鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤1例

魯愛武 羅彬 曾曉紅 趙曉明

資料 患者女性，21歲。因左鼻腔反復鼻塞、流膿涕、涕中帶血2周余于2011年12月5日入院。體格檢查:一般情況良好，血壓正常，淺表淋巴結均未觸及。專科檢查:外鼻無畸形，左側中鼻甲明顯腫大，表面黏膜呈暗紅色、光滑，觸之不易出血，對麻黃堿無收縮反應;中鼻道無法顯露;下鼻道見少量膿性分泌物;鼻咽部未見新生物。鼻竇增強CT掃描提示:①左鼻腔、鼻竇占位性病變;②左側上頜竇、篩竇炎;③泡性中鼻甲(圖1)。入院后全身應用抗生素，做好術前準備。在全身麻醉下行鼻內鏡手術。術中剪開中鼻甲黏膜，有大量咖啡色液體溢出。中鼻甲呈囊壁樣改變，其內為一大的空腔。充分去除殘壁，切除部分中鼻甲，中鼻道及篩竇可見灰白色新生物。切除鉤突，開放篩竇，完整切除新生物，并盡量切除周邊受累的篩竇氣房。適當擴大上頜竇自然開口，見上頜竇內黏膜肥厚，無明顯骨質破壞。鼻腔予膨脹海綿填塞。全身予抗感染、止血及其他對癥治療。術中未行快速病理切片，術后鼻腔送檢物病理診斷:①左鼻腔腺泡性橫紋肌肉瘤;②中鼻甲囊腫。術后擬行放療和化療，但患者拒絕治療，自動出院，后失訪。

圖1.鼻竇增強CT掃描示:左鼻腔占位性病變;左側上頜竇、篩竇炎性反應

討論 橫紋肌肉瘤是一種較為少見的中間胚葉惡性腫瘤，組織來源不明，多數人認為由胚胎性殘余組織發生;也可由原始胚胎性間葉組織分化成肌細胞，后又發生惡變;也有人認為是由混合瘤及畸胎瘤中的某些成分發生惡變而來的［1］。根據組織學分化和生長方式可分為胚胎性、腺泡性、多形性及混合性橫紋肌肉瘤。其中腺泡性好發于四肢和頭頸部，多見于成年人;多形性好發于四肢，其次是軀干［2］。本例為原發于鼻腔的腺泡性橫紋肌肉瘤。早期癥狀主要為鼻塞，易誤診為普通炎性反應，如鼻-鼻竇炎、鼻息肉等。鼻腔橫紋肌肉瘤的CT表現與鼻腔占位性病變基本相同，呈密度均勻或不均勻腫塊，境界不清，無特殊性影像學特征，故橫紋肌肉瘤的確診主要依靠組織病理學檢驗。而中鼻甲氣化是一種常見的解剖變異，由前或中組篩房擴展形成中鼻甲氣房，有獨立開口，位于中鼻道內中鼻甲根部，若阻塞可發生黏液囊腫［3］。本例鼻腔橫紋肌肉瘤與中鼻甲囊腫并存，中鼻甲囊腫遮蓋了其后的病變組織，加大了臨床診斷的難度。術前認真閱片并局部取活組織檢驗，能較早明確診斷。

［1］肖自安，謝鼎華，李友忠，等.鼻腔鼻竇間葉組織惡性腫瘤［J］.中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2006，12(5):346-348.

［2］艾毅欽.鼻腔橫紋肌肉瘤3例報告［J］.癌癥進展，2006，4(1):84-86.

［3］Unlü HH，Akyar S，Caylan R，et al.Concha bullosa［J］.J Otolaryngol，1994，23(1):23-27.