51例性腺外畸胎瘤的臨床病理分析

殷秀，蹇順海，文彬

（川北醫學院基礎醫學院，四川 南充 637000）

畸胎瘤是一種起源于生殖細胞的腫瘤，病理學上可分為成熟性畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。畸胎瘤最常發生于卵巢，其次為睪丸。性腺外畸胎瘤常發生在骶尾部、腹膜后、縱隔、中樞神經系統等身體中線兩旁，由于相對少見，術前常被誤診為其他腫瘤。本文回顧性分析了川北醫學院附屬醫院病理科1997年1月～2011年12月15年間51例性腺外畸胎瘤的臨床病理特點。

1 材料與方法

材料均來自川北醫學院附屬醫院1997年～2011年間，經外科手術治療，病理檢查診斷為性腺外畸胎瘤患者共51例，重新閱片并復習所有病例的臨床病理資料，包括手術所見，送檢標本的大體檢查記錄及顯微鏡下特點。所有手術標本均經10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，常規切片厚4μm，HE染色。病理診斷依據2003年WHO乳腺及女性生殖系統腫瘤病理學和遺傳學中的定義及相關標準［1］：畸胎瘤由具有內胚層、中胚層、外胚層分化中的2種或3種胚層組織構成，也可僅由內胚層或外胚層組織構成的腫瘤。依據組織的分化程度又可分為①成熟性畸胎瘤，由3個胚層中2種或3種混合組成、或僅由單胚層構成，全部組織分化成熟；②未成熟（惡性）畸胎瘤，由來自所有3個胚層的胚胎性組織和成熟組織混合組成，惡性程度取決于胚胎性組織的性質和數量。另外，為便于分析，本文將畸胎瘤合并其他惡性腫瘤者亦歸入惡性畸胎瘤。

2 結果

51例患者年齡從2 d～68歲之間，中位年齡26歲。＜15歲13例，16～30歲15例，31～55歲15例，＞55歲8例。患者中男性18例，女性33例，男女之比約1∶1.8。腫瘤發生部位主要在身體中線兩旁，分布依次為縱隔、骶尾部、盆腔、腹腔、腹膜后、顱內、肺、眼眶、椎管、胸壁、腎上腺、咽部、頭部。主要臨床表現為局部包塊、相應器官局部癥狀或壓迫癥狀（見表1），51例中4例為惡性畸胎瘤，發生部位分別為縱隔、腹腔、腹膜后，男性1例，女性3例，年齡13～60不等。組織學上1例為未成熟畸胎瘤，2例畸胎瘤合并腺癌，1例合并鱗癌。

巨檢：腫瘤多為圓形或卵圓形，大小不等，直徑2.0～30 cm。腫瘤一般包膜完整，惡性者可突破包膜。切面囊性或實性，多數為囊性。囊壁厚薄不均，內壁粗糙，可有實性結節突向囊腔，囊內容物為液體或糊狀的油脂樣物，其間混雜毛發、牙齒、骨、軟骨等。如系惡性腫瘤結節，呈灰白色，質細嫩，囊內可有出血壞死。

鏡檢：本組51例中47例為成熟性畸胎瘤，鏡下主要由向內胚層、中胚層、外胚層分化的成熟組織組成。外胚層成分最常見，如鱗狀上皮、皮膚附件、神經膠質細胞、神經節細胞等。常見的中胚層結構有骨、軟骨、脂肪、平滑肌等。常見的內胚層結構有甲狀腺、呼吸道假復層纖毛柱狀上皮、消化道腺體、肝組織等。本組1例合并高分化鱗癌，2例合并中分化腺癌。1例為未成熟畸胎瘤，未成熟神經組織主要為幼稚神經上皮，排列成菊形團樣以及原始神經管，核分裂活躍。

3 討論

畸胎瘤最常見于性腺，尤其多見于卵巢。近年來性腺外畸胎瘤發病率有明顯增加，但其發病機制仍不清楚，目前有胚胎殘留、遺傳與環境、基因學說等。多數認為參與性腺形成的原始胚芽細胞受某些因素影響，停留在非性腺區域，在局部環境中單細胞增殖可發育成生殖細胞腫瘤。

表1 51例性腺外畸胎瘤臨床資料

文獻報道，性腺外畸胎瘤發病部位多見于人體中線部位如骶尾區、腹膜后、縱隔、頭頸部及中樞神經系統［2，5］，本組病例多見于縱隔、骶尾部、腹腔、盆腔、腹膜后、肺等部位。本組性腺外畸胎瘤年齡分布與文獻報道一致，好發于小兒及青年，＜30歲28例，占55%。本組中惡性4例，占7.8%，伴有腺癌、鱗癌者均＞40歲，1例未成熟畸胎瘤，發病年齡13歲，可見畸胎瘤伴癌變者與其他部位原發癌的發病年齡一致，而未成熟畸胎瘤多發于小兒及青少年。

