表現為前庭陣發癥的椎基底動脈延長擴張癥1例

漆君 樓敏 劉建仁 丁美萍

表現為前庭陣發癥的椎基底動脈延長擴張癥1例

漆君*樓敏*劉建仁*丁美萍*

前庭陣發癥 椎基底動脈延長擴張癥 腦干聽覺誘發電位 磁共振 卡馬西平

眩暈常見病因有后循環缺血、良性陣發性位置性眩暈、前庭神經元炎、梅尼埃病等，而前庭陣發癥（vestibular paroxysmia，VP）相對少見。雖然近年國外報道逐漸增多，但國內只有何蘭英等［1］報告7例患者，且責任血管均為小血管襻。本文報告1例由椎基底動脈延長擴張癥所致前庭陣發癥的患者，對其臨床資料進行回顧性分析并復習相關文獻。

1 資料

患者女性，48歲，因 “反復發作性眩暈伴右耳鳴20 d”于2011年1月5日入院。患者20 d前頭右傾時突感眩暈，持續1～3 s好轉，后類似癥狀反復發作，靜止不動時也有，次數達50～60次／d，偶伴右耳嗡鳴、惡心，影響日常生活，無頭痛、聽力下降、聲嘶嗆咳、肢體無力麻木等。外院查頭顱CT無殊，“天麻素”“丹參”靜滴無效，遂至我院神經內科住院。患者6年前被診斷高血壓病3級，服藥控制欠佳。入院生命體征：體溫36.6℃；脈搏 76 次 ／min；呼吸 19 次 ／min；血壓 166／95mmHg。一般體格檢查及神經系統查體均無殊，Dix-Hallpike試驗陰性。入院后實驗室檢查：低密度脂蛋白膽固醇134mg／dL↑，空腹血糖178mg／dL↑，糖化血紅蛋白8.1%↑。電測聽、耳蝸電圖未見異常。腦干聽覺誘發電位 （brainstem auditory evoked potentials，BAEP）：右腦干聽覺通路異常（右Ⅱ波潛伏期延長，右Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波波間潛伏期延長，Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ波潛伏期側間差延長，Ⅰ～Ⅲ、Ⅰ～Ⅴ波波間潛伏期側間差延長）。頭顱三維穩態進動快速成像序列（3D fast imaging employing steady-state acquisition，3D-FIESTA）及三維時間飛越法磁共振血管成像序列（3D time of flightmagnetic resonance angiography，3D-TOF-MRA） 示：雙椎動脈迂曲延長、不對稱，右側優勢并與右位聽神經腦橋段緊鄰。未見小血管襻交叉壓迫征象。腦電圖示輕度異常。入院后予立普妥、二甲雙胍、拜糖平、拜新同降脂降糖降壓，拜阿司匹林抗血小板聚集，敏使朗、桂哌齊特針擴血管、抗眩暈治療，5 d后癥狀仍無改善。磁共振結果回報后確診為椎基底動脈延長擴張癥，前庭陣發癥。即予卡馬西平（得理多）0.1 g口服，每天2次，首劑服用數小時后癥狀明顯改善，次日眩暈發作減至10余次／d，3 d后卡馬西平加量至 0.1 g口服，每天 3次，眩暈癥狀完全消失。患者于1月16日順利出院。

圖1 頭顱3D-TOFMRA。雙椎動脈延長迂曲，右側為主且管徑均勻增粗。圖2 3D-FIESTA-CMRI。測量右椎動脈管徑為5mm，外緣達腦橋小腦池，符合VBD的磁共振診斷標準［2］。圖3 為圖2局部放大。右側位聽神經根進入區（root entry zone，REZ）被椎動脈推移彎曲，鄰近橋臂受壓內凹。

2 討論

1984年Janetta報告9例患者，其眩暈發作頻繁，不易疲勞，且常規藥物治療無效，嚴重影響生活質量，故命名為“致殘性位置性眩暈 （disabling positional vertigo，DPV）”。 手術中發現位聽神經受小血管襻壓迫（neurovascular compression，NVC），行微血管減壓術有效，推測其發病機制與三叉神經痛類似［3］。1994年 Brandt［4］命名其為 VP，制定首個診斷標準：①反復發作的短暫眩暈，持續幾秒至幾分鐘；②特殊的頭位或頭位改變可誘發；③可伴持續或發作間期的耳鳴或聽力下降；④聽力學或前庭功能檢查異常；⑤抗癲癇藥治療（如卡馬西平）有效。2008年 Hüfner［5］提出新診斷標準，在原基礎上增加了：靜止時亦可有癥狀，磁共振示神經血管壓迫，過度通氣可誘發眼震，前庭功能損害可逐漸加重，不能用其他疾病解釋等。經統計，VP的責任血管多為小腦前下動脈及小腦后下動脈［6－7］。 Ryu［8］統計了 29 例 VP 患者，責任血管為椎動脈的僅占13%。

