肺、肝多發性血管畸形1例并文獻復習

單長波 劉永強

肺多發性血管畸形很少見，肺多發性血管畸形合并肝血管畸形更罕見［1-2］。現將本院收治的1例肺動靜脈畸形(pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs)合并肝血管畸形報道如下，并結合文獻進行復習。

病例摘要

患者女性，41歲，農民，因右胸痛5～6 d，加重伴胸悶1 d于2011年8月18日入院。患者入院前5～6 d無明顯誘因出現右側胸痛，為陣發性疼痛，于咳嗽時加重，疼痛不劇烈，患者未在意。入院前1 d夜間開始右側疼痛劇烈，伴胸悶，稍一活動即明顯加重，無咳嗽咳痰，無咳血，無發熱，于當地醫院做胸部CT檢查示胸腔積液、肺內占位，在當地未治療，即來我院就診。自述慢支已30年，近兩年在活動時憋喘明顯。患者否認有鼻出血史。

查體:T 36.2℃，P 98 次/min，R 22 次/min，BP 120/65 mm Hg，無皮膚毛細血管擴張，淺表淋巴結未觸及腫大。耳、鼻、喉部檢查無異常。口唇紫紺，右肺叩診濁音，呼吸音低，左肺呼吸音粗，呼氣相延長，未聞及胸膜摩擦音。右胸部鎖骨中線第3肋間可聞及頻率與心率一致的血管雜音，心前區無隆起，心率98次/min，心律規整，三尖瓣區可聞及2/6級收縮期雜音。腹平坦無壓痛，肝頸靜脈返流征陰性，雙下肢無凹陷性水腫，雙手指端紫紺，杵狀指。輔助檢查:胸部CT右肺占位性病變、右胸腔積液、慢支肺氣腫，初步診斷為胸腔積液性質待查。入院后胸腔B超:右側胸腔9.1 cm的液性暗區，進行胸腔穿刺抽液見血性胸液，給予化驗，胸水常規:血性標本，李凡他試驗(+)，鏡檢細胞數540×106/L，單葉0.25，多葉0.75，未見抗酸桿菌。胸水生化:白蛋白51.3 g/L，腺苷脫氨酶11 U/L，葡萄糖3.5 mmol/L，乳酸脫氫酶(lactic deluydrogenase，LDH)312 U/L，淀粉酶 29 U/L。胸水細胞學:紅細胞背景下見散在少量炎細胞、間皮細胞。心電監護顯示血氧飽和度最高88%，稍有活動即下降至80%，患者精神差，胸悶、憋喘、胸痛較重，并請胸外科會診能否探查，會診醫生認為不除外惡性胸腔積液，建議引流觀察，用止血藥物。8月19日引流液為1600 ml，8月20日為500 ml，8月21日150 ml，8月23日300 ml。自入院到8月23日12時血壓在160～98/92～66 mm Hg之間波動，心率在100～126次/min之間波動;吸氧流量達5 L/min，SpO2在82～93%之間，PaO242.8～50.9 mm Hg。輔助檢查:肝腎功能電解質:總膽紅素 28.4 μmol/L，間接膽紅素 22.7 μmol/L，白蛋白32.6 g/L，尿素氮7.6 mmol/L，余正常;血糖4.5 mmol/L。凝血四項正常。心電圖:竇性心動過速。尿常規正常。8 月18 日血氣分析:pH 7.490，PaCO219.5 mm Hg，PaO242.8 mm Hg，cBase-6.7 mmol/L。血常規:WBC 11.95 ×109/L，中性粒細胞 84.6%，RBC 3.76 ×1012/L，Hb 119g/L，血小板161×109/L。ESR:5 mm/h。8月19日血常規:WBC 12.1×109/L，中性粒細胞75%，RBC 3.47×1012/L，Hb 108 g/L，血小板143×109/L。8月20日血氣分析中的血紅蛋白測定值為79 g/L，于是輸注濃紅2U。血清四項:正常。胸片:雙肺紋理增強，境界欠清晰，雙肺門濃，肺動脈段突出，雙肺底云霧狀陰影，心影增大梨形，右側胸腔積液。8月21日患者自感癥狀好轉，胸痛、憋喘明顯減輕，SpO2有時可達到93%，經家屬同意，做心臟彩超，結論為:右房大，三尖瓣中量反流，主動脈瓣少量反流，肺動脈高壓(61 mm Hg)，EF 77%。并做肺CT，見雙下肺密度增高的異常陰影，疑為血管影(圖1)，于是次日做增強肺CT掃描，見肺動脈干增粗，直徑約5 cm，左右肺A主干均增粗;進行影像重建，追蹤匯入和流出血管走向，并動態觀察，見雙肺下葉、右肺中葉肺動、靜脈均示明顯迂曲、擴張，末端融合成瘤樣擴張的血管囊腔，升降主動脈無擴張(圖2～4);右側中等量胸水;掃描野見肝左中右三支靜脈均示擴張(圖5);結論:①雙肺動靜脈畸形，肺動脈高壓;②右側胸腔積液;③ 肝靜脈發育畸形。8月22日胸水CEA8.8 ug/L。血腫瘤標志物正常。

