血管介入確診肺隔離癥1例報告

楊 帆 李萬成 姜 軼

臨床資料

患者李某，女，43歲，因反復咳嗽、咯痰、咯血20余年，加重1周入院。既往多次在當地醫院住院治療，診斷為支氣管擴張癥及肺囊腫。給予抗感染，止血等對癥治療后，療效欠佳，為進一步治療，于2011年8月1號第一次入我院診治。輔助檢查:血常規:WBC 7.7×109/L;RBC 3.99×1012/L;Hb 112g/L;PLT 88 ×109/L;N 80.4%;嗜酸:0.1%;淋巴 13.5%，胸部 CT 報告:①左肺下葉支氣管擴張伴左下肺感染;②左側胸膜稍增厚(圖1)。肺功能檢查患者存在輕度阻塞性通氣功能障礙，舒張試驗陰性。纖支鏡檢查:鏡下未見明顯異常，行灌洗治療。入院考慮:支氣管擴張癥，慢性阻塞性肺疾病急性加重期。但結合患者胸部CT:認為患者非支氣管擴張癥，考慮隔離癥。為進一步確診安排血管介入檢查。術中見降主動脈分出異常動脈血供，即左肺隔離肺供血動脈，確定異常血管，給予栓塞劑栓塞。術后患者未訴不適。經血管介入后明確診斷為肺隔離癥，并給予栓塞治療后患者咳嗽好轉，未再咯血，病情好轉出院。

圖1 胸部CT

討 論

肺隔離癥為先天性肺發育畸形，也稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，簡稱“隔離肺”。為胚胎期一部分肺組織與正常肺主體分離，單獨發育并接受體循環動脈的異常動脈供血，形成無呼吸功能的囊性包塊。

肺隔離癥分為葉內型及葉外型。葉內型多見，它從正常肺分離出來，與正常肺有共同的胸膜。其好發部位為左肺下葉后基底段、脊柱旁部位，亦可位于縱隔內或腸下，其次為右肺下葉基底段，上葉較少發生。異常動脈多來自胸主動脈，其次為腹主動脈，其引流靜脈為肺靜脈、下腔靜脈和奇靜脈等。葉外型隔離肺可視為副肺葉，它從其他肺葉分離出來，有自己的胸膜。一般情況下病變部分的支氣管與機體支氣管不相通，無功能。葉外型隔離肺常合并有橫膈疝、肺不發育、異位胰腺及心包、結腸等畸形［1］。

肺隔離癥的發生機制尚不清，常見有副肺芽學說、Prvce的牽引學說和Smith的血管發育不全學說。

MRI、CT、實時B超對診斷該病有價值。肺隔離癥診斷金標準是主動脈造影及選擇性異常供血動脈造影術，可顯示異常供血動脈和引流靜脈，在實質期可見隔離肺葉染色［2］。在主動脈造影發現可疑血管的基礎上行肺動脈造影，如病變中無肺動脈分布，則無論可疑異常血管是否回流肺靜脈或體靜脈，肺隔離癥診斷均成立［3］。血管造影優勢是直接顯示異常供血動脈，引流靜脈顯示率高，從而除外兩側肺發生肺隔離癥的可能性，并可行介入治療［4］。

肺隔離癥并發癥以感染最常見，一般表現為隔離肺本身及周圍組織的炎癥，肺葉內型發生感染的機會更多，且易并發大咯血。

肺隔離癥傳統的治療方法以手術為主［5-6］。近年隨著介入放射學的發展，介入治療已成為治療肺隔離癥的一種有效的新方法［7-10］。尤其介入栓塞治療可有效地控制內科保守治療無效且喪失急診外科手術機會的肺隔離癥所致的急癥大咯血。Park等［11］認為栓塞治療后，可以降低外科手術的病死率，對嬰幼兒期左向右分流造成的血液動力學情況的惡化也會有所減輕。同時，由于栓塞治療后隔離肺葉的血供中斷，病變組織將產生缺血、變性、萎縮，最終使肺隔離癥所致炎癥機化、消散、吸收。作者同時采用介入栓塞治療肺隔離癥兒童患者16例，也取得滿意效果。Lee等［12］經未閉的臍動脈及股動脈治療新生兒肺隔離癥5例，長期隨訪后4例隔離肺葉消失，1例隔離肺葉體積減小90%，且均未出現嚴重并發癥。同傳統外科手術相比，介入治療更為簡單、安全、有效。

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12 Lee KH，Sung KB，Yoon HK，et al.Transcatheter arterial embolization of pulmonary sequestration in neonates:long-term fo1low-up results［J］.J Vasc Interv Radiol，2003，14(3):363-367.