主動脈夾層破裂誤診探析

方玉成

(安徽省寧國市人民醫院內四科 242300)

主動脈夾層破裂(Aoritic dissetion，AD)是一種預后很差的急危重癥疾病，由于該病臨床表現各異，容易跟其他疾病相混淆導致誤診而延誤治療。隨著對該病檢查方法與認識水平的提升，其檢出率亦有所提高。現總結誤診患者的臨床資料，結合有關文獻，對其臨床特點、誤診原因進行探討，以期達到防止誤診、早期診斷的目的。

1 病例資料

男，65歲。因突發持續性上腹部疼痛，伴嘔吐腹瀉10小時急診入院。患者10小時前晚5點左右在家掃地時突然出現劍突下撕裂樣疼痛迅速向上腹部擴散疼痛，隨后上腹部疼痛漸加重，持續性疼痛，疼痛較劇烈不緩解，后伴嘔吐2次，胃內容物，嘔吐后出現腹瀉2次，黃色稀水便，大便量少，休息疼痛后不緩解且難以忍受，活動受限，外院急診科測 180/95 mmHg，急查:HB:160g/L，WBC:19×109/L，N:93%，RBC:5.0 ×1012/L，腹部平片正常，血淀粉酶正常，胸部及上腹部CT未見明顯異常，心電圖:左室高電壓，ST－T異常。初步診斷為腹痛待查:急性胰腺炎?，不典型心肌梗塞?，高血壓病三級(極高危)，急性胃腸炎，門診檢查同時給予降壓及對癥治療，疼痛無緩解，家屬要求轉我院進一步檢查住院治療。既往高血壓病史半年，不規則口服降壓藥治療，無糖尿病史。查體:P:87次/分，R:17 次/分，Bp:190/100mmHg 神清，急性痛苦病容，強迫體位，鞏膜無黃染，口唇無發紺，雙肺呼吸音清，心音有力，心率87次/分，律齊，心前區可聞及2/6級收縮期雜音，腹部軟，肝脾肋下未及，未見腸形及蠕動波，中上腹輕壓痛+，Murphy征(－)，無反跳痛，肝區叩痛(－)，腸鳴音正常。囑絕對臥床信息，保持情緒穩定，給予供氧、心電監護、擴冠及硝酸甘油靜脈滴注控制血壓、抗感染補液支持對癥等處理。入院后急查:血糖5.6 mmol/L，糖化血紅蛋白 5.7%，心肌酶譜:CK:249.52U/L，HBDH:192.2U/L ，LDH:388.3U/L 均增高，復查血淀粉酶正常。治療6小時后患者上腹部疼痛仍不緩解，復查心電圖無明顯動態ST及T波改變及異常病理性Q波出現，急診心臟彩超:肺動脈輕度高壓并三尖瓣輕度反流，左室舒張功能減退，腹部B超:左腎小結石，右腎縮小并回聲異常，雙側輸尿管、膀胱未見明顯異常。分析心肌梗塞可排除，懷疑:主動脈夾層破裂，給予胸部及腹部增強CT檢查提示:主動脈夾層III型，累及主動脈弓直至腹主動脈廣泛夾層，右腎萎縮，左腎多發囊腫，左側少量胸腔積液。診斷:III型主動脈夾層，高血壓病，急性胃腸炎。考慮病情危重，隨時有夾層破裂加重、猝死可能，建議有條件盡快轉上級醫院進一步診治，患者家屬商議后因經濟困難表示暫無轉院條件。給予鎮靜止痛，硝普鈉靜脈滴注控制血壓及倍他樂克控制心率及補液對癥治療，血壓控制110/70左右，心率65次/分左右，患者腹部疼痛漸緩解，治療5天疼痛消失出院。

2 討論

2.1 病因及發病率 AD是血流進入主動脈內膜和外壁間形成的血腫。其病理改變為動脈壁中層平滑肌和彈性纖維的退行性變，一旦內膜撕破，血液即從裂口進入動脈壁間形成AD，AD的病因主要為高血壓，占AD發病的原因的80%左右［1］;馬凡綜合征(主動脈中層囊性壞死)亦參與AD的發生。Debekey等［2］根據主動脈內膜撕裂口和 AD的分離范圍分為3型:Ⅰ型:裂口起自升主動脈，夾層擴展至降主動脈及遠端;Ⅱ型:裂口起始并局限于升主動脈;Ⅲ型:裂口起始于降主動脈，病變向遠端延伸。文獻［3］報道Ⅰ型及Ⅱ型AD大多數表現為胸痛，難以忍受，極易與急性心肌梗死混淆，若夾層在降主動脈，則可表現為腹部癥狀，從而誤診為急腹癥疾病，或夾層壓迫神經系統癥狀，從而誤診為相應疾病。年發病率5～10/100萬，男性比女性高2～3倍，發病年齡多在40歲以上。其發病機制是主動脈內膜撕裂，血液滲入動脈中層或壁內，血管破裂自發出血，形成中層血腫，隨著血腫的增大或血液滲入增多，使動脈中層分離并向內、外及兩側膨出。動脈壁內血腫可逐漸凝固機化而自行愈合，或向內膜破入使臨床癥狀穩定，如向動脈外膜破裂則引起猝死。

