先天性巨結(jié)腸癥174例的診治分析

李愛軍，樊 娟，孫傳瑋，楊忠剛，李索林

（1.河北北方學院附屬第一醫(yī)院小兒外科，河北張家口 075000；2.河北北方學院附屬第一醫(yī)院麻醉科，

河北張家口 075000；3.河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院小兒外科，河北石家莊 050000）

·臨床研究·

先天性巨結(jié)腸癥174例的診治分析

李愛軍1，樊 娟2，孫傳瑋1，楊忠剛1，李索林3*

（1.河北北方學院附屬第一醫(yī)院小兒外科，河北張家口 075000；2.河北北方學院附屬第一醫(yī)院麻醉科，

河北張家口 075000；3.河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院小兒外科，河北石家莊 050000）

Hirschsp lung病；診斷；治療

先天性巨結(jié)腸癥（Hirschsprungˊs disease，HD）是小兒常見的腸道發(fā)育異常，居消化道畸形的第2位。HD是由于腸道末端黏膜下和肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞缺如或發(fā)育不良引起的，根據(jù)病變長度分為短段型、常見型和長段型，治療HD常用術式有多種。為深入了解不同手術方法的治療效果，對我院2000年7

月—2010年6月收治的HD患兒進行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料：先天性巨結(jié)腸癥患兒174例，男性148例，女性26例，男女之比5.7∶1，年齡1個月～6歲，平均（2.84±0.32）歲。均表現(xiàn)為腹脹和頑固便秘，需要開塞露或洗腸協(xié)助排便，75%患兒有出生后胎便排出延遲病史。全部經(jīng)鋇灌腸造影、手術及病理組織學確定診斷，其中常見型150例、短段型13例，長段型9例和全結(jié)腸型2例。

1.2 手術方法：根據(jù)病變類型采用單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術、開腹Ikeda根治術或腹腔鏡輔助改良Soave手術。

1.2.1 經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術：適用于短段型和常見型HD。患兒年齡應在3歲以內(nèi)，對新生兒和小嬰兒較為合適。經(jīng)肛門在齒狀線上直腸后壁0.5～1.0cm、直腸前壁2～3cm環(huán)斜行切開黏膜，在黏膜下游離，前壁游離5～6cm、后壁游離3～4cm后切開直腸壁肌層，沿直腸壁處理直腸側(cè)韌帶并環(huán)切直腸肌鞘一周。將后壁肌鞘縱行切開至齒線上0.5cm，部分切除兩翼并向兩側(cè)分開呈“V”形。經(jīng)肛門向下牽拉直腸，切斷結(jié)扎直腸和乙狀結(jié)腸系膜血管，達正常結(jié)腸段。切除病變段，將正常結(jié)腸遠端與直腸齒狀線切緣間斷縫合，并留置肛管。

1.2.2 Ikeda根治術：開腹后分離直腸后間隙，游離乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸和切除病變結(jié)腸；直腸上端用直角鉗夾住，結(jié)腸殘端暫時閉合。擴張肛門，在齒線平面切開肛管后壁，結(jié)腸由此切口拖出，結(jié)腸后壁與肛管后壁吻合；在平行直腸上端處將結(jié)腸前壁切開約1/2周徑，直腸后壁上端與切開之結(jié)腸下段前壁靠攏對整縫合數(shù)針固定。經(jīng)肛門直腸內(nèi)放入環(huán)形鉗夾器，一葉放入結(jié)腸內(nèi)，另一葉放入直腸內(nèi)，其頂部應超過結(jié)腸直腸縫合間隔，直腸前壁上緣與切開結(jié)腸前壁上緣對齊間斷縫合2層，當夾鉗脫落后，形成一新的腸腔，其吻合線如“Z”形。

1.2.3 腹腔鏡輔助改良Soave手術：臍中心切開穿置第1個5mm Trocar，建立CO2氣腹，壓力設定7～9mmHg，放入5mm 30°腹腔鏡，鏡下分別于左、右中腹穿置第2個5mm Trocar，全面探查腹腔，切取漿肌層活檢確定病變部位及切除范圍。超聲刀游離病變結(jié)直腸，離斷直腸后系膜和側(cè)韌帶中上1/3。經(jīng)肛門的齒線上方0.5～1.0cm處環(huán)形切開直腸黏膜并向上游離，達盆腔斷面時，切開直腸肌鞘，拖出游離結(jié)腸切除；將正常結(jié)腸的全層與齒線上方黏膜用可吸收線縫合。