椎基底動脈延長擴張癥 （vertebrobasilar dolichoectasia，VBD）也被叫做“vertebrobasilar dilative arteriopathy”、“megadolichobasilar anomaly”。上世紀60年代國外開始有文獻報道。它可發生在年輕人，與動脈粥樣硬化無明顯關系，為遺傳與環境因素共同作用所致。病理特點為血管內彈力層變性及繼發于網狀纖維缺陷和平滑肌萎縮的中層變薄，可能與基質蛋白酶與抗蛋白酶的失衡有關。擴張延長的血管可壓迫腦干、顱神經，也可阻塞腦室出口，或致腦梗塞及腦出血［9］。診斷依賴影像學，即在CT或MRI上測量椎基底動脈的管徑，并根據基底動脈分叉處高度及側方彎曲程度分級［2，10］。現尚無血管影像學的診斷標準。經統計，顱神經中以面神經、三叉神經最常受累，表現為面肌痙攣、三叉神經痛等，位聽神經較少被累及，鮮有報道［9］。可能是由于其在腦橋小腦角走行，距中線較遠，椎動脈相對不易到達的緣故。

患者眩暈發作特點為短暫性、頻發性、致殘性，不符合常見眩暈病因，完全符合VP，但由于經驗不足我們最初未考慮此病。普通MRI序列發現血管異常后，我們進行了3D-TOFMRA及3D-FIESTAMRI檢查方確診。后者能使血管和神經與腦脊液形成鮮明的對比，更有助于NCV的發現［11］。其他序列如磁共振體層成像腦血管顯影術 （magnetic resonance tomographic angiography，MRTA）、擾相穩態梯度回波（spoiled gradient recalled echo，SPGR）、穩態構成干擾序列（constructive inference in steady state，CISS）在顯示NCV上也明顯優于傳統MRI。患者腦干聽覺誘發電位示右腦干聽覺通路異常，提示右位聽神經已有器質性損害。雖然目前多數學者認為電測聽、腦干聽覺誘發電位、眼震電圖等對VP的診斷特異性不高，但作者認為此類篩查有助于VP的診斷及鑒別診斷，若有條件應常規進行。本患者對常見抗暈藥反應差，但對小劑量卡馬西平反應十分良好，此點也支持VP的診斷。與三叉神經痛、面肌痙攣類似，VP的首選藥為電壓敏感鈉通道阻滯劑卡馬西平。苯妥英鈉、加巴噴丁、左乙拉西坦、小劑量地西泮或氯西泮、巴氯芬也有效果但缺乏系統評價。因手術風險大，僅當藥物療效不滿意者方考慮手術治療［4］。患者無家族史，故推測高血壓病、糖尿病、高膽固醇血癥可能為VBD的危險因素。

［1］ 何蘭英.周圍前庭陣發癥七例的臨床與影像學分析［J］.中華醫學雜志， 2009，89（13）：909－911.

［2］Giang DW， Perlin SJ， Monajati A， et al. Vertebrobasilar dolichoectasia： Assessment using MR ［J］. Neuroradiology，1988，30（6）：518－523.

［3］Jannetta PJ， Moller MB， Moller AR.Disabling positional vertigo［J］.N Engl JMed， 1984，310（26）：1700－1705.

［4］Brandt T， Dieterich M.Ⅷth nerve vascular compression syndrome： vestibular paroxysmia［J］.Baillieres Clin Neurol， 1994，3（3）：565－575.

［5］Hüfner K， Barresi D， Glaser M， et al.Vestibular paroxysmia：diagnostic features and medical treatment［J］.Neurology， 2008，71（13）：1006－1014.

［6］Yu YL， Moseley IF， Pullicino P， et al.The clinical picture of ectasia of the intracerebral arteries［J］.JNeurol Neurosurg Psychiatry， 1982，45（1）：29－36.

［7］Kanashiro AM， Alexandre PL， Pereira CB， et al.Vestibular paroxysmia： clinical study and treatment of eight patients［J］.Arq Neuropsiquiatr， 2005，63（3A）：643－647.

［8］Ryu H， Yamamoto S.Neurovascular decompression of the eighth cranial nerve for intractable vertigo and tinnitus［J］.Operat Tech Neurosurg， 2001，4（3）：142－152.

［9］Lou M， Caplan LR. Vertebrobasilar dilatative arteriopathy（dolichoectasia）［J］.Ann NYAcad Sci， 2010，1184（1）：121－133.

［10］Smoker WRK， Corbett JJ， Gentry LR， et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery， 2： Vertebrobasilar dolichoectasia； clinical-pathologic correlation and review［J］.Am JNeuroradiol， 1986，7（1）：61－72.

［11］劉麗芬，尚柳彤，馬學升.三維快速平衡穩態進動MRI對三叉神經痛的診斷研究［J］.實用醫學影像雜志年， 2010，11（3）：140－142.

10.3969 ／j.issn.1002－0152.2012.06.016

* 浙江大學醫學院附屬第二醫院（杭州 310009）

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R743 （

2011－07－06）

A （責任編輯：李立）

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