圖1 CT圖

圖2 CT圖

圖3 CT圖

圖4 CT圖

圖5 CT圖

8月18日開始:吸氧，應用芬必得、莫沙必利片、茶堿緩釋片、頭孢呋辛、左氧氟沙星、多索茶堿、氨溴索;靜注血凝酶(巴曲亭);19日霧化復方異丙托溴胺;8月20日濃紅2U;同時胸腔閉式引流。經綜合治療，患者胸悶、憋喘、胸痛減輕，精神好轉。右后背部可聞及頻率與心率一致的血管雜音。8月23日12:45分患者于飲食時出現嗆咳，隨即出現右側劇烈胸痛，煩躁不安，很快出現意識不清，呼吸淺慢，血壓測不出，全身蒼白，引流管內見較多血性液體流出，考慮肺血管畸形再次破裂出血、休克，急行氣管插管，補液，低分子右旋糖酐、濃紅輸注，止血、心肺復蘇等治療，最終失敗。

討 論

PAVMs又稱肺動靜脈瘺，1897年由Churton首次報告，在臨床上比較罕見［3］。PAVMs為肺末梢血管畸形，是各種原因使血管發育畸形致肺動脈分支與靜脈之間有直接交通，使未經毛細血管氧合的血液由右向左分流，臨床上輕者可無任何表現，重者則引起致命性大咯血。PAVMs發病率為0.02‰ ～0.03‰，男女比例1︰1.5 ～1.8［4］，隨著年齡增長，發病率上升，50 ～60 歲達高峰。

PAVMs可以是先天性或是后天獲得，超過80%PAVMs是先天性的，少數為后天獲得，如可由創傷、血吸蟲病、腫瘤、長期的肝硬化、肺放線菌病等原因而引起的肺內繼發改變而形成［3-4］。先天性者多因胚胎發育時肺動脈支和靜脈叢間的血管間隔形成發生障礙，使毛細血管發育不全或退化，肺動脈支直接與肺靜脈支相通，從而形成動靜脈短路。這種肺動靜脈的異常結構在患者出生和年幼時并不顯著，常處于潛伏狀態，但隨著年齡的增長，在肺動脈壓力的長期沖擊作用下病變逐漸擴大，形成薄壁血管瘤囊樣改變。本例患者無后天獲得因素，因此考慮為先天性。2011年8月22日胸部CT可以看到后者的病變明顯發展擴大，這與病變長期受來自肺動脈壓力的作用有關。

PAVMs好發于雙肺下葉，多為單肺病變，占50% ～75%，且多發生于左肺下葉，30%為多發病變，僅8% ～10%為雙肺病變。瘺口多接近胸膜，肺實質少見［5］。與其相連的動脈血管和靜脈血管，可為1條、2條或更多，病理學上分為囊狀PAVMs和彌漫型PAVMs，前者又分為單純型、復雜型。①單純型PAVMs:最為常見，約70%以上的PAVMs是單純型，為單個擴張的動脈瘤連接一條動脈和一條靜脈，此病灶單發占多數，約8%的病變可位于雙側肺;②復雜性PAVMs:大約20%的PAVMs為復雜型，有多支供血動脈和多支引流靜脈，右往左分流量較大，臨床上肺內血管雜音和缺氧體征較明顯;③彌漫型PAVMs少于10%，動靜脈之間僅有多數細小瘺道相連，無瘤囊形成，多缺乏典型X線征象。本例患者為雙側復雜型病變，且靠近胸膜，8月23日患者于飲食時出現嗆咳，引起薄壁的血管瘤囊壓力增加，造成左側再次破裂后引起血性胸腔積液，失血性休克死亡。

PAVMs可引起相應的臨床表現，其程度與分流量大小直接相關［6］。①心外的右向左分流:由于未氧合的肺動脈血液通過短路進入肺靜脈而至全身，導致不同的低氧血癥表現，如紫紺、杵狀指、易疲勞、工作負荷能力降低等，血紅蛋白代償性升高和血黏度增加，甚至可出現心力衰竭。約10%的患者有典型的三聯征，即勞力性呼吸困難、紫紺、杵狀指(趾);②薄壁的血管瘤囊容易破裂而引發致命性的大咯血或血性胸腔積液;③另外由于缺少了正常的毛細血管的濾過功能，導致異位栓塞而引起相應的表現，臨床上常見腦梗死、短暫腦缺血發作等神經系統癥狀，同時有紅細胞增多也易誘發腦血栓形成;5%～14%的患者可出現腦膿腫。另外PAVMs與偏頭痛有一定關系，PAVMs可引起偏頭痛，認為肺的右向左分流在偏頭痛的發病機制上起作用［7］。本例患者有勞力性呼吸困難、紫紺、杵狀指(趾)等典型的三聯征，又有血性胸腔積液，但沒有神經系統癥狀。

