以液氣胸為主要表現(xiàn)的肺母細胞瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

魯新華 張國俊

臨床資料

肺母細胞瘤(pulmonary blastoma)是一種少見的惡性腫瘤，最早由Barnard于1952年報道1例此類病變，稱之為肺胚層瘤(embryoma)。我院收治經(jīng)典雙相肺母細胞瘤1例，其以氣胸為首發(fā)癥狀，反復(fù)出現(xiàn)胸腔積液，胸部影像學(xué)檢查未見明顯占位性病變，曾按感染性胸膜炎治療后療效欠佳，后經(jīng)手術(shù)探查及術(shù)后病理確診，現(xiàn)將病例報告如下:

患者男，39歲，抽紗工人。因胸悶、左側(cè)胸痛4月，咯血1周于2010年10月21日入院。4月前無誘因出現(xiàn)突發(fā)性左側(cè)持續(xù)性胸痛、胸悶，胸悶呈進行性加重，伴咳嗽、咳白色黏痰，痰中帶血絲。胸片示:左側(cè)氣胸，左肺被壓縮約70%;纖維支氣管鏡檢查未見異常。予以胸腔閉式引流術(shù)引流排氣3 d，無氣體排出后拔管，拔管后1 d出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39.4℃。復(fù)查胸片示:左側(cè)液氣胸。遂胸腔穿刺抽出淡黃色胸水約400 ml，送胸水常規(guī)檢查示:外觀黃色、微渾，蛋白(+)，細胞數(shù)720×106/L，單核占57%，多核占43%。胸水ADA、CEA、LDH均在參考值范圍內(nèi)。予以抗感染、胸腔穿刺抽水、抽氣等治療，復(fù)查胸片液氣胸消失后出院。1周前出現(xiàn)咯血，量約100 ml，再次行纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)左舌葉支氣管粘膜肥厚隆起，管腔內(nèi)可見活動性出血，左下葉支氣管管腔外壓狹窄，刷檢病理見少數(shù)小團狀核異質(zhì)細胞。胸部64排CT平掃+氣道重建(圖1、圖2)示:①左肺炎癥;②左側(cè)包裹液氣胸;③左肺主支氣管顯示尚可，其分支阻塞;④縱膈右偏，內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。再次行胸腔穿刺術(shù)，抽出暗紅色胸水260 ml，送胸水常規(guī)檢查示:外觀紅色，渾濁;蛋白(++);細胞數(shù)WBC10.6×109/L，單核 75%，多核 25%，胸水 LDH 3088U/L(參考值 75 ～245)，CEA 22.6 ng/ml(參考值0～5)，ADA35U/L(參考值0～40)。因反復(fù)出現(xiàn)胸腔積液并咯血，保守治療效果差，經(jīng)多學(xué)科會診后轉(zhuǎn)胸外科手術(shù)探查治療，術(shù)前查頭顱MRI、全身骨顯像未見異常，行左側(cè)開胸探查術(shù)，術(shù)中見左肺廣泛壞死，呈果凍狀，無異味。切除部分壞死肺組織送快速冰凍活檢報告為(左肺)間葉源性腫瘤，生物學(xué)行為考慮為低度惡性，遂行“左肺全切術(shù)”。術(shù)后病理:(左)肺雙相母細胞瘤(病理切片見圖3);支氣管斷端未見腫瘤，淋巴結(jié)4枚，未見腫瘤;免疫組化:CK(灶+)，CK7(灶+)，CK20(－)，CD99(+)，bcl-2(－)，S-100(散在 +)，Myogenin(－)，TTF-1(+)，SMA(血管壁 +)，Ki-67(+60%)。

圖1 術(shù)前胸部CT窗

圖2 術(shù)前胸部CT縱隔窗

圖3 術(shù)后肺組織病理切片(HE×400)

