臨床易被忽視的癥狀牙痛、三岔神經痛關聯的綜合病癥——腦膽汁瘤

趙玉蓮 趙有奎 柳春雨

作為臨床醫生有責任在工作中細心觀察發現病情，幫助病人及時發現病源及早治療挽救生命。病列:2007年診所來了一位女患者，1974年出生的原姓女士34歲，主述牙疼的厲害，其臨床特點為患側面部陣發性刀割樣疼痛，偶爾三岔神經導致面部疼痛，在給牙齒做全面檢查后發現牙齒沒有病變，結合相關知識建議她做三岔神經的檢查和腦CT，檢查后化驗單顯示為小腦膽脂瘤。后患者2008年3月在北京天壇醫院做開顱手術，因為即時發現治療恢復的很好，目前患者已經走上工作崗位。現在就腦膽脂瘤相關病癥的表現和病灶原因陳述如下。

1．三叉神經痛型:三叉神經痛源于橋小腦角膽脂瘤者并不少見，此型最多見約占70%～80%，以三叉神經痛為首發癥狀，甚至可能是唯一的臨床表現。此型膽脂瘤發生于橋小腦角上部三叉神經根周圍，呈偽足樣生長，可伸入橋小腦的各個間隙，并將該處的血管神經包埋起來，腫瘤大者可經腦干腹側深入到對側。

其臨床特點為患側面部陣發性刀割樣疼痛，多見于三叉神經第二、三支分布區，部分患者可有三叉神經分布區域感覺障礙和角膜反射遲鈍，個別者患側咬肌萎縮。由于腫瘤常沿腦池方向伸展，病程進展緩慢，腫瘤又較軟，常缺乏其它橋小腦角病變的癥狀和體征，因此極易和原發性三叉神經痛相混淆，而初診時均診斷為原發性三叉神經痛。

此型與原發性三叉神經痛難以鑒別，但注意以下幾點將有助于兩者之間的鑒別診斷。①橋小腦角膽脂瘤三叉神經痛型發病年齡多較年輕(30歲左右);②原發性三叉神經痛年齡較大(多在40歲以上);該型較原發性三叉神經痛疼痛程度嚴重，發作時間較長，多在數分鐘以上，且發作頻繁;多無明顯"板機點"，而多有面部感覺障礙等;一般藥物治療不能奏效。在檢查上:CT掃描于橋小腦角顯示為一低密度影像，邊界清楚，形狀不規則，CT值低(0～11HU)，無強化。但后顱窩偽影多，膽脂瘤CT值與腦組織的CT值(腦白質25～38HU、腦灰質35～60HU)相近，膽脂瘤囊內無血管，注射造影劑后影像不增強，普通CT分辨困難，且有報道CT檢查結果亦非完全可靠，尤其對較小的膽脂瘤。氣腦造影可見橋小腦角腫瘤區不規則的點狀氣體陰影。橋小腦角池造影可診斷池內腫瘤，有腫瘤可見充盈缺損。核磁共振斷層掃描(MRI)橋小腦角區見長T 1長T 2信號影，邊界較清晰，腫瘤大時可包繞腦干顯示腦干受壓，內聽道無擴大，巖骨無破壞。極個別的因膽脂瘤內脂肪成分甚高，呈很短的T 1值。瘤質不均勻因而信號強度變化不定是膽脂瘤的MR特征。注射GD－DTPA后掃描異常信號無強化。氣腦、腦池造影為有創檢查，病人不易接受且不易施行，NMR檢查費用高，在臨床上檢查有一定的困難。眼震電圖(ENG)在三叉神經痛型的橋小腦角膽脂瘤診斷中，是較敏感的檢測方法。ENG可顯示:"冷熱試驗早期患側正常或減弱、晚期明顯減弱或消失(麻痹)，自發性眼震(SN)、搖頭性眼震、脂瘤對腦干形成嚴重壓迫時，視動性眼震試驗(OKN)異常，出現一側進行性或雙側慢相角速度下降。膽脂瘤的大小及位置很重要，如其未構成對前庭神經的侵犯及損害，可存在假陰性。"因為ENG作為前庭功能性檢查，凡在其末梢、傳導徑路和中樞部位存在病理損傷均可造成ENG結果異常。神經損害分為刺激性和麻痹性兩類，前者屬損傷早期，功能亢進;后者屬損傷晚期，功能減退或麻痹。在引起三叉神經痛的橋小腦角膽脂瘤不同程度的影響到一側前庭系統，且多為刺激性損傷。此類前庭損傷的直接原因是緩慢生長的膽脂瘤，病理刺激持續存在并進行性加重，雖使患者半規管反應降低，隨時存在的前庭中樞代償和持續的病理刺激仍然使患側前庭系統興奮性占隱性優勢(無臨床癥狀)，產生區別于一般單側前庭損傷后的特征ENG結果。與梅尼埃病發作開始時SN方向向患側原理相似同屬刺激性反應，但梅尼埃病膜迷路水腫破裂后，由高濃度K+內淋巴液混入外淋巴引起的前庭刺激性反應很快形成麻痹性反應，同時指向患側的刺激性SN很快轉為向健側的麻痹性SN。而占位性病理刺激性的眼震反映結果不易改變。OKN屬視眼動系統功能檢測，其反射弧與前庭功能核無聯系，故前庭神經核及其以下前庭傳導徑路上的病變不影響OKN。當橋小腦角膽脂瘤壓迫影響到前庭神經核以上通路時，可出現一側進行性或雙側OKN慢相角速度下降。

2．神經痛者:出現異常ENG結果應考慮二者同源的占位性病變―――橋小腦角膽脂瘤，可助本病的診斷。并可與原發性三叉神經痛相鑒別，尤其在顱腦CT掃描陰性時，ENG顯示出其對診斷的優越性，建議把ENG列為該類疾病的常規檢查掃描陰性時，ENG顯示出其對診斷的優越性，建議把ENG列為該類疾病的常規檢查。

橋小腦角占位型此型占少數。膽脂瘤多位于橋小腦角中下方，主要癥狀為面肌痙攣、耳鳴耳聾、頭暈等，晚期可出現小腦及腦干受累癥狀和體征。但膽脂瘤的橋小腦角綜合征較聽神經瘤、腦膜瘤輕，其需與后二者鑒別。

原女士在天壇醫院手術后康復出院了，現在已經走上工作崗位，對于自己的經歷感觸很多，她說幸虧在牙疼的時候被告知有可能是別的疾病引發的，所以才能及時發現及時治療，有的病人發現不及時對牙疼就按牙疼的治療而忽視了引起牙疼的原因導致終身的遺憾，腫瘤當然是越小危險幾率就少，有的腦腫瘤發現時就已經很大了和周邊組織粘連生長給手術造成很大難度，這就是有的腦腫瘤的手術存在的較大危險，所以在不易被重視的牙疼上需要認真細心的臨床工作者好好查看清楚易病救人是我們的職責。