腹膜后無功能性副神經節瘤1例報告

陸 坪 徐瑩鈞 陳 鋒

1 病歷資料

患者男，59歲。因體檢發現盆腔腫瘤1月余入院。既往無高血壓病史，無家族腫瘤病史?；颊?個月前體檢時B超發現：左腎積水，左側輸尿管擴張，兩側髂血管旁及左側腹股溝區多發淋巴結，來院進一步檢查?；颊邿o明顯自覺癥狀，入院查體無特殊異常，三大常規、血生化、血腫瘤標記物、心電圖、胸片、肝膽胰脾B超均無異常。入院后腹部CT示：兩側髂窩占位，富血供腫瘤考慮，其中左側髂窩病灶被髂動脈、髂靜脈包繞明顯，左側輸尿管可見被推移、包繞改變，其上端輸尿管擴張明顯（見圖1-3）。

經會診因腹后壁占位行剖腹探查術。術中：在髂外動脈、髂內動脈分叉處發現腫瘤，大小4cm×4cm×4cm，質地中等，富血管，與髂血管間存在間隙，觸之患者血壓迅速上升，收縮壓最高達240mm Hg，沿腫瘤包膜外仔細分離，完整切除右側腫瘤。左側腫瘤，大小10cm×5cm×5cm，腫瘤質地中等，富血管，與髂外動脈、髂外靜脈、髂內動脈、髂內靜脈、左側輸尿管關系緊密，仔細分離后，將其分塊切除。病理切片腫瘤組織呈小巢團狀分布，富于分支狀纖維血管間隔，部分瘤組織呈條索狀或緞帶狀；瘤細胞堿性，無異性及核分裂增多，偶見退行性改變，腫瘤組織局灶區可見包膜累犯。病理診斷：左右盆腔副神經節瘤?；颊咝g后輔以環磷酰胺、長春新堿化療和體內放射治療，隨訪2年，患者無不適癥狀，副神經節瘤無復發及轉移。

2 討論

副神經節瘤是指與交感或副交感神經有聯系的嗜鉻或非嗜鉻的神經上皮樣細胞團，其發生在腎上腺者稱為嗜鉻細胞瘤，發生在其他部位者稱副神經節瘤[1]。副神經節瘤臨床較為少見，僅占全部嗜鉻細胞瘤的20%左右，多數為良性，惡性發生率為2.4%～14%[2]。依據腫瘤細胞產生的兒茶酚胺多少及是否有明顯臨床癥狀分為功能性和無功能性。約有半數腹膜后副神經節瘤伴有內分泌癥狀，臨床表現為間歇性高血壓、心悸、血液中去甲腎上腺素增高。無功能性腹膜后副神經節瘤由于無特異臨床癥狀，早期診斷相對困難，常以腹部隱痛或偶然發現腹膜后包塊就診，臨床血壓正常或偶有高血壓，伴或不伴有高血糖，瘤體常較大，位于腹主動脈及下腔靜脈附近，形態不規則，腫瘤大多為良性，生長慢，惡性副神經節瘤生長較快，局部浸潤，可經淋巴系統轉移。

本例患者病情隱匿，容易漏診，結合其臨床表現和CT表現考慮為腹膜后無功能性副神經節瘤。詳細詢問病史和體檢可以為診斷提供有利依據，但該病的定位診斷尚需依賴輔助檢查，定性診斷更要依靠病理。B超經濟，可以作為篩查手段。CT在腹膜后副神經節瘤的定位診斷準確率為80%～95%，但特異性僅為70%，故建議腹部CT平掃加增強掃描。腹膜后副神經節瘤雖占副神經節瘤的10%，但惡性率卻高達50%[3]，預后不良。副神經節瘤對放、化療均不敏感，首選手術治療。早期手術徹底清除腫瘤是治療副神經節瘤的最好方法。術中盡可能完整切除腫瘤，徹底清掃淋巴結，盡量減少對瘤體的擠壓，避免高血壓危象的發生。放、化療作為術后輔助療法，對預防復發、提高生存率有一定幫助。

[1]邱云霞，王萍，王顏剛.腎上腺外副神經節瘤的診斷與治療[J].中國醫師進修雜志：內科版，2008，31(5):70.

[2]史鴻云，苑蘭惠，李志剛，等.副神經節瘤診斷治療進展[J].實用醫學雜志，2010，26(5):711.

[3]李魯濱，沈來根.腹膜后副神經節瘤的診治進展[J].國際外科學雜志，2006，33(6):440-442.