Leiomyomas beyond the uterus:unusual locations rare manifestations［J］.Radiographics，2008，28(7):1931-1948.

［13］Kinebuchi Y，Ishizuka O，Minagawa T，et al.Concurrent perirenal liposarcoma associated with renal cell carcinoma［J］.Hinyokika Kiyo，2009，55(9):571-574.

［14］Jacobsen N E，Foster R S，Donohue J P.Retroperitoneal lymph node dissection in testicular cancer［J］.Surg Oncol Clin N Am，2007，16(1):199-220.

［15］Oldenburg J，Fossa S D.Late relapse of nonseminomatous germ cell tumours［J］.BJU Int，2009，104(9):1413-1417.

［16］Stephenson A J，Klein E A.Surgical management of low-stage nonseminomatous germcell testicular cancer［J］.BJU Int，2009，104(9):1362-1368.

［17］Willett C G，Czito B G，Tyler D S.Intraoperative radiation therapy［J］.Clin Oncol，2007，25(8):971-977.

［18］Hueman M T，Herman J M，Ahuja N.Management of retroperitoneal sarcomas［J］.Surg Clin North Am，2008，88(3):583-597.

［19］Gospodarowicz M.Testicular cancer patients:considerations in longterm follow-up［J］.Hematol Oncol Clin North Am，2008，22(2):245-255.

［20］Yoo S H，Kim K R，Hong S J，et al.Primary retroperitoneal dysgerminoma presenting as an adrenal tumor:a case report and literature review［J］.Pathol Int，2011，61(4):248-251.

［21］Dierickx I，Jacomen G，Schelfhout V，et al.Primary retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma:a case report and review of the literature［J］.Gynecol Obstet Invest，2010，70(3):186-191.

［22］Elhammady M S，Manzano G R，Lebwohl N，et al.Leiomyosarcoma metastases to the spine.Case series and review of the literature［J］.J Neurosurg Spine，2007，6(2):178-183.