右位主動(dòng)脈弓合并左鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征介入治療1例

田錦林 杜亞輝 王 偉 李云松 郭躍輝 李春雷 陳碩飛

中國(guó)人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科，河北 保定 071000

1 病例資料

患者，男，33歲。主因左上肢酸脹乏力伴頭暈3月入院。3月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左上肢活動(dòng)后酸脹，乏力，伴有頭暈、惡心等。既往高血壓病史3年，心絞痛病史2年，腦梗塞病史半年；查體：左側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，雙上肢收縮壓差20mmHg，雙手皮溫?zé)o明顯差異。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。心臟超聲：左房擴(kuò)大，左室肥厚，左室舒張功能減低；頭顱MR：左側(cè)大腦半球多發(fā)腦梗塞。

入院后行主動(dòng)脈弓及全腦血管造影，見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈，弓上從右到左依次發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈(圖1，2），左鎖骨下動(dòng)脈未見(jiàn)顯示；超選擇插管造影發(fā)現(xiàn)左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口于右位主動(dòng)脈弓左側(cè)，起始部重度狹窄，左頸內(nèi)動(dòng)脈起始段管壁不光滑，提示粥樣斑塊形成，左椎動(dòng)脈血流反向（圖3，4），左鎖骨下動(dòng)脈盜血。用6mm× 4cm球囊擴(kuò)張左鎖骨下動(dòng)脈狹窄段后，置入9mm×4cm自膨式支架，術(shù)后造影示左鎖骨下動(dòng)脈狹窄解除，血流通暢，左椎動(dòng)脈血流恢復(fù)為正向血流（圖5，6）。

2 討 論

右位主動(dòng)脈弓是一種罕見(jiàn)的心血管變異，發(fā)病率僅0.1%。在胚胎發(fā)育時(shí)，右側(cè)第四鰓弓存留為右鎖骨下動(dòng)脈起始部，左側(cè)第四鰓弓轉(zhuǎn)變?yōu)橹鲃?dòng)脈。如果右側(cè)第四鰓弓存留而左側(cè)第四鰓弓退化，即發(fā)育成右位主動(dòng)脈弓。一般分為2型，Ⅰ型：右弓右降，降主動(dòng)脈在脊柱的右側(cè)；Ⅱ型：右弓左降，降主動(dòng)脈在脊柱的左側(cè)。本例屬Ⅰ型[1,2]。右位主動(dòng)脈弓如果不伴有心臟的畸形，則一般無(wú)血液循環(huán)的障礙而無(wú)癥狀，往往在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。右位主動(dòng)脈弓時(shí)的解剖結(jié)構(gòu)的異常給介入插管帶來(lái)困難，主動(dòng)脈弓造影非常必要，看清楚弓上血管分支開(kāi)口位置后，一般都能完成選擇性插管操作[3,4]。本例為右位主動(dòng)脈弓合并左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部重度狹窄，在完成球囊及支架成形術(shù)后，椎基底動(dòng)脈及左上肢缺血癥狀消失，取得了良好的治療效果。

圖1 ，2 主動(dòng)脈弓造影見(jiàn)主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈反位，弓上依次發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈（RSA）、右頸總動(dòng)脈（RCCA）、左頸總動(dòng)脈（LCCA），左鎖骨下動(dòng)脈由于存在狹窄，沒(méi)有顯示；圖3 左頸總動(dòng)脈造影示左頸內(nèi)動(dòng)脈起始部小充盈缺損，提示粥樣斑塊形成；圖4 選擇性右椎動(dòng)脈（RVA）造影見(jiàn)血流經(jīng)基底動(dòng)脈反向流向左椎動(dòng)脈（LVA），黑箭代表血流方向；圖5 選擇性左鎖骨下動(dòng)脈造影見(jiàn)起始部重度狹窄（黑箭），局部可見(jiàn)狹窄后擴(kuò)張；圖6 球囊支架成形術(shù)后造影示狹窄解除，左椎動(dòng)脈顯示（黑箭），血流變?yōu)檎蜓鳎谞铑i干（白箭）顯示較術(shù)前明顯。

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