小兒左心室憩室3例報告并文獻復習

郭 楠，朱 琦

(四川大學華西第二醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

左心室憩室是指左心室壁局部呈囊狀膨出，屬于罕見的先天性心臟畸形心室憩室的一種［1，2］。研究發(fā)現，在所有先天性心臟病中，左心室憩室的發(fā)生率在0.05%左右［3］。本文報道3例嬰幼兒左心室憩室并討論其特點。

病例1:患者，男，4月。2009年2月因腹壁一長條狀膨出物就診，該膨出物基底部位于劍突與臍之間，沿腹中線向下延伸，并隨脈律一致搏動(圖1)。聽診于胸骨右緣第二到第四肋間隙聞及粗糙IV級收縮期雜音。經胸部超聲心動圖檢查示右旋心伴左室心尖部搏動性突起，并向腹壁延伸，憩室短軸切面為一圓形的管狀組織(圖2);彩色多普勒顯示收縮期探及左心室向憩室內的血流信號(圖3)。超聲心動圖檢查尚顯示該患兒合并其他先天性心臟病，包括室間隔缺損，重度右室流出道狹窄及肺動脈狹窄。

病例2:患者，女，3月。2008年1月因反復發(fā)熱于外院診斷肺炎就診，于門診聞及心臟雜音進行超聲心動圖檢查，心臟查體發(fā)現心尖搏動增強，心界向左側移動，聽診于胸骨左緣第三到第四肋間隙聞及III～IV級收縮期雜音，經胸超聲心動圖檢查示從左室心尖區(qū)突出一長約8 mm的管狀結構，彩色多普勒顯示收縮期探及左心室向管狀結構內的血流信號。該患兒合并其他先天性心臟病包括:室間隔缺損，動脈導管未閉，三尖瓣重度反流，殘存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴張。

病例3:患者，男，4歲。2008年9月因腹壁一指狀突起就診，該突起基底部位于劍突與臍之間，沿腹中線向下延伸，并隨脈律一致搏動(圖4)。心臟查體無特殊，經胸超聲心動圖檢查示一血管樣結構發(fā)自左室心尖部，彩色多普勒顯示收縮期探及左心室向血管樣結構內的血流信號。該血管樣結構向腹壁延伸并突出于腹壁形成指狀突起。該患兒未合并其他心臟畸形或心外畸形，經手術治療后恢復良好。

圖1 患兒腹壁一長條狀膨出物

圖2 經腹壁掃查顯示憩室短軸切面

圖3 彩色多普勒顯示收縮期從左心室向憩室內的血流信號

圖4 患兒腹壁一指狀突起

討論 文獻報道的病例多為嬰幼兒和兒童，成人少見［4］。大多數孤立性左心室憩室患者無明顯癥狀，較少病例會伴發(fā)心律失常，瓣膜反流，體循環(huán)血栓形成，心室破裂甚至猝死［5］。由于臨床癥狀及心電圖表現缺乏特異性，若不伴發(fā)其他心臟異常，很多孤立性左心室憩室病例是在診斷其他疾病的過程中偶然發(fā)現。本文3例左心室憩室患者均為嬰幼兒，其中兩例是由于憩室形成的突起顯著突出于體表，另外一例屬于在診斷其他疾病的過程中發(fā)現，因此，由于隱匿于正常人群中存在部分未被發(fā)現的病例，左心室憩室的實際發(fā)生率可能高于目前已報道的數據。

表1 左心室憩室病例的超聲心動圖表現特征 (n)

先天性左心室憩室的局部囊性膨出通常被認為是局部心肌發(fā)育不良而導致局部室壁薄弱，在心室壓力下形成的，從組織學上可分為肌性及纖維性［6］。在超聲心動圖表現上，左心室憩室可以因其組織學形成，發(fā)生部位的不同而表現各異。表1為已報道的左心室憩室病例的超聲心動圖特征。

表1中，A、B序列病例均為嬰幼兒;C、D序列病例為嬰幼兒、兒童及成人;E序列病例均為成人。從以上資料分析，左心室憩室多單發(fā);從形態(tài)上講，多為局限性向外膨出，口較小，體部較寬較深。文獻報道左心室憩室多發(fā)生在近心尖部室壁并最常累及左心室的后壁或前外側壁［11］，上述各病例序列資料呈現嬰幼兒、兒童病例多發(fā)生于心尖部而成人則更多發(fā)生于其他部位的趨勢;先天性左心室憩室可合并其他心臟畸形，這一特點在嬰幼兒、兒童病例組中更加明顯，在成人組中呈現多為孤立性心室憩室。

在先天性心室憩室患者中，出現前腹壁搏動性包塊的病例則更為罕見，在1986年報道的病例隨訪中［12］，10例憩室患者中只有1例在嬰兒期出現腹部搏動性包塊，Loogen等［13］認為，出現在腹壁可觸及的搏動性包塊的左心室憩室病例，為左心室憩室突出于橫膈膜以下而延伸于體表皮膚之下，這些病例由于體征明顯而通常在兒童時期被發(fā)現。本文報道的3例患兒中，有兩例出現了腹壁搏動性包塊。序列B報道的兩例嬰兒病例也出現該現象。病理上表明，憩室的壁是由組成心肌的心內膜層、心肌層以及心包層三層組成的，腹壁搏動性包塊具有正常的皮膚和皮下組織。

若臨床上出現本文報道病例出現的腹壁搏動性包塊，且搏動節(jié)律與脈搏一致，則幾乎可以得出心室憩室的診斷。有文獻報道的Cantrell五聯征包括:胸骨裂/胸骨下段缺損，膈肌前部半月形缺損，心包壁層缺如與腹腔交通，臍上腹壁缺損/臍疝，心臟畸形［2］。其典型體征也是腹壁搏動性包塊，因此，通過超聲心動圖檢查結合腹部超聲檢查對左心室憩室則有更進一步的診斷價值:首先對憩室的大小、范圍、是否穿過橫膈膜到達體表，心包壁層是否完整等進行描述，其次對左心室及憩室的壁的厚度及運動情況(收縮及舒張功能)進行評價，同時能對合并的心臟其他畸形進行診斷，為進一步治療提供更多信息。本文報道的存在腹壁搏動性包塊的兩例病例因心包壁層完整，尚不完全符合Cantrell五聯征的診斷標準。

近年來，隨著胎兒超聲心動圖的發(fā)展和廣泛應用，對胎兒心臟結構和功能評價日益全面和精確，對胎兒左心室憩室的宮內診斷已成為可能，并對進一步了解其發(fā)病率以及更好了解其自然病程打下基礎［14，15］。

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