討 論

肺母細胞瘤是一種來源于肺或胸膜罕見的惡性腫瘤，1961年Spencer報道首例肺母細胞瘤［1］。該瘤發(fā)病率僅占肺部原發(fā)性惡性腫瘤的0.25% ～0.5%［2］。它包括3種亞型:①經(jīng)典雙相肺母細胞瘤;②上皮型肺母細胞瘤，又稱為分化好的胎兒性腺癌或肺內(nèi)胚層瘤;③ 胸膜肺母細胞瘤［3］。肺母細胞瘤由間葉成分和(或)上皮成分構(gòu)成，類似于胚胎肺的結(jié)構(gòu)。本病可發(fā)生于2個月到80歲的任何年齡段，以成年人多見，平均35歲，男性多于女性［4］。發(fā)病部位右肺多于左肺，上葉多于下葉［5］。根據(jù)發(fā)病年齡可分為兩型:①成人型肺母細胞瘤;②兒童型胸膜肺母細胞瘤。成人型肺母細胞瘤分為雙相型和上皮型，雙相型即經(jīng)典的肺母細胞瘤，WHO(2004)新分類法將經(jīng)典的肺母細胞瘤列入肺肉瘤樣癌，認(rèn)為它屬于分化差的、含有肉瘤或肉瘤樣成分的非小細胞癌。上皮型肺母細胞瘤是一種含有類似于分化好的胎兒腺癌，有原始上皮成分而無原始間葉成分的單向性腫瘤，WHO新分類將其歸入變異型腺癌［6］。肺母細胞瘤可以呈現(xiàn)出不同的臨床特點，通常表現(xiàn)為肺實質(zhì)的孤立性腫塊，亦可以發(fā)生在大支氣管內(nèi)呈息肉樣腫物。主要癥狀為咳嗽(77.4%)、血痰(42%)、胸痛(61.9%)，偶有因大咯血而行急診手術(shù)［7］。該病痰脫落細胞學(xué)和纖維支氣管鏡檢查多為陰性，經(jīng)皮肺穿刺活檢常因取材較少而難作出診斷。診斷主要通過手術(shù)后病理檢查及免疫組化。

本例為39歲男性左肺雙相母細胞瘤患者。以氣胸為首發(fā)癥狀，以反復(fù)液氣胸為主要表現(xiàn)，胸部影像學(xué)未見明顯占位病變，2次纖維支氣管鏡檢查均為陰性。經(jīng)手術(shù)病理得以確診。因此臨床上對反復(fù)出現(xiàn)液氣胸，病情進展快，多次影像、纖支鏡等檢查無腫瘤細胞發(fā)現(xiàn)者，要考慮本病的可能。

肺母細胞瘤治療關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、及時治療。肺母細胞瘤以手術(shù)治療為主，完全性肺葉或全肺切除是目前首選的手術(shù)方式，有淋巴結(jié)腫大者需行肺門和縱膈淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)后可輔以放療或化療，但輔助治療效果難以肯定［8］。目前，肺母細胞瘤尚無統(tǒng)一認(rèn)可的治療模式，其最佳治療模式尚需進一步探索和循證研究。

文獻報道肺母細胞瘤術(shù)后平均生存約15個月，預(yù)后比非小細胞肺癌差，一般認(rèn)為上皮型肺母細胞瘤的惡性程度低于雙相型肺母細胞瘤，預(yù)后也好于雙相型肺母細胞瘤［9］。除組織學(xué)亞型外，肺母細胞瘤預(yù)后還與TNM分期、手術(shù)切除是否徹底有關(guān)。目前肺母細胞瘤多為散在病例報告，治療效果可比性差，因此深入研究其生物學(xué)特性，制定個體化的綜合治療方法，才能有望改善肺母細胞瘤的預(yù)后。

1 Brega-Massone PP，Conti B，Lequaglie C，et al.Biphasic blastoma of the lung.Report of 4 consecutive cases and evaluation of longterm prognosis［J］.Minerva Chir，2003，58(3):415-419.

2 Dehner LP.Pleuropulmonary blastoma is the pulmonary blastoma of childhood［J］.Semin Diagn Pathol，1994，11(2):144-151.

3 Aduri RK，Boddu SR，Martin-Ucar A，et al.Pulmonary blastoma-a rare tumor with variable presentation［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2006，29(2):236-239.

4 Lee HJ，Goo JM，Kim KW，et al.Pulmonary blastoma:radiologic findings in five patients［J］.Clin Imaging，2004，28(2):113-118.

5 Perosn，F(xiàn)G，Michael Burt，Maureen Zakowski，等.趙鳳瑞譯.普通胸部外科學(xué)(上卷)［M］.上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，1999:755-757.

6 Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK，et al.World Health Organization Classification of Tumours.Pathology and genetics of tumours of the lung，pleura，thymus and heart［M］.Lyon:IARC Press，2004.

7 張國慶，房新志，王伯慶，等.4例肺母細胞瘤的臨床病理及免疫組織化學(xué)特點［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2007，87(15):1041.

8 王 雷，劉慶熠，何 明，等.15例成人型肺母細胞瘤臨床分析［J］.中國腫瘤臨床，2008，35(12):663.

9 Bini A，Ansaloni L，Grani G，et al.Pulmonary blastoma:report of two cases［J］.Surg Today，2001，31(5):438-442.