臨床懷疑PAVMs需行影像學檢查，檢查目的在于明確病灶的位置、數量、大小以及供血動脈的數量、血管直徑等情況，這對選擇治療方案是十分重要的，特別有助于栓塞介入治療方案的制定。肺血管造影是診斷該病的金標準，對細小血管分辨率高，不僅顯示PAVMs，還能更好地顯示肺血管病變的血管結構，可直接進行介入治療［3］。但肺血管造影檢查費用高、有創傷性、患者難以接受等缺點在某種程度上限制了其應用，目前很少應用，此方法主要用于某些診斷有困難的病例或用于治療前檢查。隨著CT掃描技術和后處理功能發展，近年來研究認為多排螺旋CT作為一種安全、無創、敏感性高的檢查方法，能夠提供與PA-DSA相同甚至更多的診斷信息(如病灶及其相關血管以外的解剖學信息)，明顯優于肺血管造影，可部分取代常規肺血管造影或DSA，成為確診PAVMs的首選檢查方法。

本例患者肝左、中、右三支靜脈均擴張，分析原因，①與PAVMs病因相同，為先天性發育異常;②各種原因造成肝靜脈回流阻力增加，壓力增高而至擴張，最常見者為布加氏綜合征。布加氏綜合征病程多呈慢性經過，可見于任何年齡，但以20～40歲青壯年多見，由于肝靜脈及下腔靜脈肝段的阻塞，使肝臟出現肝竇淤血、出血、壞死等病理變化。臨床表現為腹脹、肝腫大、脾腫大、腹水、食管靜脈曲張等，本病因下腔靜脈阻塞后，回心血流受阻，下腔靜脈內壓力升高，還可出現雙下肢浮腫、皮膚色素沉著等其他組織和器官的功能障礙表現［8］。而本患者無相應的表現;③慢性右心功能不全可有肝腫大瘀血、肝頸靜脈返流征陽性、下肢水腫等表現。本例患者也無相應的表現。結合患者患有PAVMs，肝靜脈擴張為先天性發育異常的可能性較大。

PAVMs的治療有手術和介人兩種方法，介入導管栓塞法操作較簡單，并發癥少。可最大限度的保留正常肺組織及其功能。栓塞已成為治療PAVMs的首選方法［9］。彌漫型PAVMs屬手術禁忌證，但可行介入治療，選擇病變較重的部位進行栓塞，可改善患者的缺氧癥狀。Reynaud Gaubert等［10］報道肺移植可作為彌漫型PAVMs的一種治療手段，并提出切除實質組織的傳統外科手術依然是治療巨大孤立性PAVMs的金標準。

1 劉 影，李傳福，馬祥興，等.肺、肝多發性動靜脈畸形1例［J］.中華放射學雜志，2006，40(7):689.

2 唐敖榮.肺動靜脈瘺伴有肝血管瘤樣病變［J］.國外醫學(臨床放射學分冊)，1984，7(1):45.

3 Sharifah AI，Jasvinder K，Rus AA.Pulmonary arteriovenous malformation:a rare cause of cyanosis in a child［J］.Singapore Med J，2009，50(4):e127-e129.

4 Khurshid I，Downie GH.Pulmonary arteriovenous malformation［J］.Postgrad Med J，2002，78(918):191-197.

5 周營營，胡莉娟，朱 蕾.肺動靜脈畸形合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥1例報告并文獻復習［J］.中國實用內科雜志，2007，27(21):1710-1711.

6 黃之杰，王慶旭，孫志勇.64排螺旋CT三維重建對肺動靜脈畸形的診斷價值［J］.西南國防醫藥，2009，19(7):718-720.

7 Na SJ，Cho HM，Park JS.A case of successful surgical treatment of migraine headaches in a patient with sporadic pulmonary arteriovenous malformations［J］.J Korean Med Sci，2009，24(2):330-332.

8 戴少登，潘 明，李發中.布加氏綜合征診斷分析［J］.醫藥論壇雜志，2007，28(15):44-45.

9 Brian Funaki.Embolization of pulmonary arteriovenous malformations［J］.Semin Intervent Radiol，2007，24(3):350-355.

10 Reynaud-Gaubert M，Thomas P，Gaubert JY，et al.Pulmonary arteriovenous malformations:lung transplantation as a therapeutic option［J］.Eur Respir J，1999，14(6):1425-1428.