有關性腺外畸胎瘤診斷標準及良、惡性問題均參照卵巢生殖細胞腫瘤組織學分類標準。未成熟畸胎瘤是目前針對卵巢惡性畸胎瘤最常用的術語，大體呈實性、或伴囊性變，也可呈完全囊性，其惡性程度和預后與胚胎性組織的性質和數量有關。目前按腫瘤組織中所含未成熟神經上皮組織的數量和比例進行分級：Ⅰ級，成熟組織豐富，可見灶狀未成熟神經上皮組織，但每張切片數量＜1個低倍視野（40×）；Ⅱ級，成熟組織較少，每張切片未成熟神經上皮組織1～3個低倍視野；Ⅲ級，幾乎不見成熟組織，未成熟神經上皮組織＞3個低倍視野。依據此標準，本組1例未成熟畸胎瘤為Ⅱ級。為保證該分級系統的準確性，需要對腫瘤組織充分取材。另外，未成熟畸胎瘤中含有卵黃囊瘤或胚胎性癌，應特別予以注明，單獨區分，因為這些腫瘤的惡性程度更高。約有2%的卵巢成熟性畸胎瘤可發生惡變，發生惡變最常見的組織學類型是鱗狀細胞癌，其次為腺癌及高分化神經內分腫瘤（類癌）。本組中2例為腺癌，1例為鱗癌。文獻報道有關卵巢畸胎瘤的惡性發生率較低，僅約1.65%［3］，本組資料顯示性腺外畸胎瘤惡性發生率為7.8%，明顯高于卵巢畸胎瘤的惡性率，與惠延平等人報道比較一致［4］。

性腺外畸胎瘤臨床表現大多為相應器官的局部壓迫癥狀，術前不易確診。相對局部環境，性腺外畸胎瘤屬于外源性組織，因此可引起局部感染和肉芽腫反應。如本組肺部畸胎瘤癥狀主要表現為反復咳嗽、咯血，自然病程6 d～20年不等，可合并肺部感染，甚至肺膿腫形成、術前2例考慮為肺癌，2例為肺膿腫，胸片考慮肺部腫塊、肺癌，術后病理檢查確診本病。畸胎瘤囊壁破裂，其內的皮脂毛發等異源性物質易引起局部炎癥反應，炎癥致小血管破裂，因此反復咳嗽、咯血。本組顱內畸胎瘤4例，分別位于左側顳葉、小腦及鞍區，表現為頭昏痛、癲癇、鞍區壓迫癥狀，術前核磁共振檢查均見囊實性病變，其內有鈣化物，主要考慮顱內神經上皮腫瘤。性腺外畸胎瘤較常發生于腹膜后，占該部位原發腫瘤的1～11%［5］，發生在該區患者大多數沒有臨床癥狀，腫瘤巨大者可出現腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等，也可以腹膜后膿腫為首發癥狀［6，7］。文獻報道1例兒童腹膜后畸胎瘤以急腹癥就診，臨床診斷腹膜后膿腫，行膿液引流及抗生素治療，術后15年病變復發，病理診斷畸胎瘤合并感染，因此對于中線部位出現難以解釋的膿腫，應排除本病［6］。Rattan等報道顯示，8例腹膜后畸胎瘤術前檢測甲胎蛋白水平（AFP）有4例增高，而術后AFP水平降至正常，據此提出AFP可作為術后復發監測指標［8］。

成熟性畸胎瘤手術完全切除即可，預后良好。未完全切除者可以復發和發生癌變，此時對化療藥物不太敏感。發生于腹膜后、盆腔、腹腔、縱隔、顱內等非體表部位，應長期隨訪，警惕復發。未成熟（惡性）畸胎瘤采用手術＋多種藥物聯合化療，完全緩解后密切隨訪。

［1］ Fattaneh A，Tavassoli，Peter Davilee.Pathology ＆Genetics Tumors of the Breast and Female Genital Organs［M］.Lyon：IARC Press，2003：168.

［2］ Juan Rosai，Rosai and Ackerman＇s Surgical Pathology［M］，9th ed.St Louis：Mosby，2004：1686.

［3］ 陳忠年，杜心谷，劉佰寧主編.婦產科病理學［M］.上海：上海醫科大學出版社，1996：232.

［4］ 惠延平，馬世榮，程虹，等.性腺外畸胎瘤172例臨床病理分析［J］.診斷病理學雜志，2006，13（1）：17－20.

［5］ Gatcombe HG，Assikis V，Kooby D，et al.Primary retroperitoneal teratomas：a review of the literature［J］.J Surg Oncol，2004，86（2）：107－113.

［6］ Nguyen CT，Kratovil T，Edwards MJ.Retroperitoneal teratoma presenting as an abscess in childhood［J］.J Pediatr Surg，2007，42（11）：21－23.

［7］ Li F，Munireddy S，Jiang L，et al，Infected primary retroperitoneal teratoma presenting as a subhepatic abscess in a postpartum woman［J］.Am J Surg，2010，199（2）：27－28.

［8］ Rattan KN，Kadian YS，Nair VJ，et al.Primary retroperitoneal teratomas in children：a single institution experience［J］.Afr J Paediatr Surg，2010，7（1）：5－8.