1.3 隨訪內(nèi)容：通過門診復查、書信、電話或E-mail等形式進行隨訪，常規(guī)直腸指診檢查，部分復查鋇灌腸。采用肛門功能臨床評分標準［1］進行術后排便功能評定，優(yōu)（5～6分），良（3～4分），差（0～2分），見表1。

表1 排便功能臨床評分標準（6分法）

偶有污便（1次/1～2周）3經(jīng)常污便（1次以上/周）2經(jīng)常污便+稀便失禁1完全失禁0

2 結(jié) 果

2.1 手術情況：短段型13例和常見型69例HD采取單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術；常見型44例、長段型4例和全結(jié)腸型2例HD開腹行Ikeda根治術；常見型37例和長段型5例HD在腹腔鏡輔助下完成改良Soave手術。Ikeda術后出現(xiàn)切口感染2例、粘連性腸梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生兒因術后并發(fā)小腸結(jié)腸炎及吻合口漏死亡1例；單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術后3例出現(xiàn)暫時性吻合口狹窄和1例吻合口漏；腹腔鏡手術后僅3例肛周濕疹，經(jīng)對癥處理后痊愈。

2.2 術后排便功能恢復情況：174例HD獲得隨訪。肛門直腸功能恢復情況隨著術后時間的延長，排便功能逐漸恢復，見表2，3。各種術式在各時段排便功能差異均無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。手術6個月后各組病兒肛門直腸功能均恢復正常。

表2 術后1～3月各種術式排便功能恢復情況

表3 術后4～6月各種術式排便功能恢復情況

（例數(shù)）術式例數(shù)優(yōu)（5～6分）良（3～4分）差（0～2分）單純經(jīng)肛門82 61 18 3 Ikeda術50 38 11 1腹腔鏡組42 28 14 0

3 討 論

HD又稱無神經(jīng)節(jié)細胞癥（aganglionosis），是由于多種原因造成胚胎期神經(jīng)節(jié)細胞在消化道移行受阻，遠端腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細胞而發(fā)生持續(xù)痙攣性收縮、狹窄造成功能性腸梗阻，繼發(fā)近端結(jié)腸擴張、肥厚甚至細胞退化變性，而出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。HD存在性別差異，以男性患者為主［2］。本組資料174例中男性占85.0%，病理類型也以常見型為主（86.2%）。131例有出生后48h無胎糞排出病史，并有腹脹和嘔吐；嬰幼兒期主要表現(xiàn)為頑固性便秘和腹脹。所有患兒鋇灌腸造影檢查均顯示典型的擴張、移行和狹窄段。

HD傳統(tǒng)手術方法經(jīng)歷了一系列的發(fā)展和演變［3］。Swenson手術采用病變結(jié)直腸切除后結(jié)腸肛門吻合術根治本病，但早期由于此術式在盆腔廣泛分離，損傷大，出血多，病死率高，尿潴留、術后污糞、吻合口瘺、盆腔腹腔感染、切口感染甚至盆神經(jīng)損傷致陽痿等并發(fā)癥較高。Duhamel手術為直腸后拖出結(jié)腸肛門吻合術，雖保留直腸前壁而對排尿、性功能起到保護作用，但術后直腸形成盲袋、結(jié)直腸間隔造成“閘門綜合征”，影響排便功能。Soave手術直腸內(nèi)拖出結(jié)腸肛門吻合術，保留盆腔腹膜返折以下直腸肌鞘，該術式不需游離直腸和解剖盆腔，對盆腔侵襲更小，但殘留的直腸肌鞘由于沒有神經(jīng)節(jié)細胞影響直腸排空，術后便秘發(fā)生率較高［4］。直腸后結(jié)腸拖出、直腸結(jié)腸“Z”形吻合術；不封閉直腸殘端，直腸結(jié)腸前、后壁均直接吻合，呈前高后低錯位狀，其間的雙層腸壁“隔板”隨腸夾脫落徹底消除，重建直腸腸腔容量增大，寬闊通暢、無盲袋、無閘門、無吻合口狹窄；既保留直腸前壁排便反射，又借助結(jié)腸后壁正常蠕動推進糞便排出，其解剖及功能接近生理狀態(tài)［5］。本組常見型44例、長段型4例和全結(jié)腸型2例HD的開腹手術均采用Ikeda術式。雖取得較好療效，但術后出現(xiàn)切口感染2例、粘連性腸梗阻2例、腹盆腔出血1例、尿潴留5例和新生兒因術后并發(fā)小腸結(jié)腸炎及吻合口漏死亡1例。因此，Ikeda手術創(chuàng)傷相對大，術中出血多，新生兒不易耐受，特別是需在腹腔內(nèi)做低位開放式腸吻合，存在腹腔感染或吻合口漏之虞，目前已逐漸被腹腔鏡輔助手術所取代。

