血管畸形合并毛細胞星形細胞瘤1例報告

陳 忠 黃海建

1 病例報告

患者女性，11歲，因反復頭暈、頭痛1個月入院。CT示：右側顳枕葉可見高密度影，范圍約3.5 cm×2.5 cm，邊界清晰，CT值45～57 HU，周邊呈低密度影，周圍腦室受壓變窄，局灶腦溝消失，中線結構向左側移位。臨床診斷：右側顳枕葉血管畸形。遂行右側顳枕葉病灶切除術，術中見：右側顳枕葉一灰紅色結節，大小3.5 cm×2.5 cm×1 cm，無包膜，邊界清晰，與周圍組織無黏連，術后標本送病理檢查。巨檢：送檢灰紅色不規則組織1塊，大小3 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰紅色，質軟，擠壓可見暗紅色液體溢出。

鏡檢：病變由兩部分構成，其一是脈管組織，血管大小不等，形態不規則，管壁厚薄不均，可見動脈與靜脈犬牙交錯、交叉吻合結構；血管充血、淤血，部分血管內血栓形成，內皮細胞呈扁平或矮柱狀，分化好，病變血管呈片狀分布；血管之間為纖維結締組織，未見腦組織。其二是膠質細胞增生區域，表現為小膠質細胞樣，分化好，無異型性及核分裂像；小膠質細胞樣細胞瘤樣增生，其間散在分布較多嗜伊紅的“嗜酸性小體”，呈圓形、卵圓形，均一紅染，無結構，同時可見纖細的纖維束，穿插于膠質細胞間；病變周圍可見少量腦組織，神經元水腫變性。病理診斷：右側顳枕葉血管畸形合并毛細胞星形細胞瘤，Ⅰ級。患者術后2周出院，隨訪2個月，CT檢查無異常及全身不適等癥狀，一般情況尚可。

2 討論

血管畸形是青少年常見的腦血管病變，毛細胞星形細胞瘤是兒童常見的膠質瘤，但腦血管畸形合并毛細胞星形細胞瘤(vascular malformation companied with pilocytic astrocytoma,VMCPA)罕見，通過CNKI和Pubmed檢索，國內外文獻均未見報道。VMCPA臨床表現頭暈、頭痛，有時癲癇發作，局灶性感覺運動功能缺失。

VMCPA的診斷主要依賴臨床影像學及病理組織學。影像學檢查有助于發現血管畸形，確診需病理形態學。病理學特點包括：①血管畸形的表現：血管大小不等，形態不規則，管壁厚薄不均，血管交錯、交叉吻合；血管可有充血、淤血，部分血管內血栓形成伴機化，內皮細胞大多分化好，無異型。②毛細胞星形細胞瘤的形態學表現[1]：低倍鏡下可見細胞致密區和疏松區；致密區由梭形細胞突起并形成致密的纖維基質，含散在扭曲的Rosenthao纖維的梭形細胞；疏松區多級細胞伴微囊和嗜酸性小體形成。

本例診斷依據：①臨床及影像學均支持右側顳枕葉病變；②鏡下符合血管畸形、毛細胞星形細胞瘤的典型形態學特征，且兩種成分獨立存在，排除了毛細胞星形細胞瘤繼發改變可能；③排除了海綿狀血管瘤、多形性黃色星形細胞瘤及神經節神經膠質瘤等可能。本例臨床及影像學上均考慮血管畸形，且毛細胞星形細胞瘤的區域占腫瘤的少部分，不經過病理學檢查，極易漏診；其次本例小膠質細胞增生區域可見較多的嗜酸性小體和纖細纖維束，對診斷毛細胞星形細胞瘤有提示作用。

鑒別診斷：神經膠質組織中出現成簇的嗜酸性小體，常見于毛細胞型星形細胞瘤、神經節神經膠質瘤和多形性黃色星形細胞瘤，因此需要鑒別[2]。①單純的毛細胞型星形細胞瘤[3]：典型好發于中線結構，常發生于兒童和年輕人，病理學上，可見細胞致密區和疏松區；致密區含Rosenthao纖維及梭形細胞，而疏松區水腫變性伴微囊變，可見嗜酸性小體。②多形性黃色星形細胞瘤：多形性，含組織細胞，表達GFAP并常圍繞網狀纖維和嗜伊紅顆粒小體，好發于兒童和年輕人。③神經節神經膠質瘤：組織學上，由成熟的神經節細胞與腫瘤性膠質細胞混合構成，間質中可見嗜酸性小體、微囊變、鈣化等。

VMCPA以手術切除為主要治療手段，病變經切除后，一般預后良好。

[1] 回允中主譯.阿克曼外科病理學〔M〕.第9版.北京:北京醫科大學出版社,2006:2515～2517.

[2] 李 青,徐慶中主譯.世界衛生組織腫瘤分類及診斷標準系列,中樞神經系統腫瘤WHO分類〔M〕.第4版.北京:診斷病理學雜志社,2011：9 ～134.

[3] 回允中主譯.腫瘤組織病理學診斷〔M〕.第3版.北京:北京大學醫學出版社,2009:1667～1693.