張其梅,張建宇,彭 玉
(三峽大學第一臨床醫學院宜昌市中心人民醫院神經內科,湖北 宜昌 443003)
腦靜脈系統血栓(Cerebral venous thrombosis,CVT)是指顱內靜脈竇和腦靜脈血栓形成,是一組由于多種病因導致的腦靜脈系統血管病。由于其發病率低,病因、病變部位不同致臨床癥狀各異,缺乏特異性,僅依據臨床癥狀易發生誤診。隨著數字減影血管造影(Digital subtraction angiography,DSA)技術的廣泛應用,大大提高了CVT的確診率。本院神經內科2005年1月至2010年3月經DSA檢查確診34例CVT患者,其中9例在DSA檢查之前誤診為其他疾病。本文就本組病例的臨床資料進行回顧性分析,旨在探討CVT的臨床特點,提高對本病的認識,減少誤診。
1.1 一般資料 34例CVT患者年齡為18~71歲,平均(38±4.6)歲;男性15例,女性19例;產褥期婦女11例,老年人(年齡≥60歲)15例。起病至入院時間為2~21 d。
1.2 病因 產褥期11例,繼發于上呼吸道感染7例,口服皮質醇激素3例,繼發于休克3例,繼發于中耳炎2例,口服避孕藥1例,繼發于系統性紅斑狼瘡1例,原因不明6例。
1.3 臨床癥狀和體征 頭痛21例,頭痛伴嘔吐19例,偏癱9例,失語例2,癲癇4例,精神異常3例,意識障礙4例,腦膜刺激征陽性18例,視乳頭水腫17例。
1.4 CT和MR表現 34例中CT異常21例,表現為局灶或彌漫性腦水腫16例,出血性腦梗死7例,蛛網膜下腔出血1例,冠狀層面顯示上矢狀竇后部高密度三角征8例;增強時顯示空delta征9例。MRI異常27例,T1等信號或高信號23例,T2低信號或高信號24例;MRV表現為腦靜脈(竇)內血流高信號缺失28例。
1.5 DSA表現及病變部位 34例均表現為病變的靜脈竇在靜脈時相不顯影。其中上矢狀竇血栓形成18例,橫竇、乙狀竇血栓形成11例,上矢狀竇伴橫竇、乙狀竇血栓形成5例。
1.6 腦脊液檢查 壓力增高28例,細胞數增高17例,蛋白增高9例。
1.7 誤診情況 34例CVT,其中9例在DSA檢查之前誤診為其他疾病,分別誤診為中樞神經系統感染6例,蛛網膜下腔出血1例,腦出血1例,良性顱內壓增高1例。
CVT為少見的腦血管病,占全部腦血管病的3.5%。通常由于血液本身變化、靜脈內壁炎性反應、血液回流動力減弱、內分泌紊亂及抗磷脂酶異常等免疫反應及其他因素,使受累局部靜脈處于栓前狀態所致[1]。CVT的病因絕大部分歸結于血凝異常,極少數與硬膜穿刺和外傷有關。另有20%~25%的患者原因不明,稱為特發性CVT[2]。血凝異常主要包括:血液高凝狀態、遺傳性凝血機制異常、繼發于血流動力學異常、繼發于全身疾病、藥物引起、繼發于感染或腫瘤浸潤。
CVT在任何年齡均可發病,但多見于老年人和產褥期婦女,本組病例兩者合占76.5%。由于發生的部位、范圍、阻塞速度、發病年齡、病因不同,其臨床表現多種多樣。但共同的常見臨床表現包括顱內高壓癥狀、卒中樣癥狀以及腦病的癥狀。頭痛是顱內壓增高癥狀最常見的臨床表現,可見于75%~95%的患者,有時是唯一的表現。頭痛嚴重而持續,嘔吐多為噴射性,可見視乳頭水腫。本組病例中有頭痛癥狀占61.8%,腦膜刺激征陽性占52.9%。卒中癥狀包括出血性或缺血性靜脈梗死的癥狀,以多發性小出血多見。本組病例中有偏癱或失語占32.4%。腦病癥狀最為嚴重,臨床表現有癲癇、精神異常、意識混亂、意識模糊、甚至昏迷等。本組病例中出現上述表現者占32.4%。
常規CT、MRI平掃多表現為腦梗死或腦出血,也可見彌漫性或局限性腦實質水腫,但均為CVT的間接征象。CT增強時顯示空delta征[3]。本組病例CT上出現異常密度占61.8%,MRI上出現異常信號占79.4%。MRV主要直接征象為腦靜脈(竇)內血流高信號缺失,間接征象為病變遠側側枝循環形成、深靜脈擴張或其他引流靜脈顯現。本組病例MRV表現為腦靜脈(竇)內血流高信號缺失占82.4%。有研究認為:MRI+MRV可作為診斷CVT的確切依據,其敏感性為100%[4]。本組病例DSA均表現為病變的靜脈竇在靜脈時相不顯影。腦脊液檢查早期主要是壓力增高,細胞數和生化指標常在正常范圍,中后期腦脊液蛋白常輕中度增高。伴有出血者,腦脊液可見紅細胞,蛋白可以明顯升高。化濃性血栓形成中性粒細胞數增多。本組病例腦脊液壓力增高占82.4%。細胞數增高占50.0%,蛋白增高占26.5%。
CVT的診斷主要根據典型的病史、高顱壓癥狀,以及CT、MRI、MRV、發現額葉水腫等。MRI+MRV是診斷CVT的首選方法,DSA是診斷CVT的金標準。由于本病的臨床表現缺乏特異性,部分病例誤診為良性顱內壓增高、中樞神經系統感染、顱內腫瘤以及腦出血等[5]。本組病例誤診率為26.5%。對于臨床疑為CVT者,應首選無創的CT、MR檢查,如不能肯定則應行DSA檢查以明確診斷。
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