乳頭狀汗管囊腺瘤二例

王 忱，伏利兵，張立新

臨床資料

病例1 患兒，女，13歲。因頭皮斑塊13年，增生、破潰3年于2010年8月13日入院。患兒生后家長發現其頭部豌豆大小黃色斑片，未予診治，皮損隨年齡逐漸增大。3年前，皮損呈淡紅色斑塊，表面呈菜花狀，碰觸后易出血。既往體健，否認家族相關遺傳病史。體格檢查：系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：頭頂偏右側見0.7 cm ×0.3cm淡紅色斑塊，表面顆粒狀，輕度糜爛及結痂。皮損下方見一0.2cm×0.1cm的淡紅色、表面呈細顆粒狀的丘疹。皮損可見少量毛發生長，質中等，無觸痛（圖1）。輔助檢查：頭部CT：頭頂部中線局限性頭皮軟組織腫物，周圍部分頭皮軟組織邊緣略凹陷，余未見異常。于局麻下行腫物擴大切除術，術中沿腫物外緣0.3cm行梭形切口，見腫物無包膜，位于帽狀腱膜外，與帽狀腱膜無粘連，切除肉眼所見腫物，間斷縫合全層皮膚。術后皮損組織病理：乳頭瘤樣增生，表面被覆柱狀上皮及部分鱗狀上皮，乳頭內多量漿細胞浸潤，局部真皮淺層見擴張的汗腺導管（圖2）。診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤（頭部）。本例患兒術后傷口愈合良好，電話隨訪13個月無復發。

病例2 患兒，女，13歲。因頭部斑塊13年，局部增生1年于2010年3月19日入院。患兒出生時家長發現其頭部有花生大小淡黃斑片，未予診治，皮損隨年齡逐漸增大，表面疣狀增生。1年前患兒皮損處發生一黃豆大小半球形丘疹，偶有疼痛，可自行緩解，皮損可因搔抓等破潰。既往體健，否認家族相關遺傳病史。體格檢查：系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：頭頂部右側近發際處可見大小約5.0cm×1.2cm大小帶狀、淡棕黃色斑塊，邊界清楚，無毛發生長；皮損下極有一直徑約0.7cm半球形丘疹，表面疣狀增生并有少量毛發生長，質中等，無觸痛（圖3）。局麻下行腫物擴大切除術，術中沿腫物外緣0.3cm行梭形切口，于帽狀腱膜外切除肉眼所見腫物，間斷縫合全層皮膚。術后皮損組織病理：腫物呈乳頭瘤樣增生，結節基底及周邊真皮層見增生的皮脂腺結構。乳頭表面被覆立方、柱狀上皮或復層鱗狀上皮，上皮下見擴張血管及片狀淋巴細胞、漿細胞浸潤，真皮淺層可見增生的汗管結構（圖4）。免疫組化CK（+）、EMA（+）、Ki67（3%+）、CEA（-）、SMA（-）， 診 斷 ：皮脂腺痣并發乳頭狀汗管囊腺瘤。本例患兒術后傷口愈合良好，電話隨訪18個月無復發。

討論

皮膚乳頭狀汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SP）又稱生乳頭汗管囊腺瘤[1]，由Peterson于1892年首先提出，是一種臨床較為少見的皮膚附屬器良性腫瘤[2]。SP多發生于青春期，約50%患者出生時即存在，約25%的患者在青春期和成年期發生。皮損為玫瑰紅色堅硬丘疹， 1～3mm大小，成群分布，可見到水皰樣皮損，針尖至針帽大小，充滿清亮的液體，有時丘疹呈臍凹狀，類似傳染性軟疣，也可表現為廣泛的疣狀或乳頭狀斑。

SP確診主要依據病理檢查，典型病理組織學特點為皮損處表皮不同程度的棘層肥厚或乳頭瘤狀增生，中央常有上部與表皮相連的極度擴張的導管向下延伸；導管向下膨大形成囊狀凹陷，其內有較多乳頭狀突起；囊壁與絨毛狀突起常由兩層細胞組成，近腔一排細胞類似大汗腺分泌細胞，呈高柱狀，核大，圓形，胞漿弱嗜酸性，部分細胞可見頂漿分泌現象，腔內有時可見細胞碎片；外層為肌上皮細胞，細胞卵圓或立方形，核圓，胞漿少；間質明顯水腫，毛細血管擴張，間質及包塊周圍可有淋巴細胞和漿細胞浸潤；腫瘤底部下方常見正常或擴張的大汗腺。本文2例病理所見與上述典型表現基本一致， 例2患兒免疫組化CK（細胞角蛋白）陽性，EMA（上皮膜抗體）陽性，提示組織細胞為上皮來源的角化型細胞，診斷明確。本文例2為皮脂腺痣并發乳頭狀汗管囊腺瘤。乳頭狀汗管囊腺瘤常起源于皮脂腺痣，可并發基底細胞癌[3]、頂泌汗腺痣、頂泌汗腺汗孔瘤[4,5]。

臨床上，SP常因出血、滲出、結痂，易誤診為深在性膿皰瘡、膿癬；皮損呈疣狀時易誤診為疣狀痣及皮脂腺痣，但組織病理圖像特殊容易診斷。例1患者由于局部菜花狀生長，逐漸增大，反復破潰出血而臨床初診為皮膚癌。例2患者在皮脂腺痣基礎上并發SP，臨床較為少見。

SP對放射線不敏感，治療上可以采取手術切除、冷凍、激光或高頻電切除治療，以手術切除為首選，且必須徹底，否則易復發。本文2例均手術擴大切除病灶，術后隨訪中，未見復發。

[1]朱學駿, 孫建方，涂平，等.中國皮膚病性病圖鑒 [M ]. 2版. 北京:人民衛生出版社, 2006: 449–500.

[2]Shams PN, Hardy TG, El-Bahrawy M, et al. Syringocystadenoma-pap illiferum of the eyelid in a young girl [J]. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2006, 22(1):67-69.

[3]Findik H, Cinloglu NS, Uzunismail A. Basal cell carcinoma and syringocystdadenoma papilliferum arising in nevus sebaceous [J].Plast Rreconstr Surg, 2006, 117(1):320-321.

[4]Misago N, Narisawa Y. Syringocystadenoma papilliferum with extensive apocrine nevus [J]. J Dermatol, 2006, 33(4):303-305.

[5]Suzuki T, Ikeda H, Hamasaki Y, et al. Syringocystadenoma papilliferum associated with apocrine poroma [J]. J Dermatol,2006, 33(4):249-251.