2.2 預后 主動脈夾層是一種極為嚴重的血管疾病，多急性發病，60%一70%患者在急性期(2周內)死于心包填塞、心律失常及主動脈夾層發生外膜破裂引起大出血休克等并發癥［4］，預后因部位、范圍及程度而異，導致死亡最常見的原因是夾層動脈持續擴張破裂。

2.3 誤診原因(1)因主動脈夾層破口的位置、夾層剝離的范圍和持續時間不同，假腔內的壓力高低和對分支血管的影響不同，導致其他臟器的功能障礙和臨床癥狀的錯綜復雜，首診時極易誤診［5］。(2)醫生對該病的臨床表現認識不足，滿足于常見病、多發病的診斷，沒有考慮少見病，未及時做相應的輔助檢查，僅憑不典型的心電圖改變和一些臨床癥狀，即診斷心肌梗塞、高血壓急癥、急性胰腺炎等，查體不仔細，遺漏主動脈夾層部位的血管雜音或震顫，對四肢脈搏血壓沒有對比檢查，(3)常規的心電圖、胸部X線片缺乏特異性，超聲檢查易受觀測窗、腸氣干擾，難以觀察血管全貌;CT常需要造影增強方能顯示，檢查費時;MRI、數字減影(DSA)等對本病診斷有重要意義，但設備昂貴，臨床難以普及。(4)醫生專業水平亦有待進一步提高。

2.4 防范措施 提高對急性主動脈夾層破裂的認識。不要錯誤地認為本病為少見病而在鑒別診斷中較少考慮，要關注急性主動脈夾層破裂的易患因素，詳細詢問病史，對胸、腹部突發劇烈刀割樣或撕裂樣疼痛者應警惕急性主動脈夾層破裂的可能，對臨床表現不典型，診斷依據不充分的急腹癥應擴大鑒別診斷范圍。AD病情兇險，若不及時正確治療，50%AD的患者死于48h內，70%AD患者死于2周內。死因為夾層大破裂。因此醫生如遇下列情況應及早考慮本病:(1)劇烈胸背痛伴有高血壓，止痛治療無效，心電圖及心肌酶檢查排除心肌梗塞;(2)有休克表現而血壓增高或正常者;(3)突然出現的主動脈關閉不全;(4)血壓和脈搏兩側不對稱者;(5)腹部劇痛，觸及搏動性腫塊或聞及血管雜音者;(6)出現難以解釋的一些臨床癥狀如心絞痛、暈厥、偏癱、腸麻痹等。目前MIR及主動脈逆行造影是診斷主動脈夾層的金標準［1］，考慮到主動脈逆行造影及DSA為有創傷性檢查，主動脈逆行造影及DSA已不作為首選［6］，影像學檢查MIR對AD的檢出率為100%［7］。因此對于高度懷疑AD患者給予主動脈增強CT或MIR檢查明確診斷。

對確診的AD患者，應囑臥床休息，予嗎啡止痛，收縮壓快速降至110－120mmHg左右，β阻滯劑用至滿意的β受體阻滯效應，即心率達55－65次/分左右，如血壓仍高，可加用硝普鈉。伴有近端主動脈夾層的患者應給予手術治療。

［1］Begene Braunwaid.心臟病學［M］.陳灝珠，主譯，5版，北京.人民衛生出版社，2005，1408 －1419.

［2］董承瑯，陶壽其，陳灝珠，等.實用心臟病學［M］.第3版.上海，上海科學技術出版社，1993，870－880.

［3］周瑾，丁進.主動脈夾層的誤診探討［J］.現代中西醫結合雜志 ，2010，19(35)，4603 －4604.

［4］魯端，血管疾病［A］見:王吉耀 ，主編，內科學［M］.北京人民衛生出版社，2003:348－349.

［5］梁振濤，郭軍，余小平，等.33例主動脈夾層的誤診分析［J］，第一軍醫大學學報，2005，25(9):1172 －1174.

［6］何平，文勇，張勇.主動脈夾層的 CT分析［J］.中國新醫學，2009.1:48—50.

［7］雷娟，周淑嫻，張玉玲，等.主動脈夾層48例臨床分析［J］.新醫學，2006，37(5):305－309.