結(jié)膜惡性黑色素瘤1例

黃大蕊 王桂云 (吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼科，吉林 長(zhǎng)春 130041)

惡性黑色素瘤是來(lái)源于黑色素細(xì)胞的一種高度惡性的腫瘤，其中結(jié)膜惡性黑色素瘤是一種罕見的單側(cè)性惡性腫瘤，尤其結(jié)膜表面光滑、結(jié)節(jié)孤立者更為罕見，因其對(duì)視力影響小，不易引起注意。本文分析收治的1例結(jié)膜惡性黑色素瘤患者的臨床資料。

1 病例摘要

患者，男，54歲，因發(fā)現(xiàn)左眼顳側(cè)色素樣改變2年余，結(jié)膜腫物生長(zhǎng)7 d來(lái)診。既往體健。入院查體:視力:右眼:1.0;左眼:0.5，+0.75DS/－1.25DC ×90=0.8.眼壓:右:12 mmHg，左:10 mmHg，右眼未見異常。左眼顳側(cè)結(jié)膜混合充血、血管擴(kuò)張，顳側(cè)角膜緣見大量污穢色素，距角膜緣6 mm處見一約5 mm×5 mm×5 mm大小的乳頭樣腫物生長(zhǎng)、色穢暗，角膜透明，瞳孔正圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射(+)，虹膜紋理清，前房正常深淺，晶狀體密度增濃，玻璃體混濁，眼底視盤界清，網(wǎng)膜橘紅色，黃斑中心凹反射(+)(左眼眼前節(jié)改變見圖1)。A超或B超:雙眼玻璃體少量點(diǎn)狀回聲。眼眶CT:眶部CT平掃未見異常。肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱彩超未見異常。臨床診斷:結(jié)膜色素痣(左)，屈光不正(左)。2011年5月12日行左眼色素痣切除術(shù)。病理報(bào)告:左眼結(jié)膜惡性黑色素瘤。

圖1 患者入院時(shí)眼前節(jié)照相

2 討論

結(jié)膜惡性黑色素瘤是臨床上較罕見的單側(cè)性眼部惡性腫瘤，占眼部惡性腫瘤2% ～3%，可起源于正常結(jié)膜，也可起源于痣或獲得性黑變病。多發(fā)生于瞼裂部、半月皺襞、淚阜部和瞼結(jié)膜，發(fā)生于眼瞼、淚阜、穹窿部結(jié)膜者預(yù)后差，男性比女性預(yù)后差。常發(fā)生于中老年人，30歲以前罕見。黑色素出現(xiàn)可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年靜止不變，也可在不知不覺中轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒院谏亓觥?，2〕。本病例患者年齡較大，病程長(zhǎng)，結(jié)膜色素樣改變2年內(nèi)病情穩(wěn)定，近期出現(xiàn)突然增長(zhǎng)變化，推測(cè)有惡變的可能，更突出了早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)的重要性。

結(jié)膜惡性黑色素瘤的確診最終靠組織學(xué)檢查。結(jié)膜惡性黑色素瘤在臨床上不易與良性黑色素痣相鑒別。一般色素痣光滑，色均勻，軟韌，無(wú)破潰及出血。而惡性黑色素瘤一般為黑色結(jié)節(jié)，色不均，邊界不規(guī)則，常伴炎性反應(yīng)，表面不平，富新生血管，易出血，生長(zhǎng)較快，短期內(nèi)形成外突形腫塊并破潰，質(zhì)硬脆，患者年齡偏大。本例患者自訴左眼顳側(cè)結(jié)膜結(jié)節(jié)樣腫物生長(zhǎng)7 d，亦符合惡性黑色素瘤短期內(nèi)形成外突形腫塊的特點(diǎn)。然而本病例結(jié)膜惡性黑色素瘤表面光滑，無(wú)新生血管，與結(jié)膜下組織界限清楚，無(wú)破潰及出血，提示臨床醫(yī)生對(duì)于病例不典型者應(yīng)高度警惕。

結(jié)膜惡性黑色素瘤為眼部高度惡性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)必須盡早進(jìn)行手術(shù)切除治療，防止病變轉(zhuǎn)移。手術(shù)切除是治療惡性黑色素瘤的惟一有效的方法〔3〕。因該病對(duì)放療不敏感，盡早、干凈、徹底的手術(shù)切除是保證患者存活的關(guān)鍵。對(duì)于結(jié)膜惡性黑色素瘤，淺表的手術(shù)往往是不夠的，常容易復(fù)發(fā)，一旦發(fā)生眼內(nèi)及或眶內(nèi)的進(jìn)一步浸潤(rùn)，常需進(jìn)一步施行局部手術(shù)甚至眼球摘除或眶內(nèi)容物剜除。一般來(lái)說(shuō)，病變僅累及球結(jié)膜、瞼結(jié)膜、穹隆結(jié)膜和同時(shí)累及球結(jié)膜、瞼結(jié)膜、穹隆結(jié)膜者行局部病變切除手術(shù);病變累及眼瞼皮膚、瞼緣及角膜者行眶內(nèi)容物摘除術(shù)。對(duì)較局限的病灶，早期局部擴(kuò)大范圍切除腫瘤是治療結(jié)膜惡性黑色素瘤成功的關(guān)鍵。冷凍治療可對(duì)非典型性黑色素細(xì)胞有破壞作用，二者結(jié)合效果更佳。對(duì)病變范圍廣泛者，根據(jù)累及部位行眼球摘除或眶內(nèi)容物剜除或受累淋巴結(jié)掃除，然后補(bǔ)充行冷凍治療、放療或化療，也可進(jìn)行反復(fù)多次冷凍治療〔4，5〕。該例行腫瘤局部擴(kuò)大范圍切除后，經(jīng)腫瘤科會(huì)診，給予局部冷凍及全身化療。

各類結(jié)膜黑色素瘤的5年存活率為22%。彌漫型5年死亡率為28% ～40%;局限型5年死亡率為17%，淚阜和瞼結(jié)膜黑色素瘤比其他部位預(yù)后更不好。結(jié)膜惡性黑色素瘤的預(yù)后與腫瘤的厚度、解剖部位、累及范圍、單中心或多中心、有無(wú)原發(fā)性獲得性黑變病、首次就診時(shí)間和首次治療是否徹底等有關(guān)。腫瘤厚度＞2 mm者易發(fā)生局部或全身淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。發(fā)生于角膜緣、球結(jié)膜的預(yù)后較好，發(fā)生于穹隆部、淚阜及瞼結(jié)膜的預(yù)后較差。腫瘤彌漫、厚度大、源自肺泡巨噬細(xì)胞(PAM)或上皮細(xì)胞型容易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移〔6〕。

綜上，結(jié)膜惡性黑色素瘤一般對(duì)視力影響小，往往不易引起注意，患者早期缺乏就診意識(shí)。因此，提高病人就診意識(shí)，掌握結(jié)膜惡性黑色素瘤臨床特點(diǎn)，早期診斷、早期選擇最佳治療方案是提高病人生存率的關(guān)鍵。

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