前縱隔橫紋肌肉瘤1例報告并文獻復習

劉晉湘，芩曉波

(1.成都軍區總醫院伽瑪刀中心，四川成都610083;2.瀘州醫學院附屬中醫院，四川瀘州646600)

前縱隔橫紋肌肉瘤1例報告并文獻復習

劉晉湘1，芩曉波2

(1.成都軍區總醫院伽瑪刀中心，四川成都610083;2.瀘州醫學院附屬中醫院，四川瀘州646600)

患者，女，19歲，于2011年9月13日入成都軍區總醫院伽瑪刀中心行體部伽瑪刀放療。患者3月前發現左鎖骨下包塊，質硬，無壓痛。2月前，包塊明顯長大。當地醫院胸部CT提示:前上縱隔軟組織腫塊，凸向前胸壁生長，多侵及胸大肌、肋間肌、胸骨、部分心包(圖1)。1月前在當地醫院胸外科行手術切除，切除組織病檢提示:“前縱隔”腺泡狀橫紋肌肉瘤，侵及胸骨肋骨骨膜及軟組織。術后予吉西他濱1200 mg，第1天靜脈滴注;順鉑30 mg，靜脈滴注，分第1、2、3天給予。同時給予水化、抑酸、止吐、保胃、保肝等對癥支持治療。入院后查體，一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大。胸部可見長約8 cm大小手術疤痕。實驗室檢查白細胞計數4.9×109/L，紅細胞計數3.21×1012/L，血紅蛋白濃度95 g/L，紅細胞壓積29.5%，血小板計數738×109/L，中性粒細胞比率32.20%，淋巴細胞比率56.30%，血小板壓積0.56。肝、腎功能正常。術后病灶給予伽瑪刀放療。設備為武漢康橋立體定向體部伽瑪射線放射治療系統。患者仰臥于三維立體定向體架中。體架內置負壓袋，抽真空固定軀體，CT以5 mm層距掃描病灶，記錄N型尺值、重復定位尺值及患者體表標記點的X、Y、Z坐標參數，仔細核準后，將獲得的圖像資料和相關數據輸入治療計劃系統進行三維立體重建，勾畫腫瘤靶區及計劃靶區(圖2);用50%等劑量曲線包繞計劃靶區;劑量3 gy/次，共12次。總劑量DT 36 gy，每日治療。

圖1 患者手術前胸部CT片

圖2 患者放療前胸部定位CT片

討論橫紋肌肉瘤起源于能夠分化為肌源性成分的多功能細胞，最早由Stafford于1839年進行描述，并由Weber于1854年首次應用該名稱，是小兒軟組織肉瘤中最多見的一種。橫紋肌肉瘤的常見部位是頭頸部(40%)、泌尿生殖系統(20%)、四肢(20%)、軀干(10%)及其它部位(10%)。成人型胸腺橫紋肌肉瘤比較少見［1］。

橫紋肌肉瘤病理上分為腺泡型、胚胎型、簇狀型和多形型4種組織學類型。以往文獻報道胚胎型是頭頸部橫紋肌肉瘤最常見類型。但是近年研究結果卻以腺泡型占絕大多數［2］。目前普遍認為多形型橫紋肌肉瘤分化較好，具有較好的臨床預后，而腺泡型預后最差。成人腺泡型橫紋肌肉瘤發病年齡多在10～25歲，腫瘤細胞分化差，更易發生遠處轉移。該例患者年齡19歲，符合此特征。

橫紋肌肉瘤的治療包括化療、放療和手術治療等多種方式。通常橫紋肌肉瘤患者都需要進行化療，選用長春新堿、環磷酰胺、放線菌素D和異環磷酰胺等藥物。手術切除也是治療橫紋肌肉瘤的主要方法。對有鏡下殘留的橫紋肌肉瘤患者，要求行術后放療。有時候，為了避免遠期副作用，特別在兒童中，需要減少放療劑量或體積［3］。La等［4］對48例四肢橫紋肌肉瘤的兒童進行了研究，所有患者都接受了化療，其中24例行手術切除，另24例給予局部放療，兩組的10年無疾病生存率及總生存率無差異。他們建議對四肢橫紋肌肉瘤的患者將放療或保持形態及功能的手術切除作為首選治療而不是截肢術。本例患者選擇了手術、化療及放療，取得了較好療效，目前尚未發現遠處轉移。

［1］張沖，王毅，張偉國，等.成人鼻腔鼻竇橫紋肌肉瘤1例［J］.第三軍醫大學學報，2011，33(9):877-878.

［2］Ahmed AA，Tsokos M.Sinonasal rhabdom yosarcoma in children and young adults［J］.Int J Surg Pathol，2007，15(2):160-165.

［3］Million L，Anderson J，Breneman J，et al.Influence of noncompliance with radiation therapy protocol guidelines and operative bed recurrences for children with rhabdomyosarcoma and microscopic residual disease:a report from the Children's Oncology Group［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，80(2):260-266.

［4］La TH，Wolden SL，Su Z，et al.Local therapy for rhabdomyosarcoma of the hands and feet:is amputation necessary A report from the Children's Oncology Group［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2011，80(1):206-212.

R730.269

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1672-6170(2012)05-0247-02

2012-02-13;

2012-04-10)