連續(xù)性肢端皮炎二例

敖俊紅，郝震鋒，叢 林，楊蓉婭

臨床資料

病例1 患者，女，24歲。主因左手指紅斑、膿皰、萎縮反復(fù)10余年，于2010年5月5日就診。患者10年前無明顯誘因左手拇指出現(xiàn)紅斑、膿皰，無明顯自覺癥狀，給予口服抗組胺藥、抗生素、多種藥膏外用（具體不詳），癥狀無明顯緩解，仍反復(fù)出現(xiàn)紅斑、膿皰，皮疹逐漸蔓延至示指。3年前在外院給予局部同位素治療后，膿皰消退，但紅斑無明顯緩解，手指末端逐漸出現(xiàn)萎縮，為明確診斷和治療來我院。體格檢查：系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：左手拇指、示指末端見浸潤性暗紅斑，表面可見白色干燥角化性鱗屑，左手拇指、示指末端明顯萎縮變細，指甲萎縮脫落，拇指末端關(guān)節(jié)變形（圖1），觸覺正常，活動無受限，無壓痛，Auspitz征陰性，未見水皰、膿皰、糜爛、潰瘍等損害，其他指趾正常。左手正斜位片示 ：左手指末端指骨吸收，變細（圖2）。診斷：連續(xù)性肢端皮炎。未治療，失訪。

病例2 患者，男，16歲。主因雙手指紅斑、膿皰，指甲萎縮、變形伴疼痛反復(fù)5年余，于2009年3月21日就診。患者5年前右手無名指外傷后出現(xiàn)紅斑、膿皰，輕度疼痛，給予抗生素口服及外用后癥狀緩解，但半年后癥狀再次復(fù)發(fā)，再次給予抗生素口服及外用，癥狀無緩解，3年前因右手無名指癥狀嚴(yán)重，給予截肢治療，2年前左手大拇指出現(xiàn)相同癥狀，在外院按“連續(xù)性肢端皮炎” 給予抗組胺藥、雷公藤、中藥口服，皮質(zhì)類固醇激素藥膏及中藥外用（具體不詳），癥狀可緩解，但亦復(fù)發(fā)，且逐漸蔓延至左手示指、中指及右手中指、小指。體格檢查：系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：左手拇指、示指、中指，右手中指、小指末端見浸潤性紅斑，表面可見米粒至黃豆大小膿皰，皰壁松弛，部分膿皰破潰，表面可見黃色滲液、膿痂及白色鱗屑，指甲萎縮、變形，甲下見膿皰，右手示指末端缺損（圖3），觸覺正常，壓痛明顯，活動輕度受限，尼氏征及Auspitz征陰性，其他指趾正常。診斷：連續(xù)性肢端皮炎。患者拒絕治療。

討論

連續(xù)性肢端皮炎（acrodermatitis continua，AC）又稱匐行性皮炎，是一種少見的、慢性、復(fù)發(fā)性、局限性、無菌性、膿皰性皮膚病，病因不明，其發(fā)生常與指趾外傷或感染有關(guān)，以指（趾）末端的慢性、局限性、無菌性膿皰為特征[1]，好發(fā)于中年女性。皮膚萎縮、骨質(zhì)溶解常見，因此患者常出現(xiàn)疼痛及損毀性改變[2]。特征性組織病理表現(xiàn)為角層下多形核中性白細胞浸潤[3]，由于組織病理改變與膿皰型銀屑病類似，有學(xué)者認為它們雖有共同特點，但各自仍有其特殊性，故應(yīng)保持各自的獨立性，如連續(xù)性肢端皮炎甲床膿皰明顯，皮損嚴(yán)重時可有受累指（趾）骨質(zhì)的破壞，甚至末節(jié)的缺失，而膿皰型銀屑病甲的損害一般表現(xiàn)為甲板的肥厚渾濁碎裂，膿皰并不明顯，且沒有骨質(zhì)的破壞；也有學(xué)者則認為它們代表了同一疾病過程，只是在發(fā)病方式及皮損分布上有所區(qū)別，連續(xù)性肢端皮炎與膿皰型銀屑病為同一疾病，或連續(xù)性肢端皮炎是膿皰型銀屑病的一個亞型[4]。本病初發(fā)于一個指（趾）末端的末節(jié)背側(cè)皮膚，緩慢發(fā)展逐漸向近端蔓延，其他指（趾）相繼受累，甚至泛發(fā)全身，但也可整個病程停留在初發(fā)部位。本報道的兩例患者根據(jù)其典型皮損及損毀性改變，連續(xù)性指端皮炎診斷明確。

由于皮損局部大量T淋巴細胞和中性粒細胞浸潤在連續(xù)性肢端皮炎病理生理改變中起主導(dǎo)作用，因此治療較為困難，可用阿維A、潑尼松、四環(huán)素、氨苯砜、環(huán)孢素A、甲氨喋呤、秋水仙堿及腫瘤壞死因子-α拮抗劑等治療，但用皮質(zhì)類固醇激素時易使病情發(fā)生反跳，也可聯(lián)合外用地蒽酚、卡泊三醇、他克莫司軟膏、光化學(xué)療法或非甾體抗炎藥[5]。對臨床治療無效者應(yīng)注意腫瘤發(fā)生，有報道連續(xù)性肢端皮炎繼發(fā)鱗狀細胞癌，考慮可能與皮損局部炎癥長期刺激和全身應(yīng)用免疫抑制劑使患者的免疫防御或免疫監(jiān)視機制受到破壞有關(guān)[6]。

[1]Kuijpers AL, van Dooren-Greebe RJ, van de Kerkhof PC.Acrodermatitis continua of Hallopeau: response to combined treatment with acitretin and calcipotriol ointment [J].Dermatology, 1996, 192(4): 357-359.

[2]Mang R, Ruzicka T, Stege H. Successful treatment of acrodermatitis continua of Hallopeau by the tumor necrosis factor- inhibitor infliximab (Remicade) [J]. Br J Dermatol, 2004,150(2): 379-380.

[4]Sotiriadis D, Patsatsi A, Sotiriou E, et al. Acrodermatitis continua of Hallopeau on toes successfully treated with a two-compound product containing calcipotriol and betamethasone dipropionate[J]. J Dermatol Treat, 2007, 18(5): 315-318.

[5]Durmazlar SP, Akpinar H, Eren C, et al. Treatment of acrodermatitis continua with topical 8-methoxypsoralen plus local narrowband ultraviolet B phototherapy [J]. Eur J Dermatol,2009, 19(5):478-480.

[6]史小俊, 趙德明. 連續(xù)性肢端皮炎繼發(fā)鱗狀細胞癌1例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2000, 29(3):181-182.