傳統(tǒng)手術創(chuàng)傷大、恢復時間長、術后并發(fā)癥也多。隨著微創(chuàng)外科技術的進步，1995年Georgeson等［6］采用腹腔鏡輔助巨結(jié)腸根治術，借助腹腔鏡游離病變結(jié)腸，經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出、切除游離結(jié)腸，將正常結(jié)腸的全層與齒狀線上方黏膜縫合吻合。1998年De La Torre-Mondragon等［7］在腹腔鏡輔助手術中偶然發(fā)現(xiàn)單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)也可以將結(jié)腸拖出，手術的優(yōu)點是術中避免開腹，手術創(chuàng)傷更小，開始了從會陰方向游離直腸乙狀結(jié)腸的途徑。本文短段型13例和常見型69例HD采用單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出巨結(jié)腸根治術，僅出現(xiàn)暫時性吻合口漏1例和吻合口狹窄經(jīng)非手術治療痊愈3例。因此，該術式操作簡單，不損傷盆神經(jīng)和肛門括約肌，手術時間短，對患兒的創(chuàng)傷較小，減少了腹腔污染的機會，術后腸功能恢復快，最大限度地保留了肛門的排便控制功能，外形美觀且并發(fā)癥少。但對于年長兒常見型和長段型HD不能單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術者，腹腔鏡輔助手術是其最佳治療方式。本組37例常見型和5例長段型HD經(jīng)歷腹腔鏡手術，術后均恢復良好。顯示腹腔鏡輔助手術可通過活檢明確無神經(jīng)節(jié)腸管的范圍，能夠充分游離結(jié)腸實現(xiàn)病變腸管的根治切除，并且在二級血管水平離斷結(jié)腸系膜，腸管血運好，是單純經(jīng)肛門手術不可取代的［8］。因此，腹腔鏡手術改變了傳統(tǒng)的手術途徑，但維持了經(jīng)典巨結(jié)腸根治術的手術原理，手術創(chuàng)傷輕，手術瘢痕小，術后恢復快，腹腔干擾小，粘連性腸梗阻發(fā)生率低，超聲刀游離腸系膜使手術出血量少，在嬰幼兒期可獲得徹底的早期治療，減輕了患兒的痛苦，減少了巨結(jié)腸癥引起并發(fā)癥的發(fā)生率，提高了新生兒和小嬰兒對手術的耐受性。

本研究提示各種術式遠期排便功能差異無統(tǒng)計學意義，從巨結(jié)腸根治術的演變可以看出，手術不斷向著對腹腔和盆腔侵襲更小，對肛門直腸的游離操作更精細方向發(fā)展，腹腔鏡技術對巨結(jié)腸根治術的改良起到巨大的推動作用。總之，我們認為短段型和常見型HD可行單純經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出巨結(jié)腸根治術，嚴重常見型和長段型HD應行腹腔鏡下輔助改良Soave根治術，對于全結(jié)腸型HD仍需開腹行經(jīng)典Ikeda式根治術。

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（本文編輯：趙麗潔）

R574.62

B

1007-3205（2012）03-0355-03

2011-10-12；

2012-01-16

2009年度張家口市科技研究與發(fā)展指導計劃（0921079D）

李愛軍（1974-），男，河北陽原人，河北北方學院附屬第一醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學學士，從事小兒外科疾病診治研究。

*通訊作者。E-mail：lisuolin@263.net

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.03.046